基于HRCT評估感音聾患兒永存巖鱗竇

祁文， 趙鵬飛， 呂晗， 李靜， 丁賀宇， 楊正漢， 王振常

圖1 雙側感音聾患兒，合并雙側粗大永存巖鱗竇。a)HRCT示右側顳骨后上緣可見管狀影，向后開口于橫竇-乙狀竇交界區(箭)，左側顳骨后上緣未見異常；b)HRCT示右側巖鱗隔外側的骨溝(長箭)，左側顳骨區可見迂曲管狀影(短箭)；c)HRCT示雙側巖鱗竇向前走行至中顱窩(白箭)，雙側蝸神經孔狹窄(短黑箭)，半規管未發育，前庭較小(長黑箭)；d)HRCT示左側PSS呈管狀(箭)，向后與粗大的乳突導靜脈管(星號)溝通。

永存巖鱗竇(petrosquamosal sinus，PSS)沿顳骨巖鱗隔走行，前接下頜后靜脈或翼叢，后連橫竇近心端。此結構一般在出生后退化，部分可持續殘留。當前越來越多的感音神經性耳聾(sensorineural hearing loss,SNL)患兒采用人工耳蝸植入術進行治療。該術式需行乳突根治術并后鼓室切開術，手術過程中有可能損傷到PSS，從而引發嚴重不良后果。Giesemann等[1]對一組241例SNL患兒的研究中PSS出現率約為16.7%，其中半規管未發育者高達65%。然而，至今未見關于中國SNL患兒PSS情況的相關報道。因此，本研究基于SNL患兒HRCT圖像來評估粗大及總PSS的發生情況，旨在提高臨床對PSS的認識，為人工耳蝸植入術提供參考。

材料與方法

1.納入對象

本研究中病例納入標準：①因雙側SNL就診；②2017年1月-2018年12月在我院行顳骨HRCT檢查；③HRCT示雙側顳骨氣化良好。排除標準：①既往有顳骨區手術史；②除內耳及內聽道發育異常外HRCT發現患兒還存在其它顱底畸形。最終，納入符合標準的190例患兒(380耳)。其中男108例，女82例，年齡0.3～17.0歲，中位數及四分位數為4(1，8)歲。

2.成像技術

使用Phillips Brilliance iCT 256排螺旋CT掃描儀。掃描參數：100～120 kV，120～200 mA，層厚0.67 mm，層間距0.33 mm，矩陣512 ×512，視野18 cm×18 cm～22 cm×22 cm，準直器寬度16i×0.625 mm，螺距0.6。骨算法重建圖像，窗寬4000 HU，窗位700 HU。分別以水平半規管平行和垂直線作為基線，經圖像后處理獲取橫軸面和冠狀面重組圖像，層厚及層間距均為0.67 mm。

3.征象判定

由兩位經驗豐富的放射科醫師分別評估每例患者的雙側內耳結構及有無PSS，意見不一致時通過協商解決。記錄內耳畸形的類型，并按照有無半規管及其它內耳骨結構異常將患者分為3組：半規管畸形組(A組)、無半規管異常的內耳畸形組(B組)和內耳結構未見異常組(C組)。以內聽道底蝸神經孔直徑≤1.5 mm視為蝸孔狹窄[2]，其它內耳畸形參照共識標準。

PSS的遠心端開口于橫竇-乙狀竇交界處或乳突導靜脈[1]；隨即沿巖鱗隔走行，相應區域可見骨管或骨溝形成，在顳下頜關節窩區可見盂后孔形成(圖1)[3-4]。在橫軸面圖像上測量PSS中部的直徑。規定管徑在2 mm以上者為粗大PSS。

4.統計學分析

所有數據使用SPSS 19.0軟件包進行統計分析。采用卡方檢驗兩兩比較各組間PSS和粗大PSS出現率的差異。以P<0.017為差異具有統計學意義。

結 果

本組SNL患兒耳部畸形及PSS發生情況見表1。SNL患兒PSS總出現率為29.5%(112耳/380耳)，粗大PSS出現率為11.1%。PSS向后連于同側粗大乳突導靜脈者共2耳(圖1)，此2例患兒PSS直徑分別5.3和3.5 mm，均來源于半規管畸形組。

半規管畸形組、無半規管異常的內耳畸形組和內耳結構未見異常組中PSS和粗大PSS的顯示情況及組間比較結果見表2～3。半規管畸形組的PSS和粗大PSS的出現率均高于其它兩組，差異均有統計學意義(P<0.05)；無半規管異常的內耳畸形組與內耳結構未見異常組間PSS和粗大PSS出現率的差異無統計學意義(P>0.05)。

討 論

顳骨區靜脈竇在胚胎早期開始發育，并在此后的發育過程中逐漸發生引流靜脈的復雜重塑過程。PSS是溝通顱內靜脈與頸外靜脈系統的導靜脈，是胚胎期腦靜脈引流至顱外的主要路徑，也是除人類以外哺乳動物出生后顱內靜脈回流的重要通道[5]。在人類胎兒后期或新生兒期，PSS多隨著端腦和小腦的發育逐漸退化，其引流作用被乙狀竇所取代[6]。耳囊與該區域靜脈竇緊鄰，因此在發育過程中兩者可能存在一定的關聯。

表1 190例(380耳)感音聾患兒耳部畸形及PSS發生情況

表2 三組中PSS和粗大PSS的出現率

表3 三組間總PSS和粗大PSS出現率兩兩比較結果

對PSS認識不足可導致人工耳蝸植入術中災難性出血及術后多種并發癥。當患兒存在PSS尤其是粗大PSS時，耳后皮下麻醉、皮膚切開和后鼓室區骨質磨除均可能導致其損傷[7]，并引發術后多種嚴重并發癥。本研究結果顯示SNL患兒常伴有永存PSS，尤其在半規管未發育或發育不良患兒中更為常見。因此，在對SNL患兒HRCT圖像評估時，除了評估內耳結構有無異常、與手術路徑相關的乳突氣化及面神經管走行外，還應仔細觀察有無PSS。由于粗大PSS導致的出血危害更為嚴重，本研究中對管徑2 mm以上PSS的發生情況進行了重點分析。

文獻報道,CT圖像上PSS的總體出現率為0.3%～47.5%[8-10]，可能與納入對象、圖像掃描及處理方式、PSS判定標準等因素有關。2018年Bozek等[11]基于Meta分析指出成人中PSS出現率約11.1%，亞洲、歐洲和北美洲人群中PSS的發生率無明顯差異。Giesemann等[1]報道SNL患兒中PSS出現率為16.7%，低于本研究中的29.5%。

Satar等[12]首次報道半規管發育不全者顳骨區靜脈異常出現率為33.3%，但此作者并未明確血管異常是否為PSS。Giesemann等[1]首次報道在半規管未發育患兒中PSS的出現率高達65%，遠高于其它類型的內耳畸形，但其對半規管發育不良患兒中PSS的發生情況并未詳述。本研究結果顯示半規管未發育患兒中PSS的出現率高達83.3%；同時，首次發現半規管發育不良患兒中PSS出現率也高達60.9%。觀察到此結果后，考慮本研究中各種類型內耳畸形的樣本量較小，故按照有無半規管畸形或其它內耳畸形進行了分組，結果顯示半規管畸形組中PSS出現率為66.5%，遠高于其它內耳結構異常組及內耳結構未見異常組，而后兩組間無明顯差異，提示PSS與半規管的發育存在緊密聯系。我們推測部分原因可能是半規管位置較高，距離PSS位置最近，半規管發育不良時容易引起PSS鄰近顳骨骨質與其相對位置關系發生變化或同時引發血流形式的改變，導致PSS并未隨顱腦組織的發育而退化、消失。

Giesemann等[1]報道部分PSS可溝通同側粗大乳突導靜脈，本研究也觀察到兩例患兒有此表現，且乳突導靜脈及PSS直徑均較粗大，提示可能存在顯著的顱內靜脈回流方式發育異常。對于此類患兒行人工耳蝸植入術時發生嚴重出血損傷的概率更高，一旦結扎后靜脈回流代償不足可引起術后顱壓增高、腦缺血及腦出血等嚴重不良事件，因此術前需重點評估。

本研究的不足之處是我們在HRCT上觀察PSS的骨管/骨溝，而不是直接評估PSS本身，因此無法顯示在顳骨上無明顯骨管或壓跡形成的PSS，人群和SNL患兒中PSS出現率的真實數量可能更高。

總之，SNL患兒中PSS并不少見，其中半規管發育異常者中PSS遠高于其它類型的SNL患兒。在行人工耳蝸植入術前需仔細觀察避免醫源性損傷。