王道英,么 坤,李星輝,王海軍
(1.甘肅省人民醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科,2.心內(nèi)科,甘肅 蘭州 730000)

圖1 顱骨彌漫性Paget病 A.頭顱正位X線; B.治療前全身骨顯像; C.99Tcm-MDP SPECT/CT顯像; D.治療后全身骨顯像
患者女,64歲,5年前無明顯誘因出現(xiàn)間斷頭痛,咳嗽時雙顳側(cè)劇烈跳痛,局部皮溫增高;既往無外傷、手術(shù)史,無腫瘤病史,無家族遺傳病史。查體:頭圍不對稱性增大,顱骨壓痛明顯。實驗室檢查:堿性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP)1 688 U/L,余未見異常。骨密度檢測:骨質(zhì)疏松。頭顱正位X線:顱骨輪廓尚見,頭皮軟組織腫脹,骨質(zhì)內(nèi)見多發(fā)高低混雜密度影,病灶形狀不規(guī)則(圖1A),考慮Paget骨病。全身骨顯像:顱骨(除面顱骨外)彌漫性放射性攝取增強,其內(nèi)見多個點片狀放射性不均勻濃聚灶(圖1B)。99Tcm-MDP SPECT/CT顯像:SPECT示顱骨多個大小不等的放射性異常濃聚灶,CT掃描示顱骨板障增厚,內(nèi)外骨板增厚硬化,骨質(zhì)密度不均,可見多發(fā)“棉花團樣”高低密度混雜病灶,融合圖像示放射性異常濃聚灶與CT“棉花團樣”病灶部位一致(圖1C)。影像學(xué)綜合診斷:顱骨Paget病。予唑來膦酸單次靜脈注射+碳酸鈣及骨化三醇等維持治療,1年后復(fù)查ALP恢復(fù)正常水平,全身骨顯像示顱骨放射性濃聚程度較治療前減低(圖1D),臨床癥狀明顯緩解。
討論Paget骨病是慢性進行性局灶性骨代謝異常疾病,又稱為畸形性骨炎;全身骨骼均可受累,多發(fā)生于顱骨、骨盆和四肢骨,以骨痛、骨畸形、骨折及局部皮膚發(fā)熱等為特點。本病病因尚未明確,其病理變化主要為溶骨期、混合期和硬化期3個階段。本病多見于歐美,亞洲較罕見,約15%~30%的患者有陽性家族史。顱骨Paget病X線、CT典型表現(xiàn)為顱骨局限性骨質(zhì)疏松合并局部密度增高呈“棉花團樣”改變,全身骨顯像示顱骨彌漫性放射性攝取增高,呈黑顱征表現(xiàn);當臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)不典型時,確診依賴于骨活檢。本例患者通過綜合臨床表現(xiàn)、ALP異常升高及Paget病典型影像表現(xiàn)得以確診。Paget骨病臨床易誤診,需與轉(zhuǎn)移性骨腫瘤、甲狀旁腺功能亢進癥及骨纖維異常增殖癥等相鑒別。99Tcm-MDP SPECT/CT顯像是一種安全無創(chuàng)的檢查手段,可同時提供形態(tài)學(xué)及功能學(xué)信息,為鑒別診斷提供證據(jù)。