胸椎硬膜內原發性孤立性纖維性瘤/血管周細胞瘤一例

張爍， 程敬亮， 張勇， 王瀟

病例資料患者，女，31歲，因“雙下肢漸進性無力伴疼痛、麻木8月余”收入院。8個月前無明顯誘因患者出現雙下肢無力伴疼痛麻木，逐漸加重，走路不能，7個月前在當地醫院行MRI檢查示：約Th2～Th3水平椎管內髓外腫塊，考慮為神經源性腫瘤(神經鞘瘤可能)。在本院門診以“胸椎椎管內神經鞘瘤”收入院，入院查體各系統無明顯異常體征。MRI檢查：于Th2～Th3椎體水平椎管內可見一腫塊灶，呈稍短T1、混雜長或短T2信號，壓脂像上呈混雜稍高信號，邊界清，鄰近脊髓稍增粗并受壓向左側移位(圖1～3)；增強掃描示：Th2～Th3水平椎管內病灶呈明顯均勻強化，大小約0.8 cm×1.0 cm×2.2 cm(圖4～6)；DWI顯示病灶擴散輕度受限(圖7)。診斷結果：Th2～Th3椎體水平椎管內髓外硬膜下占位，考慮神經源性腫瘤或脊膜瘤。術中見Th2～Th3水平椎管內硬膜外脂肪消失，硬膜囊膨隆，脊髓搏動差，剪開硬脊膜，可見右側髓外硬膜下有一大小約2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm的褐色腫瘤，脊髓明顯受壓向左側移位，腫瘤質韌，邊界清楚，包膜完整，血供豐富，腫瘤基底起源于Th2～Th3水平處的硬脊膜。大體標本肉眼觀：灰白、灰紅組織，質軟。鏡下顯示腫瘤細胞呈短梭形，細胞數量增多，大小較一致，胞質紅染(嗜酸性)，內見核分裂象，染色質細膩，細胞間質見“裂隙狀”結構(圖8)。免疫組化檢查：S-100(-)，SOX-10(-)，EMA(-)，PR(-)，CD34(+)，STAT6(+)，Ki-67(5%～10%)。病理診斷：Th2～Th3水平椎管內占位為血管周細胞瘤(WHOⅡ級)。

討論孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)是起源于毛細血管細胞的一種罕見的侵襲性血管間充質腫瘤[1]，最早由Stout和Murray[2]于1942年正式報道，2016版WHO腫瘤分類標準根據細胞特性、核分裂象等情況將其分為3級：Ⅰ級似SFT，多屬良性，Ⅱ級和Ⅲ級與血管周細胞瘤表現一致，侵襲性明顯增加，可發生遠處轉移[3,4]。椎管內原發SFT/HPC發病率極低，從1942年首例報道至今，案例報道大約僅80例[5]。有研究者將其分為3型和5個亞型：Ⅰ型為硬膜外腫瘤(Ⅰa為顱內，Ⅰb為顱外)，Ⅱ型為硬膜內型(Ⅱa為髓外，Ⅱb為髓內)，Ⅲ型為硬膜內腫瘤延伸至硬膜外和椎旁區域[6]。

圖1 矢狀面T1WI示Th2～Th3水平椎管內一團塊狀混雜稍高信號(箭)，邊界清晰。 圖2 矢狀面T2WI示病灶呈混雜高/低信號(箭)。 圖3 矢狀面T2壓脂像示病灶呈混雜稍高信號。 圖4 矢狀面T1壓脂像增強掃描示病灶呈明顯不均勻強化。 圖5 冠狀面T1壓脂像增強掃描示病灶呈明顯不均勻強化(箭)。 圖6 橫軸面T1壓脂像增強掃描示病灶呈明顯不均勻強化(箭)。 圖7 DWI示病灶明顯擴散受限呈高信號(箭)。 圖8 病理片鏡下示腫瘤細胞呈短梭形、數量增多、大小一致，可見核分裂象，胞漿紅染，細胞間質內見“裂隙狀”結構(HE，×100)。

椎管內SFT/HPC臨床表現主要取決于腫瘤大小及其與硬腦膜、軟腦膜、神經根和脊髓位置關系。MRI腫瘤多表現為長T1、長T2信號，也可呈混雜信號，腫瘤血管豐富，可見血管流空影，且多呈明顯不均勻強化。本例患者主要臨床表現為肢體麻木、四肢無力，伴放射性疼痛等脊髓壓迫征象；MRI檢查顯示腫瘤呈混雜稍短T1、長/短T2信號，增強掃描呈明顯不均勻強化；病理學檢查細胞呈短梭形，細胞間質內見 “裂隙狀”血管結構，符合其特有組織學表現。

鑒別診斷：①神經鞘瘤。起源于神經根的神經母細胞瘤，常多發，多發生于脊髓外，常表現為神經根痛、脊髓受壓等癥狀，多呈“啞鈴狀”，MRI表現多以等T1、等或稍長T2信號，邊界清，增強掃描多呈明顯均勻強化。②脊髓型腦膜瘤(脊膜瘤)。起源于蛛網膜內皮細胞或硬脊膜的纖維細胞，好發于胸段，多呈圓形或類圓形，MRI表現多表現為等T1、等或長T2信號，以寬基底附著于硬脊膜上，多呈明顯強化，可見“脊膜尾征”。③室管膜瘤。屬于髓內占位性病變，常以脊髓功能受損為首發表現，多呈梭形、圓形，MRI表現多呈等或長T1、等或長T2信號，可見局部蛛網膜下隙變間隙變小，瘤體內可伴出血、壞死或囊變，信號不均勻，增強掃描多呈明顯強化。MRI檢查可清楚顯示椎管內SFT/HPC的部位、形態、大小以及其解剖位置關系，但難以與神經鞘瘤、脊髓型腦膜瘤和室管膜瘤等準確區分，需要依靠組織病理學檢查及免疫組化來最終確診。SFT/HPC存在切除后復發或遠處轉移的風險，目前對于SFT/HPC的最佳治療方法是完全性手術切除，對于難以完全切除或已伴有遠處轉移的高度惡性患者，可于術后輔助放射治療。