腎臟原發非典型類癌伴馬蹄腎1例報告及文獻復習

梁運梅,陳桂秋,王雪梅,許紅艷

(1.長春君安醫院 病理科，吉林 長春130031；2.吉林大學中日聯誼醫院 病理科;3.合肥艾迪康醫學實驗室)

類癌(carcinoid tumour)屬于神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor，NET)中一種比較常見的類型,類癌主要分為兩大類：即非典型類癌(atypical carcinoid，AC)和典型類癌(typical carcinoid，TC)，根據文獻記載顯示，類癌在胃腸道、肺臟和胰腺處的發病率較高，而原發于腎臟的類癌卻是十分罕見的[1]。現就我院腎臟原發非典型類類癌伴馬蹄腎一例報告及文獻復習，分析該病例的臨床病理學特征、診斷方法、治療手段及預后特點等，以提高醫護人員對該類腫瘤的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本例患者女性，56歲，在當地醫院體檢時發現右腎占位15天，之后來我院就診希望得到進一步治療。患者當前狀態良好，自述體重比半年前減輕3公斤，無肉眼血尿，無腰腹部疼痛，無腫瘤家族史。查體未見異常。超聲檢查：右腎大小10.4×5.5 cm,腎上極背側面可見6.2×4.7 cm實質性低回聲，而且邊界欠清，無包膜，內見鈣化，向腎外突出，與腎臟呈垂直性生長，內可見血流信號；腎盂分離寬1.1 cm。CDFI:血流灌注良好。左腎大小10.3×5.1 cm,實質回聲均勻；但是未見明確占位性病變；且集合系統未見分離。CDFI:血流灌注良好。雙側輸尿管無擴張。膀胱充盈良好，三角區可見范圍2.6×0.9 cm點絮狀強回聲區。進行腹部CT檢查后，結果顯示：右腎占位性病變，考慮腎癌(高分化，低度惡性)可能性較大。右腎排泄功能尚存。雙腎發育不良(馬蹄腎)。靜脈腎盂造影示：右腎腫瘤，馬蹄腎。腎CTA顯示：右側副腎動脈畸形。雙腎動脈充盈良好，走行如常。腹主動脈另發出一支小分支進入右腎，余腹主動脈、腸系膜上動脈以及腸系膜下動脈顯示清晰，未見明顯擴張及充盈缺損。余未見異常。心肺肝檢查未見異常。遂行根治性右腎切除術。標本送檢病理。

1.2 病理檢查

大體檢查：帶脂肪囊的腎臟一個，大小為11.0×7.0×4.5 cm，裸腎的大小為10.0×6.0×4.5 cm。腎上極內可見大小為5.0×3.5×3.0 cm的一類橢圓形腫物，且邊界欠清，切面灰黃質軟。在腎門處可見1枚大小為1.5×1.2×1.0cm的腫大淋巴結。顯微鏡檢查所見：腫瘤細胞為卵圓形或短梭形，細胞深染，胞漿少。細胞核圓形，核分裂像2-3個/10HPF.瘤細胞呈條索狀、管狀、片狀及緞帶狀排列，未侵及腎被膜。免疫組化檢查結果顯示：腫瘤細胞NSE(+) syn(+) Vim(+) CK(+) EMA(-) CgA(-) Pax-8(-) Ki-67(20%+)。淋巴結內見癌轉移。 病理診斷：腎臟原發性非典型類癌伴馬蹄腎，腎門旁淋巴結轉移癌(1/1枚)。

2 討論

2.1神經內分泌腫瘤是具有神經內分泌分化的上皮性腫瘤。雖然，在人體內，神經內分泌細胞分布比較廣泛，但是正常人體的腎實質內，其實并不存在神經內分泌細胞。因此，腎臟的神經內分泌腫瘤的組織起源存在著較大分歧。多數研究者認為，該類腫瘤的起源于向神經內分泌分化的原始多功能干細胞[2]；也有研究顯示，伴有先天性馬蹄腎的患者患有神經內分泌腫瘤的概率會明顯高于正常人，而且病灶多屬于腎臟原發性類癌。因此，該類疾病的發生可能與患有先天性的腎臟畸形有關；此外，也可能與一些慢性炎癥有關，慢性炎癥可導致腎盂以及腎盞的尿路上皮發生腸上皮化生等[3]。

2.2NET臨床少見,主要見于肺、胃腸道和胰腺等,而在腎臟出現NET是極為罕見的。在腎臟出現NET時的主要就是TC、AC、小細胞癌或大細胞神經內分泌癌，其中關于TC和小細胞癌的報道較多,而關于AC和大細胞神經內分泌癌的僅有個例報道[4].在新版WHO中，有關于腎臟腫瘤分類(2016)NET病理分型顯示，TC和AC歸類于高分化NET，而大細胞神經內分泌癌和小細胞癌則列為獨立分型[5]。腎臟原發性類癌通常多發于40-70歲的患者,無明顯的性別差異，但多見于右腎。有文獻報道顯示,在患有腎臟原發性類癌的人群中，大約有1/3患者伴發馬蹄腎,而且患者多數是男性。患者一般無明顯的臨床癥狀，多數情況下是通過體檢時發現，只有極少數患者是因觸及腰部腫物后到醫院就診。此外，面部充血、皮膚潮紅還有慢性腹瀉等這些類癌綜合征的表現也只是在個別患者身上體現。本例患者為56歲的女性，沒有明顯的臨床癥狀，是在體檢時發現右側腎臟腫物。術后經病理診斷為：腎臟原發性非典型類癌伴馬蹄腎。

2.3 腎臟類癌的病理學特征腎臟類癌和其它部位類癌的病理組織學特征是一致的，因腎臟類癌極為少見，其病理組織學診斷標準基本參照肺原發性NET的診斷標準。

大體特征:腫物一般是分葉狀或者橢圓形的實性腫物，且邊界比較清楚；切面通常為淺棕色、黃褐色或者灰黃色；質地較軟或者中等偏硬，可見灶狀出血。鏡下見分化良好的神經內分泌結構特征，腫瘤細胞常呈島狀、片狀、條索狀、管狀，緞帶狀或菊形團結構偶有見到。腫瘤細胞呈短梭形或卵圓形，細胞略嗜酸性，胞漿少，核染色質細顆粒狀。TC和AC相比較而言，有諸多不同之處，如：TC細胞活性較低，核分裂小于2個/10HPF，Ki-67<2%，無壞死；而AC細胞活性略高，核分裂2-10個/10HPF，Ki-67在2-20%之間，偶有壞死。免疫組織化學有助于該類疾病的診斷，神經內分泌標記物CgA Syn NSE CD56腫瘤細胞均可呈陽性表達，Ki-67有助于觀察細胞增殖活性。

2.4 治療及預后

手術是腎臟類癌首選的治療方法，通常術后無需輔助治療。手術范圍主要取決于腫物大小、部位、浸潤和淋巴結轉移的情況而定。術前懷疑為類癌的，且無區域性腫大淋巴結的患者可行腎臟部分切除術；若術前診斷腫瘤，有或無區域的淋巴結腫大，均可選擇腎臟根治術[5]。發病年齡、腫物大小、組織學分級和核分裂像等是影響其預后的重要因素。年齡超過40歲、腫物直徑大于4 cm，組織學分級高、核分裂像大于1/10HPF等是類癌發生進展、轉移的危險因素[5]。腎類癌屬低度惡性，生長緩慢，預后較好，但也不排除發生浸潤及轉移的可能。腎類癌出現轉移時，最常見的部位是肝臟和區域淋巴結。即使伴有淋巴結轉移，患者預后也相對較好。黃恒等[2]報道，腎類癌伴馬蹄腎并腦轉移的1例患者帶瘤生存132個月之久。AC的預后比TC略差，二者比較預后5年生存率分別為60%和90%[5]。本文病例中的患者為56歲、腫物大小：5.0×3.5×3.0 cm，并伴有腎門旁淋巴結轉移，預示預后相對略差。目前患者術后4個月，跟蹤隨訪，一般狀態良好，術后未進行其他治療。