罕見完全內臟轉位合并脾動脈瘤、胰頭占位1例

劉慶嘯，蔣功軍（.河北北方學院附屬第一醫院，河北 張家口 075000；.河北北方學院，河北 張家口 075000）

病例女，56歲。近1年來反復腹痛，體質量下降約12.5 kg，來我院檢查。自述腹痛發作時大致位于左上腹，無放射痛，無腹脹、腹瀉及黃疸。門診查體：身高161 cm，體質量49 kg，血壓138/86 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），腹部未觸及明顯包塊，未見明顯壓痛區，心尖搏動位于右鎖骨中線第5肋間內側。

腹部B超示：腹腔內臟轉位（Situs inversus，SI）；脾門處見大小約3.9 cm×3.8 cm囊性回聲，內可見動脈血流信號（圖1）；胰腺探查不清。提示：脾門處囊性腫物（考慮脾動脈瘤），腹腔SI。

進一步行上下腹部CT平掃+增強示：腹腔SI；胰頭部團塊狀混雜密度腫物（圖2），最大截面積約3.3 cm×3.4 cm，增強掃描逐漸明顯強化，胰腺體尾部萎縮及主胰管擴張；脾門部圓形混雜密度腫物（圖3），大小約4.0 cm×4.2 cm×5.0 cm，邊緣局部鈣化，增強掃描動脈期明顯強化且與脾動脈相通，瘤頸約0.9 cm；層面內心臟轉位。提示：胰頭占位；脾動脈瘤；胸腹腔SI。腫瘤標志物示CA19-9：1 122 U/mL（參考范圍0～35 U/mL）。

我院診治為胰頭占位；脾動脈瘤；完全性SI。患者前往北京進一步診治，后期隨訪。

討論先天性SI按轉位的內臟器官可分為部分SI和完全SI。部分SI包括胸腔SI和腹腔SI，發病率約1∶100 000，有研究認為胸腔SI患者可能更易合并心內畸形[1]。完全SI發病率較部分SI高，約1∶8 000～1∶25 000[2]，它指患者心、肺、胃、腸、肝、膽、胰、脾、腎等器官的解剖位置與正常人完全相反，醫學上稱此種患者為“鏡面人”。目前關于SI的成因尚無定論，有學者認為SI是一種常染色體隱性遺傳疾病，雙親的染色體畸變是SI發生的根本原因[3]；亦有學者認為該病與胚胎發育早期心球室襻旋轉異常有關[1]。一般情況下，SI患者除器官解剖位置異常外，生理功能完全正常，不影響人體健康，可一旦患病，就會給醫生，尤其是外科醫生帶來不小挑戰。

圖1 腹部超聲示：脾門區囊性腫物，內可見動脈血流信號。圖2 腹部平掃+增強示：胰頭部團塊狀混雜密度腫物，最大截面積約3.3 cm×3.4 cm，增強掃描逐漸明顯強化。圖3 脾門部圓形混雜密度腫物，最大截面積約4.0 cm×4.2 cm，邊緣鈣化，增強掃描明顯強化且與脾動脈相通，瘤頸約0.9 cm。圖4 心臟轉位。

臨床工作中，可以見到SI患者合并各種疾病的報道[4]，如胃癌、胰頭癌、肺癌等，這些患者的手術難度很大。2017年3月，上海交通大學夏強教授團隊成功實施了世界首例供體“鏡面人”活體肝移植術；2017年4月，北京協和醫院崔玉尚副教授團隊為一位“鏡面人”患者完成了首例胸腔鏡下肺癌根治手術。目前，并無研究表明SI會增加除心胸血管畸形外的全身疾病，胸腔SI會增加心胸血管畸形患病幾率也只是一種臨床猜想，并無具體研究證實[1]。SI患者合并原發性纖毛運動障礙時稱Kaetgener綜合征，合并有膽道閉鎖、脾臟畸形時稱膽道閉鎖脾臟畸形綜合征。胸前區聽診可為SI診斷提供部分信息，但主要依靠的還是影像學檢查。

脾動脈瘤（Splenic artery aneurysms，SAA）臨床少見，約占內臟動脈瘤的60%，有真性與假性之分，多見于女性[5]。研究認為真性SAA與多次妊娠、門脈高壓、肌纖維發育不良等有關[6]，假性SAA患者則多有急慢性胰腺炎的病史[7]。SAA患者一般無明顯癥狀，如突然破裂會引起致命后果。SAA檢出依賴于影像學檢查，SAA瘤壁易鈣化，偶爾可于平片脾動脈走行區見到典型的鈣化瘤壁構成的“蛋殼征”；超聲亦可為SAA診斷提供大量信息；CTA、MRA、DSA則可以清楚顯示SAA的數目、部位、大小、載瘤動脈、瘤頸寬度等，為臨床治療打下基礎。臨床工作中，SAA治療多選擇瘤體切除或介入栓塞。真性SAA推薦行干預治療的指征有：臨床癥狀明顯者（如腹痛、乏力等）、育齡期女性患者、有門脈高壓表現者、近期欲行肝移植手術者或瘤體直徑＞2.5 cm的無癥狀患者；假性SAA自發破裂風險大，一經發現則應立即治療[8]。本例患者瘤體最大徑約5.0 cm，需干預治療，檢出后即前往北京診治。

胰頭占位臨床并不少見，可為胰頭癌、壺腹周圍癌、膽總管下段腫瘤等。本患者依據影像學表現及CA19-9數值，傾向于考慮胰頭癌。胰頭癌約占胰腺癌的70%～80%，發病隱匿、進展迅速、治療效果及預后差，影像學檢查除可見到胰頭區腫塊外，偶可見到胰管、膽管同時擴張的“雙管征”。

SI及脾動脈瘤臨床均少見，二者合并且并發胰頭占位者尚未見文獻報道。筆者報道此病例意在積累相關疾病的數據，并引起讀者對于相關術式的探討。