認識特發性肺纖維化

□鎮江市第四人民醫院呼吸內科副主任醫師 黃 華

特發性肺纖維化（IPF）是一種病因不明的，慢性、進行性、纖維化性的間質性肺炎，病變局限在肺臟，發病年齡多在中年及以上，男性多于女性。本病起病緩慢，不易察覺，但預后較差。本文對特發性肺纖維化做一個簡單的介紹，希望加深讀者朋友對本病的認識，引起重視，加強防范。

約15%的特發性肺纖維化病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發現進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大多數特發性肺纖維化為慢性型（可能尚有介于中間的亞急性型），但慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。本病主要表現為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯。大多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音（velcro啰音），超過半數可見杵狀指（趾）。終末期可出現發紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。

該病治療選擇十分有限，現今唯一痊愈的方法是換肺手術（即肺移植），然而這種方法僅適用于極少數的患者。藥物治療方面，早期針對特發性肺纖維化的治療都在關注如何減少發炎反應，類固醇自然而然成了一開始藥物研究的重點對象。但經過研究證實，類固醇并沒有明顯的治療效果，長期大劑量的應用反而有害，故2015年的治療指南已不建議口服類固醇或使用免疫抑制劑。近年，德國藥廠研發出的新藥物尼達尼布，可減慢特發性肺纖維化的惡化速度，是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。

特發性肺纖維化預后不良，每年有10%～20%的特發性肺纖維化患者發生急性加重，其特征為低氧性呼吸衰竭惡化，可能因臨床事件（例如感染、誤吸或藥物毒性）而觸發，但經常是特發性的。大多數急性加重的患者死于急性呼吸衰竭。未發生急性加重的患者則更多的是因進行性慢性低氧性呼吸衰竭而死亡。統計顯示，美國65歲或65歲以上成人患者的中位生存期為3.8年。雖然這一統計數字令人失望，但實踐中患者在診治后生存5年或更長時間也并不罕見。因此，患者要堅定戰勝疾病的信心，積極配合治療。

總之，特發性肺纖維化起病隱匿，預后差，讀者朋友應引起重視。因多數特發性肺纖維化患者是吸煙者，有學者認為吸煙與本病的發生具有一定的相關性，因此防治本病要求做到戒煙。此外，加強體育鍛煉，膳食均衡，增強抵抗力，對預防此病也有一定效果。尤其冬季寒冷，要注意保暖，避免感冒。