神經電生理特點對平山病患者的臨床診斷分析

李宏偉 周瑞玲 陳名峰 謝 之 陳 昂 薛曉靜

（福建省立醫院，福建 福州 350001）

平山病（Hirayama disease）是一類良性自限性的上肢遠端肌萎縮 的頸髓灰質病，好發于青春期，男性多見，以隱匿性起病，臨床表現與肌萎縮側索硬化、臂叢神經病、周圍神經卡壓及多灶性運動神經病等疾病相似，雖預后優于肌萎縮側索硬化，卻也會引起單側甚至雙側上肢遠端嚴重的肌肉萎縮，早期保守及手術治療有效，神經電生理檢查有助早期診斷及鑒別診斷。本文回顧性分析12例平山病患者肌電圖檢查結果，為臨床診療提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象：本研究對象選取2013年9月至2018年2月就診于福建省立醫院的12例平山病患者，均符合診斷標準[1]，就診年齡16～37歲，平均年齡（22.50±5.71）歲，臨床癥狀均為上肢局限性遠端肌無力及萎縮，其中8例單側上肢受累，4例雙側受累（取癥狀重側為患側）。

1.2 檢測方法：采用維迪KEYPOINT4肌電誘發電位儀進行神經電生理檢測。神經傳導檢測雙上肢尺神經、正中神經的運動末梢潛伏期（DML）、復合肌肉動作電位（CMAP）、運動傳導速度（MCV）、感覺神經動作電位（SNAP）、感覺傳導速度（SCV）。記錄雙尺神經、雙正中神經的F波出現率和潛伏期。針極肌電圖（EMG）采用同心圓針電極分別記錄選取肌肉的靜息狀態的自發電位，輕收縮時運動單位平均時限、平均波幅及大力收縮時募集相。所選取的肌肉包括雙側拇短展肌、小指展肌、指總伸肌、肱二頭肌、三角肌，一側胸部下段脊旁肌、脛前肌及胸鎖乳突肌。計算腕部刺激尺神經時小指展肌（ADM）、刺激正中神經時拇短展肌（APB）的CMAP波幅比值，即ADM/APB。檢測值對照北京協和醫院肌電圖室正常值。

2 結果

2.1 感覺神經傳導12例患者SCV和SNAP波幅均在正常范圍。

2.2 運動神經傳導12例患者中，DML延長者尺神經2例（16.7%）、正中神經1例（8.3%）；CMAP波幅降低者中尺神經7例（58.3%）、正中神經 3例（25.0%）；所檢神經MCV 均未見明顯異常，未見運動傳導阻滯，ADM/APB＜1。

2.3 F波 12例患者中，尺神經出現率異常11例（91.6%），潛伏期延長4例（33.3%）。正中神經出現率異常8例（66.6%），潛伏期延長3例（25%）。

2.4 針極肌電圖 12例患者中患側所屬C7，8～T1節段支配肌肉異常者 12例（100%），同時累及C6節段支配肌者1例（8.3%）。對側上肢肌C7，8～T1節段支配肌異常者11例（91.6%），僅1例對側上肢肌未見異常。受累肌肉主要表現為活動性合并慢性神經源性改變。故本組研究結果中，91.6%患者針極肌電圖表現為雙上肢肌肉均有神經源性損害。12例患者所檢下肢肌肉、下胸段脊旁肌及胸鎖乳突肌肌電圖均未見異常，見表1。

表1 針極肌電圖特點

3 討 論

平山病的致病機制未明，最初學者認為平山病是運動神經元病的亞型[2]，近年學者提出“生長發育學說”，認為生長發育過程中脊柱與硬脊膜之間的生長發育不平衡導致屈頸位時頸脊髓受壓，同時青春期男性生長速度較女性快，故該病多見于男性[3]，而“脊髓動力學說”認為反復屈頸運動時，硬脊膜前移造成慢性外傷及微循環受阻，而脊髓前角運動神經元對缺血敏感，繼而出現相應節段支配肌肉神經源性損害[4]，另外也有學者提出免疫遺傳因素才是該病主要因素。

該組患者感覺神經傳導SNAP及SCV均在正常范圍，而同表現為上肢肌無力、萎縮的肘管綜合征、下臂叢神經病等多有明顯感覺傳導的異常。因此可根據此點與其他累及上肢的周圍神經病相鑒別。

該研究中上肢大多數可見CMAP 波幅降低，ADM/APB 降低，而較少見DML延長，未見神經傳導阻滯現象。在脊髓病變中，前角細胞損傷引起的有髓纖維變性壞死，導致神經纖維的數量減少，在早期病變時CMAP尚在正常范圍內，隨著病變的加重，可見CMAP波幅下降，尤其是尺神經的CMAP 波幅，且肌萎縮癥狀越重，CMAP 波幅下降越顯著，故CMAP 波幅可用于評估平山病病情的嚴重程度，本研究DML延長，但程度較輕。DML一般反應出是有髓纖維中最快的傳導纖維，只要有少量快傳導纖維，DML可保持正常或輕度延長，且延長一般不超過正常上限的30%。本研究中ADM/APB 降低，說明同為C8～T1神經節段支配的小指展肌比拇短展肌更容易受累，而未見神經傳導阻滯，也有助于同肘管綜合征、多灶性運動神經病鑒別。

該組患者F波出現率顯著降低，但潛伏期仍正常或僅輕度延長。F 波是動作電位逆向傳導至前角細胞并使其興奮的后發放電位，正常F 波出現率為80%～100%，應始終在50%以上。既往研究證實平山病患者存在F波的出現率低或潛伏期延長等異常，且以尺神經F波異常更為多見[5-6]。尺神經F波出現率的明顯降低，間接提示了C8～T1節段脊髓前角細胞的異常。

該研究中心患者針極肌電圖結果為雙上肢局灶性神經源性損害，主要表現為活動性合并慢性的神經源性改變，表現為靜息相自發電位增多，輕收縮時運動單位數量減少，巨大電位，募集相多為單純相改變，主要分布于C7，8～T1節段支配的伸指總肌、小指展肌、拇短展肌，其中1例累及病側肱二頭肌，均未累及三角肌，在以單側起病患者中，對側上肢也大多發現相同節段支配肌肉的異常改變。而胸部下段脊旁肌、脛前肌、胸鎖乳突肌未受累，也有助于同表現為廣泛神經源性損害的運動神經元病相鑒別。

綜上所述，平山病神經電生理特點表現為，患側運動神經傳導CMAP波幅降低，ADM/APB降低，DML輕度延長；F波出現率異常，潛伏期輕度延長；感覺神經傳導正常；EMG主要表現為雙上肢C7，8～T1節段神經源性損害，C6及以上節段較少有累及。上述神經電生理學特點對平山病具有重要診斷與鑒別診斷價值。