脊柱畸形性骨炎的CT及MRI表現(xiàn)

和 福，王鶴翔，聶 佩，張 源，徐文堅

（青島大學附屬醫(yī)院放射科，山東 青島 266003）

畸形性骨炎也稱Paget’s骨病，是一種病因不明的慢性骨代謝障礙性疾病。該病最常發(fā)生于骨盆，其次為脊柱[1]。國內(nèi)關于脊柱畸形性骨炎的文獻報道較少，容易被誤診為骨腫瘤或其他代謝性骨病[2]。本研究收集經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實的6例畸形性骨炎患者的資料，分析其影像學征象，以進一步提高對此病的認識及診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 病例資料

收集2005年1月—2018年1月經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實的6例畸形性骨炎患者的臨床和影像學資料，其中男1例，女5例，年齡47～75歲，平均（63.2±11.6）歲。主要的臨床癥狀及體征為腰背部疼痛，其中1例脊柱側(cè)彎畸形，1例因X線發(fā)現(xiàn)壓縮骨折就診。6例患者實驗室檢查堿性磷酸酶水平為167～511 U/L（正常50～135 U/L），中位數(shù)為285 U/L，均明顯增高。2例患者血清鈣、磷降低，2例血清鎂輕微升高，1例血沉加快。6例患者肝腎功能均在正常范圍水平內(nèi)。

1.2 檢查方法

6例病例均行CT平掃，4例行MRI平掃，1例行核素骨掃描。CT掃描采用美國GE 128層CT（Discovery CT 750HD）、Siemens 64層CT機。采用螺旋方式橫斷面掃描，掃描參數(shù)：螺距0.9，層厚2mm、層間距2 mm，掃描后利用后處理技術(shù)行多平面重組，得到矢狀位、冠狀位圖像，均取骨窗及軟組織窗進行觀察。MR采用GE Signa 1.5T、GE HDx 3.0T超導型磁共振儀。脊柱線圈，掃描矩陣為256×192，層厚為3 mm，掃描序列及其參數(shù)為：矢狀位SE T1WI（TR 400～600 ms，TE 5～25 ms）；矢狀位及橫軸位FSE T2WI（TR 3 000～4 000 ms，TE 80～105 ms），脂肪抑制序列采用STIR壓脂或T2WI預飽和壓脂。核素骨掃描檢查使用99Tcm-MDP 25 mCi（925 MBq）靜脈內(nèi)注射，4 h后行全身前位及后位掃描。

2 結(jié)果

2.1 病變部位

6例中2例（33.3%）單骨發(fā)病，4例（66.7%）多骨發(fā)病。共計12個病灶（骶尾椎除外），位于腰椎9個（75%），胸椎3個（25%）。

2.2 CT表現(xiàn)

見圖1。8個病灶椎體及附件內(nèi)骨質(zhì)密度減低，呈網(wǎng)格狀及片狀低密度區(qū)，骨小梁粗大硬化鑲嵌其中（圖1a，1b）。2個病灶椎體及附件密度彌漫性增高，骨質(zhì)硬化明顯。2個病灶CT掃描時正常，核素骨掃描或MR掃描時發(fā)現(xiàn)病變。6個病灶椎體的前后徑擴大，受累附件多膨大，尤其是棘突（圖1a）。1個病灶發(fā)生壓縮性骨折（圖2a）。

2.3 MRI表現(xiàn)

圖1a～1d 女，47歲。CT矢狀位重建圖（圖1a）及橫軸位（圖1b)示L4椎體及附件網(wǎng)格狀低密度區(qū)，粗大硬化的骨小梁鑲嵌其中（白箭）。L4椎體前后徑擴大，正常前凹消失，受累附件膨大，尤其是棘突（白箭）。矢狀位MRI T1WI（圖1c）、T2WI（圖1d）示L4椎體及附件不均勻長短混雜信號影，T1WI內(nèi)見斑片狀骨髓脂肪信號。終板見條帶狀低信號，L4椎體呈輕微的“方框椎”，椎體正常前凹消失（白箭）。Figure 1a～1d.A 47-year-old female with osteitis deformans.Sagittal(Figure 1a)and axial(Figure 1b)CT images show meshy low density region with thickened intersected bone trabeculae(white arrow)in L4vertebral body and appendix.The enlargement of the antero-posterior width of L4VB with loss of the normal anterior concavity and the enlargement of the spinous process(white arrow)can be noticed.Sagittal T1WI(Figure 1c),T2WI(Figure 1d)MR images show mixed increased and decreased signal intensity and patchy fatty foci within the bone marrow.There is a band-like low signal along the endplates with a subtle“picture-frame”appearance of L4vertebral body(white arrow).

MRI檢查發(fā)現(xiàn)9個異常信號的病灶。6個病灶椎體及附件T1WI、T2WI呈不均勻長短混雜信號影，病灶內(nèi)見小斑片狀殘存的骨髓脂肪信號（圖1c，1d）。4個病灶受累終板T1WI、T2WI見條帶狀低信號，椎體呈“方框椎”（圖1c）。1個病灶椎體T1WI、T2WI呈輕微低信號影（圖2b，2c），此病灶在CT上表現(xiàn)正常。2個病灶椎體及附件T1WI、T2WI呈彌漫性或大片狀明顯低信號（圖3a，3b）。9個病灶周圍均未發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊。

2.4 核素骨顯像表現(xiàn)

1個病灶椎體異常濃聚，此病灶在CT上表現(xiàn)正常（圖4a，4b）。

3 討論

畸形性骨炎是一種病因不明的慢性骨代謝障礙性疾病，1877年由Paget首次報道并命名[3]。該病的病因尚未完全明確，多數(shù)學者認為可能與慢性病毒感染及遺傳因素有關[4]。畸形性骨炎在我國的發(fā)病率較歐美國家低，90%的病例發(fā)生于40歲以上的患者，男性多于女性，男女比例為3∶2[5]，本組病例女5例，男1例，與文獻報道有所差異，可能與病例較少有關。全身各骨均可發(fā)生該病，骨盆最常累及，其次為脊柱。脊柱畸形性骨炎最常發(fā)生于腰椎（62%），L4、L5最易累及，然后依次為胸椎（29.8%）、頸椎（8.2%）[6]。本組病例中9個病灶（75%）位于腰椎，3個病灶（25%）位于胸椎，與文獻報道基本一致。該病大多數(shù)為多骨型，脊柱單骨累及者也有文獻報道[7-8]。

圖2a～2d 女，71歲。CT矢狀位重建圖（圖2a）示L3椎體壓縮骨折，L3椎體、L3～L5椎體附件、骶尾椎骨質(zhì)膨脹，內(nèi)見粗大骨紋。矢狀位MRI T1WI（圖2b）、T2WI（圖2c）示L4椎體呈輕微彌漫性低信號影，相對應CT圖像未發(fā)現(xiàn)明顯異常。橫軸位MRI T2WI（圖2d）示L3椎體及附件斑片狀混雜信號影，椎管明顯狹窄（白箭）。Figure 2a～2d.A 71-year-old female with osteitis deformans.Sagittal CT(Figure 2a)show compression fracture of L3vertebral body,bone expansion of L3vertebral body,L3～L5appendixes,and sacrocaudal vertebra and coarse trabeculation within the lesion.Sagittal T1WI(Figure 2b),T2WI(Figure 2c)MR images show subtle diffuse decreased signal of L4vertebral body.No abnormality is demonstrated on CT imaging.Axial T2WI(Figure 2d)MR image show heterogeneous signal intensity of L3vertebrae and spinal canal stenosis(white arrow).

圖3a，3b 女，75歲。矢狀位MRI T1WI（圖3a）、T2WI（圖3b）示T10椎體呈彌漫性明顯長T1、長T2異常信號影（白箭）。圖4a，4b 女，73歲。核素骨掃描后位（圖4a）示L2椎體及骨盆右側(cè)份放射性攝取異常濃聚，同時期的CT掃描（圖4b）未見明顯異常。Figure 3a,3b.A 75-year-old female with osteitis deformans.Sagittal T1WI(Figure 3a),T2WI(Figure 3b)MR images demonstrate prominent diffuse long T1and long T2signal intensity of T10vertebral body(white arrow).Figure 4a,4b.A 73-year-old female with osteitis deformans.Bone scintigraphy(Figure 4a)shows increased uptake of the L2vertebral body and right side of the pelvis with no obvious abnormality on CT image(Figure 4b).

3.1 臨床特點

脊柱畸形性骨炎緩慢進展，病程較長。該病缺乏特定的臨床癥狀，有癥狀者表現(xiàn)為腰背部疼痛、畸形、骨折、椎管狹窄、神經(jīng)功能障礙等。畸形性骨炎的疼痛為鈍痛，休息或非甾體類抗炎藥物治療后不緩解。實驗室檢查常可發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶明顯增高，血清鈣、磷多表現(xiàn)正常[9]，本組病例中6例實驗室檢查堿性磷酸酶均明顯增高。

3.2 病理表現(xiàn)

畸形性骨炎的病理特征為成骨細胞與破骨細胞異常活躍加速骨組織內(nèi)部結(jié)構(gòu)的改變[1]。其病理改變通常分為3期[10]：骨質(zhì)破壞期，破骨細胞增生與骨質(zhì)彌散性吸收，骨質(zhì)呈疏松改變；混合期（骨破壞與成骨共存），破骨細胞與成骨細胞同時存在，形成大量分化不良的骨組織及纖維組織，松質(zhì)骨骨紋粗大，皮質(zhì)骨與松質(zhì)骨雜亂排列呈鑲嵌樣結(jié)構(gòu)。骨組織內(nèi)可見不規(guī)則藍染的粘合線，此為特征性病理表現(xiàn)[10]；骨質(zhì)硬化期，破骨細胞活動緩慢，成骨細胞活動增加，正常骨紋消失，骨皮質(zhì)增厚并硬化明顯。但是，這3個時期并沒有明確的分界，同一患者不同病變部位或同一病變部位可同存成骨與破骨的表現(xiàn)。本組病例病理分期均不明確，鏡下可見數(shù)量不等的破骨細胞，部分區(qū)域表面骨母細胞環(huán)繞及纖維組織增生，骨小梁異常增粗，增生的骨質(zhì)內(nèi)見不規(guī)則的粘合線。

3.3 CT及MRI表現(xiàn)

畸形性骨炎不同的病理時期對應不同的影像學征象，分析本組病例的影像學特點并綜合文獻復習，總結(jié)發(fā)生在脊柱的畸形性骨炎的CT、MRI表現(xiàn)。

CT表現(xiàn)：與病理改變相對應，畸形性骨炎的CT表現(xiàn)主要為破骨與成骨同時存在或交替進行，骨結(jié)構(gòu)分化紊亂。病變早期，CT發(fā)現(xiàn)椎體及附件骨質(zhì)疏松，骨質(zhì)呈多囊狀破壞，即纖細硬化或殘留的骨小梁把脊椎骨分割成大小不一的囊狀低密度區(qū)，邊界較模糊[1]。此階段的影像學報道很少，尤其是發(fā)生在脊柱者[5]，本研究也未發(fā)現(xiàn)此期的病例。隨后，骨質(zhì)修復增生逐漸明顯，骨破壞區(qū)與骨質(zhì)增生硬化混合存在。骨紋理呈網(wǎng)格狀改變，粗大硬化的骨小梁鑲嵌在低密度區(qū)內(nèi)，也有文獻將骨破壞區(qū)片狀致密骨質(zhì)硬化描述為磨玻璃樣改變[11]。本組病例中8個病灶位于此時期，椎體及附件密度不均，低密度骨質(zhì)破壞區(qū)與致密硬化骨質(zhì)并存，但兩者的程度和范圍不同，這可能與病灶病程演變有關。后期，骨質(zhì)主要呈修復及硬化改變。正常骨紋消失，受累骨大片狀或彌漫性密度增高，形成“象牙椎”[12]。畸形性骨炎后期高密度區(qū)多累及整個椎體及附件，尤其是棘突[13]，此為該時期的特征性表現(xiàn)，本組2個彌漫性高密度病灶均符合此征象。畸形性骨炎椎體及附件常明顯膨大，椎體前后徑擴大，鄰近椎間盤及椎間隙正常，此為診斷該病的重要依據(jù)。雖然骨質(zhì)常呈膨大、增厚的表現(xiàn)，但因新生骨不沿正常應力線排列，骨折常并發(fā)。

MRI表現(xiàn)：相比CT而言，MRI對病變骨髓變化及周圍軟組織的顯示更具優(yōu)勢，病變內(nèi)骨髓信號的變化同樣反映病理進程。大多數(shù)病例T1WI、T2WI上呈斑點狀或斑片狀不均勻高低混雜信號影[14]，T2WI上病變有時顯示不明顯。T1WI高信號區(qū)代表脂肪骨髓轉(zhuǎn)化，低信號區(qū)代表增厚的骨小梁、纖維血管結(jié)締組織甚至是擴張的血管[15]。畸形性骨炎的骨質(zhì)破壞是由骨質(zhì)吸收不良而不是細胞浸潤造成的，因此T1WI上可發(fā)現(xiàn)骨髓內(nèi)殘存的高信號脂肪灶，這可以幫助排除惡性腫瘤[16]。病變后期，由于骨小梁肥大、骨皮質(zhì)增厚明顯，病變T1WI、T2WI上呈彌漫性低信號影。少數(shù)病例T1WI、T2WI表現(xiàn)為彌漫性輕微的低信號影，這些病例在CT或X線檢查中往往未發(fā)現(xiàn)椎體膨大及皮質(zhì)增厚等典型征象，很容易被漏診，本組病例中有1個病灶符合。這種改變可能代表早期的纖維血管骨髓轉(zhuǎn)化[17]。因此，有人認為骨髓改變多早于骨質(zhì)改變，可能是畸形性骨炎早期征象，MRI對于發(fā)現(xiàn)畸形性骨炎的早期病變更敏感[17]。脊柱畸形性骨炎終板T1WI、T2WI見條帶狀低信號，椎體呈“方框椎”，本組4個病灶符合，可作為MRI診斷該病的重要征象。椎體正常前凹消失，前后徑擴大，高度未增加，與終板缺乏骨質(zhì)及重力因素有關。畸形性骨炎多無周圍軟組織腫塊，少數(shù)病例軟組織水腫。MRI較CT更容易發(fā)現(xiàn)畸形性骨炎的并發(fā)癥，如椎管狹窄、神經(jīng)壓迫等。

3.4 鑒別診斷

脊柱畸形性骨炎的鑒別診斷主要包括骨纖維結(jié)構(gòu)不良、轉(zhuǎn)移瘤、椎體侵襲性血管瘤。①骨纖維結(jié)構(gòu)不良：呈磨玻璃樣或囊狀骨質(zhì)改變，但骨纖維結(jié)構(gòu)不良好發(fā)于青少年，血清堿性磷酸酶略高或正常[18]，兩者可進行鑒別。②轉(zhuǎn)移瘤：病程較短，多有原發(fā)腫瘤病史，相應骨輪廓一般無膨脹性改變。成骨型骨轉(zhuǎn)移瘤多呈斑片狀高密度影，累及整個椎體及附件的表現(xiàn)較少出現(xiàn)。③椎體侵襲性血管瘤：椎體及椎弓根膨大，侵襲性血管瘤椎體高度可增加，但前后徑正常，鄰近軟組織腫脹[19]，可明確區(qū)分兩者。

綜上所述，脊柱畸形性骨炎的CT及MRI表現(xiàn)具有一定的特點，CT上病變累及整個椎體及附件、骨質(zhì)膨大硬化、病變呈網(wǎng)格狀骨破壞區(qū)或彌漫性致密影以及MRI上終板T1WI、T2WI條帶狀低信號、“方框椎”等影像特征對明確診斷提供重要價值。CT與MRI檢查聯(lián)合運用，有助于提高該病診斷準確率。