冠狀動脈CTA診斷三房心并雙孔房間隔缺損一例

張新偉 倪訓慶 戴守平

三房心是一種比較罕見的先天性心臟病，在胚胎心臟發育障礙時，左心房或右心房被纖維肌性膜分隔成兩個腔，左心房被分割者為左心型，右心房被分割者為右心型。典型三房心一般是指左心三房心，即左心房內出現纖維肌性隔膜，將左心房分為副房與真房。80%的三房心同時合并其他畸形，最常見為房間隔缺損和肺靜脈異常引流[1]。近期，我科用256排CT行冠狀動脈CTA檢查診斷左側三房心并雙孔房間隔缺損一例，報告如下。

1.病例報告

患者女性，66歲，因“勞累后胸悶憋喘10年，加重2 d”于2019年5月25日就診于我院。患者10年前常于勞累后出現胸悶、憋喘癥狀，無心前區壓榨性疼痛，無惡心、嘔吐，無咳嗽、咳痰。自起病以來神志清，睡眠可，呼吸平穩，大小便正常。查體合作，胸廓對稱，無畸形，胸廓擠壓征陰性，雙肺呼吸音清，心律不齊，心前區可聞及收縮期雜音。心臟彩超示雙房、右室大，左房中部可見隔膜樣回聲，房間隔下部近房室瓣環處回聲中斷約22 mm，房間隔中上部回聲中斷約16 mm；肺動脈增粗，分叉處內徑約48 mm。冠狀動脈CTA顯示左右心房、右心室增大，左心房內可見一低密度纖維膜，纖維膜完整，未見隔膜孔，纖維膜將左心房分隔成兩腔，分別為遠心端的副房和近心端的真房，副房與4根肺靜脈相連，真房經二尖瓣與左室相連，左心耳與真房相連通；副房與真房之間存在寬大交通（圖1～3）。房間隔見兩處缺損，原發性房間隔缺損位于房間隔下部近房室瓣環處，口徑約32.3 mm（圖4）；繼發性房間隔缺損位于房間隔中上部，口徑約15.7 mm（圖5）；均與真房相通。肺動脈增粗（圖6）。CT診斷為先天性心臟病，左側三房心（完全型）伴雙孔房間隔缺損。手術經過:右房切口，原發孔房缺大小約40 mm×30 mm，繼發孔房缺直徑約10 mm，左房內異常隔膜與房間隔相延續并止于左心耳，切除異常隔膜及部分房間隔組織，相應大小滌綸片5-0滑線連續縫合行房間隔重建。

圖1～2 左心房內纖維膜（黃色箭頭）將左心房分隔成兩腔，分別為遠心端的副房和近心端的真房；真房經二尖瓣與左室相連，左心耳與真房相連通，副房與真房之間存在寬大交通。圖3副房與4根肺靜脈相連。圖4原發性房間隔缺損位于房間隔下部近房室瓣環處，口徑約32.3 mm。圖5～6繼發性房間隔缺損，位于房間隔中上部，口徑約15.7 mm；肺動脈增粗，直徑約40.3 mm。

2.討論

三房心是一種少見的先天性心臟畸形，其發病率占先天性心臟病的0.1%～0.4%[2]，右房三房心極其罕見。男女比例約1.5∶1[3]。左心房內纖維隔膜，將左心房分為副房與真房。隔膜可完整、不完整，有或無隔膜孔，大小、形狀、厚度、位置因病人而異。隔膜形成機制爭議較大，目前最有說服力的胚胎學機制為肺靜脈總干退化不全，未能與左房壁完全融合所致。

三房心解剖變異較大,有多種分類方法。主要根據以下3點:（1）副房是否接受全部或部分肺靜脈血液回流。Bank根據副房接受肺靜脈回流的程度分為Ⅰ型（部分型），部分肺靜脈引流入左心房；Ⅱ型（完全型），4四根肺靜脈均引流入左心房[4]。（2）真、副房間有無交通。Gasul將其分為3三型:Ⅰ型:左房與副房之間無交通存在，又分成伴有肺靜脈異位回流和有兩心房間隔缺損兩類；Ⅱ型:左房與副房之間有小的交通；Ⅲ型:左房與副房間有寬大的通道（交通口面積＞2 cm2）[5]。（3）是否合并其他畸形。三房心患者的臨床癥狀可出現在不同的年齡階段[6]，癥狀出現的時間取決于真房、副房間交通口大小、隔膜孔大小、是否合并房間隔缺損及其他畸形，副房、真房間梗阻嚴重時，副房壓力增高，壓力傳遞至肺靜脈，引起肺靜脈高壓，肺靜脈淤血；肺靜脈長期高壓，進而引起肺動脈高壓、右心室衰竭[7-10]。隔膜梗阻嚴重時，患者較早出現心臟雜音、呼吸困難，甚至心力衰竭。隔膜不完全，梗阻較輕時，可以無任何癥狀，袁旭春等[11]等報道6例成人患者臨床上均無明顯的特異癥狀，為除外冠心病而行心臟冠狀動脈CT檢查偶然發現。本例患者存在較大交通孔，故未出現明顯梗阻癥狀。患者50余歲時出現勞累后胸悶憋喘，考慮房間隔缺損所致。冠狀動脈CTA可清晰顯示左心房內一低密度纖維膜，將左心房分為遠心端的副房和近心端的真房，副房與部分或全部肺靜脈相連，真房與左心耳相連通，并經二尖瓣與左室相連。冠狀動脈CTA圖像后處理可觀察隔膜走行、是否存在隔膜孔，測量隔膜長度及交通口大小，是否合并房間隔缺損及其他畸形，以及四根肺靜脈與左右心房連接情況，為手術提供直觀影像[6]。亦可測量缺損大小、房間隔長度、上腔緣殘端長度、下腔緣殘端長度、前后緣長度及與主動脈瓣、二尖瓣距離，指導制定手術方案，是采用介入封堵術還是缺損修補術[12]。

本例患者存在雙孔房缺，考慮到缺損邊緣不足，不宜行介入封堵術，遂行房間隔缺損修補術。同時該患者為老年人，行冠狀動脈CTA檢查可判斷是否合并冠心病及心臟其他畸形信息，有利于術前全面、綜合評估，制定個性化的治療方案。隨著多層螺旋CT掃描速度、空間時間分辨率的提高及圖像后處理技術的進步，多層螺旋CT越來越多地用于臨床診斷心血管疾病。