體外受精嬰兒脈絡叢癌1例

陳 靜，李 欣，王春祥，趙 濱

(天津市兒童醫院影像科，天津 300134)

圖1 左側腦室CPC A.平掃軸位T1WI(箭示短T1信號)； B.軸位T2WI； C.增強冠狀位T1WI(箭示未強化區)； D.病理圖(HE，×100)

患兒男，10個月，因“發熱3天、前囟膨隆1天”就診。患兒系體外受精，雙胎之一，剖宮產，早產，出生體質量1.7 kg，有缺氧窒息史。查體：前囟約1 cm×1 cm，膨隆，張力略高，精神弱。實驗室檢查：白細胞16.79×109/L，血小板336×109/L。CT：左側側腦室三角區見混雜密度腫塊影，最大截面大小約為2.8 cm×2.3 cm，以等、稍高密度為主，腫塊邊緣尚清，周圍見片狀稍低密度水腫區。MRI：平掃示左側側腦室三角區不均勻等T1、等T2信號為主腫塊，大小約2.8 cm×2.5 cm×2.1 cm，其內見小片狀短T1信號，周圍見水腫區(圖1A、1B)；增強后腫塊呈明顯不均勻強化，內多發小片未強化區(圖1C)。影像學診斷：考慮脈絡叢或室管膜起源高度惡性腫瘤。行左側腦室腫瘤清除術，術中見“菜花樣”腫物位于左側側腦室內，質脆，血運較豐富。術后病理：鏡下見腫瘤細胞呈多形性，核漿比增大，瘤細胞呈乳頭狀，局部瘤細胞呈片狀排列(圖1D)；免疫組織化學：CK(+)、Vimentin(+)、S-100(+)、GFAP灶狀(+)、Ki-67(約8%+)。病理診斷：(左側腦室)脈絡叢癌(choroid plexus carcinoma， CPC；WHO Ⅲ級)。

討論CPC是一種罕見的中樞神經系統惡性腫瘤，起源于脈絡叢上皮細胞，預后差。CPC多見于2歲以下兒童，也可發生于年長兒和成人，男女發病率無明顯差異。CPC好發于側腦室，多位于三角區；其臨床表現缺乏特征性。

CPC的CT表現為側腦室內等—高密度腫塊，多呈分葉狀，常見鈣化和出血，鄰近腦實質內可見水腫，可出現腦積水；MR T1WI呈等—稍低信號，T2WI等—稍高信號，信號不均勻，可見多發血管流空及短T1信號出血區，腫塊鄰近腦實質可見水腫，增強后呈明顯不均勻強化；血管造影見病灶血供來自于側腦室脈絡膜上動脈和后動脈。本例影像學表現具有一定特點，病灶位于側腦室三角區，MRI見腫瘤內出血及鄰近腦實質內水腫，增強后腫瘤呈不均質明顯強化；但病灶體積較小，邊緣分葉不明顯，CT未見明確鈣化，無腦積水。此外，本例患兒年齡較小，且為體外受精、雙胎之一，較罕見。CPC需與脈絡叢乳頭狀瘤相鑒別，后者CT/MRI上密度/信號較均勻，且極少侵犯鄰近腦實質。此外，侵襲性較小的CPC還需與乳頭狀室管膜瘤、毛細胞型星形細胞瘤、腦膜瘤相鑒別。