卵巢巨大幼年型顆粒細胞瘤并肝臟局灶性結節增生一例

邱勇剛 樓存誠 楊俊杰

卵巢幼年型顆粒細胞瘤（juvenile granulosa cell tumor，JGCT）是一種少見的卵巢腫瘤，常合并生殖激素異常。杭州市蕭山區第一人民醫院收治卵巢巨大幼年型顆粒細胞瘤合并肝臟局灶性結節增生1 例，現報道如下。

1 病例介紹

患者，女，13 歲，因發現盆腔包塊2 天入院。患者2 天前無意中發現右下腹包塊，伴腹部膨隆，遂至杭州市蕭山區第一人民醫院外科就診，查體包塊以站立時明顯，平躺消失，考慮為腹股溝疝及腹腔包塊，門診進一步B 超檢查：站立時右側腹股溝內見約7.2cm×1.6cm 不規則暗區，邊界清與腹腔相通，通道寬約1.8cm，平臥位大部分回復。下腹部探及大小約11.2cm×8.4cm×14.1cm 多房囊性塊，內見偏強塊狀回聲，范圍1.0cm×0.8cm，暗區見密集點狀回聲，隔膜厚薄不一，隔上見血流信號。腹盆腔增強CT：腹盆腔內巨大多房囊性腫塊（插頁圖1），上界至臍部水平，下至盆底，囊壁及分隔厚薄不均，囊內見多發液-液平面，增強后可見囊壁及分隔中度強化（平掃約32Hu，靜脈期約78Hu），另見肝Ⅵ段一直徑約19mm 的類圓形明顯強化結節（插頁圖2），靜脈期子宮上壁肌層內見不規則形低密度影（插頁圖3），腹盆腔內伴多發積液，未見明顯腫大淋巴結。轉婦科門診以“盆腔包塊待查”收治入院。

圖1 平掃（圖1A）盆腔內巨大多房囊性腫塊，囊內見液-液平面，囊壁厚薄不均，增強后動脈期（圖1B）囊壁中度強化，靜脈期（圖1C）持續強化

圖2 平掃（圖2A）肝右葉后下段見一稍低密度影，邊界欠清晰，增強后動脈期（圖2B）明顯強化，病灶直徑約2.0cm，門脈期（圖2C）持續強化，延遲期（圖2D）見中央瘢痕樣強化，1 年后隨訪患者肝內病灶未變化，結合本次增強CT 檢查考慮為FNH

圖3 盆腔內巨大多房囊性灶，上界至臍部水平，下至盆底。同時子宮內膜顯示欠光整，動脈期（圖3B）及靜脈期（圖3C）子宮上壁肌層內見不規則形低密度影，大小約2.0cm×1.9cm，下緣突入宮腔，平掃（圖3A）及延遲期（圖3D）相對等密度，考慮為子宮內膜增生浸潤肌層改變

圖4 鏡下顯示腫瘤細胞呈彌漫性分布，其中有大小、形態不一的幼稚濾泡結構，濾泡腔內見黏液樣物質；免疫組化顯示Inhibin-α（部分+）（圖4A：4×10 倍鏡，圖4B：10×10 倍）

入院查體：一般情況好，脈搏96 次/分，呼吸20次/分，血壓120/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），體溫36.7℃，心肺聽診無殊，腹平軟，臍下方可捫及囊性包塊，質軟，活動度一般，無壓痛。肝脾肋下未及，無壓痛，移動性濁音陰性。婦科檢查：外陰未婚未產式，陰道口見少量膿血性液，陰毛稀疏。內診未查。肛查：食指所及肛管四周未捫及腫塊，無觸痛，宮頸大小正常宮體觸診不清，盆底可觸及彌漫性囊性包塊，約15cm×15cm，邊界觸診不清，無壓痛。其他：站立時見右側腹股溝處3cm×2cm 大小包塊，質軟，無觸痛，平臥時包塊消失。雙側腹股溝區淺表淋巴結未捫及。患者月經來潮1 年余，月經欠規則，經期7 天，周期1～4個月，量少，無痛經。實驗室檢查：鱗狀細胞癌相關抗原1.50μg/L，CA125 219.90KU/L，CA199 75.49KU/L，其余包括腫瘤及生殖激素等指標均正常。

本院行右側輸卵管-卵巢切除術，術中引流淡黃色腹水約100mL，左卵巢正常，右卵巢見巨大囊性灶，大小約18cm×16cm×10cm，腹膜光滑，網膜無殊，盆腔未及腫大淋巴結，鉗夾右側骨盆漏斗韌帶，卵巢固有韌帶及輸卵管峽部電凝切斷。大體標本剖視右側卵巢巨大多房囊性灶，囊腔內見暗紅色血，囊壁光滑。病理光鏡下（插頁圖4）顯示腫瘤細胞彌漫性分布，其中有大小、形態不一的幼稚濾泡結構，濾泡腔內見黏液樣物質，免疫組化示Inhibin-α（部分+），CR（部分+），Melan-A（部分+），CK7（-），S-100（+），CD99（+），Ki-67（+比例增加），符合（右卵巢）幼年型顆粒細胞瘤。

2 討論

卵巢顆粒細胞瘤（granulosa cell tumor，GCT）起源于原始性腺中的性索組織，占卵巢腫瘤的2%～3%，其中大部分為成人型顆粒細胞瘤，JGCT 僅占GCT 的5%。JGCT 能分泌性激素[1]，包括大量的雌激素和少量孕激素、雄激素，臨床表現與激素變化相關，常表現為假性早熟、陰道出血、月經不調，少數患者表現為女性男性化或多毛癥、腹痛和腹脹。Rusterholz 等[2]報道GCT 與多種軟骨瘤病（Ollier 病和Maffucci 綜合征）可能存在聯系，其原因為JGCT 患者存在廣泛的中胚層發育不良。病理學上，JGCT 腫瘤細胞特點是存在固體成分和濾泡結構，細胞核常呈圓形，核異型性及核分裂多見，細胞內罕見Call-Exner小體，胞質豐富，呈嗜酸性。免疫組織化學染色CD5、CD59、α-inhibin 和S-100 染色陽性有助于JGCT 的診斷，其中α-inhibin 陽性的診斷敏感性最高。

JGCT 的影像報道很少，筆者復習文獻并結合本病例分析其MDCT 表現[3-4]如下：（1）多為單發附件區多房囊實性腫塊，邊界清晰，分隔厚薄及形態不一，囊腔大小不等，呈“蜂窩狀”或“海綿狀”或較大的腔，囊內出血所致的液-液平面在GCT 影像表現中較具特征性，本例病灶呈多房囊性病灶，囊內伴多發液-液平面，與JGCT 典型表現相符；（2）增強掃描后囊壁及實性成分中度強化，囊液無強化；（3）可合并性激素改變所致的子宮及子宮內膜表現，如可子宮內膜增生、子宮肌瘤。本例合并子宮內膜增生并浸潤肌層，此外肝Ⅵ段病灶在動脈期呈明顯強化，門脈期持續強化，延遲期相對等密度且伴有中央瘢痕樣強化，經隨訪病灶無變化以及結合本次增強CT 表現，符合肝Ⅵ段局灶性結節樣增生，FNH 發病機制尚不明確，本例卵巢JGCT 與肝臟FNH 有無關聯性仍有待進一步研究及驗證[5]。

JGCT 的預后與發病年齡、假性性早熟癥狀、FIGO 分期以及FOXL2 的表達情況密切相關。早期易復發，進展期迅速，晚期治療困難。手術仍是治療卵巢JGCT 的主要手段，是否需要進行輔助治療還存在爭議。通常采用單側輸卵管-卵巢切除術來保留生育功能，目前多不主張微創手術，手術方式對疾病預后的影響仍需要進一步研究[6]。

總之，JGCT 的MDCT 表現有一定的特殊性，再結合臨床癥狀及相關實驗室檢查，可以提高診斷的準確性，及時為臨床治療提供重要依據。