低體重危重復雜型先天性心臟病患兒術后體外膜肺氧合的應用

巴宏軍，潘佩珍，彭慧敏，林約瑟，李軒狄，李運泉，王慧深，覃有振

(中山大學附屬第一醫院心血管醫學部、心血管兒科，廣州 510080)

體外膜肺氧合(ECMO)是在體外循環基礎上發展起來的體外生命支持的重要組成部分[1]。ECMO為各種原因導致的重癥心肺功能衰竭患者提供暫時性心肺支持，為疾病的恢復爭取時間。隨著復雜先天性心臟病手術的增多,近年來ECMO支持治療在心臟術后心肺衰竭患兒中的應用逐漸增加,但在高危患兒中應用ECMO的臨床經驗尚不足，并發癥及病死率仍然很高[2]。本研究旨在通過回顧性總結低體重危重復雜型先天性心臟病患兒術后應用體外膜肺患兒資料，對ECMO支持治療的臨床應用進行分析。

1 臨床資料

以2015年9月至2018年10月在中山大學附屬第一醫院心血管兒科就診的危重低體重復雜型先天性心臟病術后實施ECMO治療的3例患兒為研究對象。本研究得到本院倫理委員會批準，并取得患兒家屬知情同意。3例均使用Medtronic ECMO系統，管道、氧合器及離心泵內膜均采用全肝素涂抹。3例患兒均采用靜脈到動脈的ECMO輔助方式，1例通過右頸內靜脈、頸內動脈建立ECMO，2例通過右心房到升主動脈建立ECMO。根據血管活性藥物使用種類及劑量，計算正性肌力指數，輔助評估心功能情況，計算方法：正性肌力藥物評分=多巴胺×1+多巴酚丁胺×1+米力農×10+腎上腺素×100+異丙腎上腺素×100[3]。

例1，男，3個月齡，體重5.1 kg，因反復咳嗽13 d、發現心影增大10 d于2015-09-15入院。查體：SpO298%～99%(吸氧下)，R 78 次·min-1,BP 77/48 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心前區隆起，心率165 次·min-1，律齊，心音有力，胸骨L3-4肋間可聞及2—3/6級SM雜音，肢端濕冷。入ICU監護治療，予多巴胺、硝酸甘油、速尿等調整心功能，營養心肌、抗感染及對癥治療。肌酸激酶同工酶MB(CK-MB)13.31 ng·mL-1，肌鈣蛋白T(TnT)0.290 ng·mL-1，前-腦利尿鈉肽(腦鈉素ProBNP)31 854.0 pg·mL-1，心電監護顯示多源性室性早搏，復查心臟彩超示“左室球形增大(可疑左冠狀動脈異常起源于肺動脈)，二尖瓣關閉不全(輕-中度)，左室功能普遍顯著減低”。遂行心導管檢查，降主動脈造影提示“左冠狀動脈異常起源于肺動脈”。在體外循環下急診行冠狀動脈移植術，術中超聲提示嚴重低心排，射血分數(EF)約25%，予行右頸內靜脈、動脈插管ECMO輔助循環。流量40～60 mL·kg-1·min-1，激活全血凝固時間(ACT)120～223 s，肝素用量5～20 U·kg-1·h-1。ECMO應用第1天正性肌力指數為4，第2天正性肌力指數為2。ECMO應用36 h后因管道血栓形成被迫撤離。撤離后正性肌力指數為8。2周后撤離呼吸機。因合并嚴重肺部真菌感染2 d 后再次呼吸機支持1周后撤機。見表1。

例2，男，2個月齡，體重4.4 kg，因氣促一月余于2018-05-11入院。入院查體：R 60～70 次·min-1，未吸氧下SpO290%～92%，點頭呼吸，三凹征陽性，心率185 次·min-1，律齊，心音有力，胸骨L3-4肋間可聞及2/6級SM雜音，P2亢進。超聲心動圖示：完全性肺靜脈異位引流(心內型)、房間隔缺損、室間隔缺損。于全身麻醉體外循環下急診行完全性肺靜脈異位引流矯治術+房間隔缺損修補術+室間隔修補術，術后因嚴重低心排血量綜合征停體外循環困難而安裝建立右房及升主動脈VA-ECMO。流量90～100 mL·kg-1·min-1，ACT 130～180 s，肝素用量5～30 U·kg-1·h-1。ECMO應用第1天正性肌力指數為7，第2天正性肌力指數為4。ECMO應用72 h后按計劃撤離ECMO。撤離后正性肌力指數為7。撤離ECMO后4 d撤離呼吸機。見表1。

例3，患兒，男，1個月25 d，體重4.3 kg，因氣促、發紺一月余，咳嗽2周于2018-09-13入院。查體：未吸氧下SpO282%～88%，精神差，面色蒼灰，口唇發紺，呼吸60 次·min-1，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及少許細濕啰音，心率150 次·min-1，律齊，心音尚有力，P2增強，L2—4可聞及2/6級吹風樣雜音，肝肋下4 cm可觸及。入院后查心臟CT：先天性心臟病；完全性肺靜脈異位引流(心上型)；房間隔缺損；肺動脈高壓；考慮雙肺炎癥。心臟彩超：紫紺型先天性心臟病；完全性肺靜脈異位引流(心上型)，小房間隔缺損，肺動脈高壓(重度)，左房、左室明顯偏小，左室收縮功能減低(EF 56%)。患兒病情危重，入ICU，予氣管插管、呼吸機輔助呼吸，多巴胺、腎上腺素調整心功能。急診在全身麻醉體外循環下行完全型肺靜脈異位引流矯治術+ECMO置入術，為右房-升主動脈VA-ECMO。流量60～80 mL·kg-1·min-1，ACT 150～180 s，肝素用量10～40 U·kg-1·h-1。ECMO應用第1天正性肌力指數為37，第2天正性肌力指數為25，第3天正性肌力指數為13，第5天正性肌力指數為4。ECMO應用132 h后按計劃撤離ECMO。撤離后當天正性肌力指數為35，補充容量后逐漸減為8。因左側氣道血栓堵塞，行纖維支氣管鏡下取栓后2 d撤離呼吸機。術后合并血液肺炎克雷伯菌感染。見表1。

表1 3例患兒ECMO情況

ALCAPA:左冠狀動脈起源于肺動脈;TAPVC:完全性肺靜脈異位引流；JV：頸內靜脈；JA:頸內動脈；RA:右心房；AA:升主動脈。

2 討論

術后低心排綜合征(LCOS)是小兒復雜先心手術非常嚴重的并發癥之一,也是導致術后死亡的最常見原因[4]。ECMO在術后LCOS治療中的作用越來越被心臟外科所重視[5]。本組3例患兒均為小年齡低體重復雜先心患兒，術前已存在嚴重心功能不全，且術前已具備安裝ECMO指征。3例患兒術后均存在嚴重LCOS，按計劃安裝ECMO，最終順利撤離。提示對于低體重復雜先天性心臟病患兒，如果術前存在嚴重心功能不全，或并左心發育不良術后盡早使用ECMO支持，以提高治愈率。因此，需要ECMO循環支持的重癥患兒，對開始ECMO時機的正確把握，是成功救治此類重癥患兒的關鍵。

ECMO使用過程復雜，需做好抗凝、流量、容量、呼吸機等一系列管理，如管理不當易導致出血、血栓形成、低血壓或容量超負荷等并發癥[6-7]，影響ECMO效果。抗凝管理是ECMO安全運行的基本保障，同時需全面合理平衡ACT與流量的關系，尤其是謹慎使用血液制品[8-9]。本組例1在ECMO運行中因在低流量的情況下使用冷沉淀而導致管道血栓形成，被迫撤離ECMO。相對抗凝不足，抗凝過度也會導致嚴重出現風險，本組病例3在術后第1天曾出現傷口滲血，合理調整肝素用量后改善。ECMO使用在為心肺功能恢復爭取時間的同時也會導致嚴重并發癥，如腦損傷、肢體缺血壞死等，除昂貴的費用外，并發癥是限制其臨床應用的主要原因之一[10-12]。因此，合理的管理是預防ECMO并發癥的重要保障。

當臨床判斷心肺功能達預期目的時，應及時撤離ECMO。撤離ECMO前需制定合理的過渡策略，包括液體管理及血管活性藥物使用[13-14]。因小兒循環血量較少，尤其是停止ECMO后血容量急劇減少，導致嚴重低血壓，容易誤認為心功能惡化。因VA-ECMO的應用使心臟得到充分休息，不需要使用大劑量血管活性藥物。因此，在使用ECMO期間血管活性藥物使用劑量一般較低，但在撤離ECMO后，或在準備撤離ECMO時應給予必要的正性肌力藥物支持。本組例3在撤離ECMO后血壓一度不穩定，給予補充血容量及大劑量血管活性藥物后方可糾正低血壓。因此，制定科學的ECMO撤離策略至關重要。

撤離ECMO并非已達到治療終點。撤離ECMO后往往需經過一段時間調整，再評估后方可撤離呼吸機支持。撤離呼吸機支持的時機與患兒撤離ECMO時的心肺功能，以及全身感染狀況有密切關系[15]。本組例1因非計劃撤離ECMO，在撤離時心功能并未達到預期目的，因此在撤離ECMO后長達2周方可撤離呼吸機。而例2、3均為按計劃撤離ECMO，其呼吸機撤離時間較病例1明顯縮短。因此，良好的ECMO管理，以及治療策略是減少ICU時間，提高療效的重要保障。

綜上所述，ECMO是低體重復雜型先心患兒術后嚴重低心排血量綜合征救治的有力手段，合理的時機選擇、管理以及科學的撤離策略對提高療效、減少并發癥具有重要意義。