鐵蛋白輔助診斷以皮膚破損為首要表現的成人型still病1例

周 芮，臺 婧，趙江月，羅云霄，趙銀龍

(吉林大學第二醫院 核醫學科，吉林 長春130000)

1 臨床資料

患者女，62歲，因“全身紅斑、斑丘疹20余天，加重1周”就診于我院。該患者無明顯誘因雙前臂出現水腫性紅斑、斑丘疹，予以對癥支持治療后，未好轉。10天后，蔓延至全身出現大片狀水腫性紅斑、斑丘疹，部分融合成片，伴劇烈瘙癢，夜間加重，關節輕度疼痛。就診于皮膚科門診，門診診斷為“過敏性皮炎”，對癥治療后癥狀未緩解，同時出現雙肘、踝、膝關節疼痛。

2周后，頭面頸部、軀干、四肢多發水腫性紅斑、斑丘疹，部分融合成片，伴瘙癢，關節輕度疼痛。患者出現大面積皮膚破損，伴關節疼痛，白細胞升高，體溫波動于37.4℃左右?？紤]存在成人型STILL病可能，為明確診斷，提檢鐵蛋白、血常規、超敏c反應蛋白等相關檢查。結果回報：血常規：白細胞總數27.6×109/L，淋巴細胞百分比5.4%，嗜酸性粒細胞百分比2.4%，中性粒細胞計數24.62×109/L，單核細胞計數0.7×109/L，嗜酸性粒細胞計數 0.68×109/L，鐵蛋白 >2000.00 ng/ml (正常范圍：4.63-204 ng/ml)(電化學發光法)，超敏c反應蛋白14.57 mg/L，結合該患病史、實驗室檢查及臨床表現，最終明確診斷為成人型still病。

給予糖皮質激素、抗感染、抗過敏及支持對癥治療后病情好轉，皮膚破損明顯減輕，治療1周后復查：白細胞總數 14.1×109/L，淋巴細胞百分比 14.9%，嗜酸性粒細胞百分比 8.5%，中性粒細胞計數 9.92×109/L，單核細胞計數 0.9×109/L，嗜酸性粒細胞計數 1.20×109/L，鐵蛋白1057.15 ng/ml；治療2周后復查：白細胞總數 12.1×109/L，中性粒細胞百分比 75.9%，淋巴細胞百分比 14.6%，中性粒細胞計數 9.16×109/L，單核細胞計數 1.0×109/L，鐵蛋白538.18 ng/ml。

2 討論

成人型Still病(adult- onset Still’s disease，AOSD)又稱急性全身性炎癥性疾病，主要發病人群為青年人，發病率低。臨床上以反復發熱、咽喉痛、一過性皮疹關節炎或關節痛，肝脾及淋巴結腫大等系統受累為特點[1]，實驗室檢查常表現為周圍血白細胞增高，血沉增快、肝酶學異常、C反應蛋白及鐵蛋白升高。但隨著患者年齡增大，Still病的臨床癥狀大多不夠典型，個體間差異較大[2]，偶有嚴重肝損害、巨細胞病毒型肺炎、反復肉眼血尿伴白細胞升高、合并慢性貧血、繼發巨噬細胞活化綜合征[3-7]等臨床表現，常需要臨床醫生根據病患特點進行個體化診療。且由于該疾病進展較快，并發癥較多，早期診斷具有十分重要的意義[8]。鐵蛋白升高對于該疾病的診斷具有高度特異性。

該患者皮膚損害較嚴重，體溫未見明顯升高，肝功能未見明顯異常，故首診并未考慮診斷為成人型still病，而是易誤診為皮疹、過敏性濕疹、猩紅熱樣紅斑等其他皮膚科疾病，但后者常有接觸史，且對癥治療即可好轉，不見鐵蛋白、c反應蛋白明顯升高現象。

超高鐵蛋白水平的檢出不僅有助于確診成人型Still病，且隨著疾病的有效治療及轉歸，血清鐵蛋白水平可下降至正常水平。說明鐵蛋白的明顯增高是成人型Still病的實驗室檢查改變之一，尤其是鐵蛋白多倍增高可以作為成人型Still病活動期敏感、特異的實驗室指標，這一點也與文獻[9]報道相符。鐵蛋白的降低也可作為治療有效的標志，臨床上可將鐵蛋白應該作為特異性診斷及排除診斷成人型Still病的重要指標之一。