巨大高分化腹膜后脂肪肉瘤1例并文獻復習

郭唐曦 鐘攀益 李紫荊 熊 斌

脂肪肉瘤是間葉來源的惡性軟組織肉瘤，占惡性軟組織腫瘤的10%～45%，發病率僅次于惡性纖維組織細胞瘤，位居第二［1］。腹膜后脂肪肉瘤是最常見的腹膜后腫瘤，約占成人腹膜后軟組織肉瘤的45%［2，3］，發病年齡多為40歲以上，男女無明顯差異，目前國內外有少數報道腹膜后脂肪肉瘤，巨大的腹膜后脂肪肉瘤尚屬罕見。現將本院收治的經手術治療及病理確診的一例巨大高分化腹膜后脂肪肉瘤報道如下。

1 臨床資料

盧某，男，51歲。因“腹部脹痛2月余，加重2周”于2017年7月20日收治入院。患者2月余前無明顯誘因出現右側腹部間斷性脹痛不適，與飲食睡眠等無相關性，伴輕度腹脹，無頭昏頭痛、惡心嘔吐、腹瀉便秘等不適癥狀，未行特殊治療。近2周來，患者自覺腹部脹痛情況較前加重，伴食欲減退，遂于我院就診，以“腹部腫塊”收治我科。起病以來，患者精神、食欲、睡眠隨病情進展逐漸變差，大小便如常，體力無明顯變化，體重自起病后下降約5 kg。既往慢性乙型病毒性肝炎病史4年余。查體：生命體征正常，腹部平軟，未見明顯胃腸型，腹部可觸及巨大包塊，達劍突下三橫指，全腹部無壓痛及反跳痛，肝腎區無明顯叩痛，腸鳴音正常，未聞及明顯氣過水音。血液化驗及術前常規檢查未見異常。全腹部及盆腔增強CT提示：腹腔內可見多發腫塊，較大者約為19.7 cm×10 cm，邊界欠清晰，腫塊呈混雜密度影，為分層狀脂肪密度及纖維條索狀密度影編織狀分布，腹膜后可見數枚小淋巴結，腹腔內可見少量積液，考慮為脂肪肉瘤（見圖1）。

完善相關術前輔助檢查，排除手術禁忌，行手術治療，術中探查肝、膽囊、胃、脾臟等無異常，腹腔內可見一巨大腫塊，大小約30 cm×30 cm，上界至膈下，下極深達盆腔，腫瘤根部起源于右腎周圍脂肪囊及右側腹膜后肌肉表面，與回盲部腸管共用腸系膜血管且緊密粘連，遂行腹腔巨大腫瘤切除術+右半結腸切除術。手術切除標本重9.6 kg，大小約38 cm×25 cm×8 cm，包膜完整，切面灰白色，魚肉狀，質細膩。術后病理示（見封三圖2）：高分化脂肪肉瘤，腫瘤侵及腸壁組織，腸壁兩斷端未見腫瘤，CDK4陰性，Ki-67比例為6%，分子檢測顯示MDM2基因擴增。術后給予對癥支持治療，患者恢復良好，術后8天出院。出院后隨訪15個月，患者一般狀況良好，未訴腹痛腹脹等不適，復查腹部和盆部CT未見腫瘤復發。

圖1 全腹部及盆腔增強CT

2 討論

腹膜后脂肪肉瘤臨床上較為少見，多為孤立腫塊，病程早期一般無明顯臨床癥狀或體征，隨著腫瘤的生長，患者可能出現局部占位壓迫癥狀或者全身癥狀而就診，其中腹痛是最主要的臨床表現，其次是腹部膨隆的體征［4］，具體臨床癥狀根據腫瘤的病理性質、部位、大小及病程長短而不同。臨床上一般將大于5 kg的腹膜后腫瘤稱為巨大腫瘤，本例腹膜后脂肪肉瘤起源于右腎脂肪囊，重達9.6 kg，大小約38 cm×25 cm×8 cm，臨床上罕見，病程早期無臨床癥狀或體征，隨著腫瘤的生長，瘤體壓迫腸管導致患者腹部脹痛不適伴食欲減退。

腹膜后脂肪肉瘤常起源于腎脂肪囊或腹膜后脂肪組織，侵犯周圍血管及鄰近組織器官，術前應該充分評估病情及手術風險。腹部增強CT具有很高的定位、定性診斷價值，在顯示腫瘤的大小、部位、數目、與大血管的毗鄰關系及周圍臟器的浸潤情況等方面具有優勢［5，6］。腹部 CT表現為：分化良好的脂肪肉瘤，腫塊以脂肪密度為主，大多可見完整包膜，其間可見條索狀或間隔狀軟組織密度影，罕見其他組織成分［7］。本例患者腹部CT表現符合該診斷。

腹膜后脂肪肉瘤首選根治性手術切除，其對放化療的敏感性不高，且大多數實驗研究認為放化療對于脂肪肉瘤的治療效果并不明確［8～11］。完整切除腫瘤可顯著降低復發率，提高生存率，但腫瘤直徑超過15 cm，常壓迫或侵犯周圍血管及鄰近組織器官，病變范圍及解剖部位不易確定，手術完整切除率較低［8，12］。如果腫瘤侵犯鄰近血管和器官無法分離，可聯合切除部分鄰近器官［13］。本例患者術中探查可見腫瘤根部與回盲部腸管共用腸系膜血管，且與回盲部腸管粘連緊密，因病情需要行右半結腸切除術，術中需要仔細分離血管和神經，并輕柔操作，保護腫瘤包膜的完整性，避免發生醫源性傳播，注意保護輸尿管、十二指腸、腎臟、胃及胰腺等周圍臟器。

脂肪肉瘤多有完整包膜，以局部膨脹性生長為主，浸潤性不強，少數可能發生遠處轉移，腫瘤切面一般呈黃色或灰白色，可呈分葉狀，較大的可有出血或壞死。鏡下可見不同分化階段的脂肪母細胞及成熟的脂肪細胞。基于脂肪肉瘤的形態學和細胞學的異常，參照2013年世界衛生組織（WHO）的分類標準，將其分為四種類型：高分化脂肪肉瘤（又可分為4種主要亞型：脂肪細胞性/脂肪瘤樣、硬化性、炎癥性及梭形細胞型）、去分化脂肪肉瘤、黏液樣/圓形細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤［14］。臨床上最常見的脂肪肉瘤類型為高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤［15］。高分化脂肪肉瘤是一種低度惡性脂肪肉瘤，其臨床特點是易復發和局部侵襲性，少見遠處轉移。高分化脂肪肉瘤首次局部復發時，20%細胞發生去分化，第二次復發時44%的細胞發生去分化，使腫瘤更具局部侵襲性，并增加轉移潛能，端粒酶活性改變可能是發生這種變化的機制之一［8，15］。由于脂肪肉瘤的生長部位特殊，病理形態多樣，術后易復發，且隨著切除后復發再切除再復發的次數增加，其惡性程度逐漸增高，復發間隔時間逐漸縮短［9］。

腹膜后脂肪肉瘤術后病理免疫組化標記物MDM2陽性、CDK4陽性、Ki-67高表達（＞10%），提示患者預后較差［16～18］。本例患者病理結果示：CDK4陰性，Ki-67比例為6%，分子檢測顯示MDM2基因擴增，提示患者可能預后較差，易腹腔局部復發，建議患者規律復查。一般于根治性切除術后第1個月進行第1次復查，前3年內每3個月隨訪2次，術后3年以上者每6個月隨訪2次；而對于姑息性治療的患者，疾病進展時間的評估建議每6～8周1次，術后隨訪的內容包括：病史、體檢、血液檢查、腹盆超聲、胸腹盆腔增強CT或MRI檢查，必要時行頭顱CT、骨掃描ECT及PET-CT檢查［10］。早期診斷脂肪肉瘤的復發，有利于及時處理復發病灶，提高患者的生存質量，延長生存期。

本例患者有以下特點：①腫瘤巨大，重達9.6 kg，橫跨腹盆腔，手術切除難度大；②腫瘤起源于腎脂肪囊，包繞回盲部腸系膜動脈及腸管，故聯合切除右半結腸；③術后病理分子檢測結果為MDM2陽性，提示預后不佳；④該患者術后恢復良好，暫無復發。

手術切除是目前治療的首選方法，強調腫瘤切除的完整性［19］，R0/R1切除是腹膜后脂肪肉瘤手術目標，在適應癥范圍內和保證安全的前提下，遵循將脂肪肉瘤完整切除的原則，盡可能分離腫瘤包膜以徹底完整地切除腫瘤。早期和定期篩查、早期診斷、早期治療是提高脂肪肉瘤患者生存質量、延長生命的關鍵。