文健名 甘敏
先天性喉軟化骨發育不良又稱先天性喉軟化癥,是指喉部組織(會厭、杓狀軟骨和杓會厭皺裂)過度軟弱、松弛,吸氣時喉組織塌陷、堵塞喉腔上口而發生喉鳴,嚴重者可有呼吸困難或者發紺癥狀,甚至發生呼吸衰竭[1]。喉軟化癥分為三度[2],輕度:輕度吸氣性喘鳴,伴或不伴喂養時咳嗽;中度:吸氣性喘鳴,伴有喂養困難,伴或不伴體重下降,無生長停滯,進食時咳嗽或者窒息、咽氣、頻繁反流、輕度發紺或呼吸暫停;重度:包括嚴重吸氣樣喘鳴,生長停滯,需要醫學干預的發紺及呼吸困難,漏斗胸,呼吸暫停,缺氧,肺動脈高壓或肺心病;大多數患兒病情為輕中度,約10%為重度。該病病程長,影響小兒喂養和營養吸收,易導致吸入性肺炎、營養不良和反復呼吸道感染,嚴重的患兒可致喉阻塞。我科于2018年7月22日收治1 例因重度喉軟化入院行康復治療的患兒,患兒既往有重癥肺炎及異物誤吸病史各1 次,并長期伴有慢性肺炎,在常規吸痰后致喉頭水腫,之后轉至PICU 呼吸機輔助治療5天,撤機后轉回我科繼續治療,通過原因分析,改良護理方案后加強呼吸道管理及精心護理,現患兒病情好轉出院,現將護理體會總結如下。
患兒,男,9 個月,因喂養困難8 個月于2018年7月22日懷抱入科。患兒于2017年10月17日外院出生,出生后出現窒息,Apgar 評分1 分鐘為5 分,5 分鐘為8 分,復蘇5min 后出現呼吸急促、呻吟,轉入該院NICU,先后予機械通氣及抗感染等處理。2017年11月21日因“先天性喉軟骨軟化病”求治于當地兒童醫院,電子喉鏡檢查見吞咽功能障礙,考慮單純行喉軟化喉上成型術難以解決患兒呼吸道反復梗阻癥狀,遂予保守治療。本次擬“先天性喉軟骨軟化病,吞咽功能障礙”入院,既往有重癥肺炎及異物誤吸病史各1 次,入院評估顯示:患兒神志清楚、情緒穩定,留置胃管,鼻飼喂養,消化可,發育落后、營養欠佳、反應良好,表情自然,偶可逗笑,哭聲較弱,不能張嘴哭,視聽反應較可,舌根不會上抬,圈唇沒有吸吮動作,不會包裹手指或奶嘴,但可發出最大哭聲。經我院康復治療后口腔功能顯著改善,舌根可上抬,哭泣時無明顯圈唇動作,哭聲大,偶能張口,有吸吮動作。入院后予完善系統評估,予霧化、振動排痰、吞咽訓練、運動訓練等治療。患兒2018年7月31日出現發熱,伴有痰鳴及氣促癥狀,予退熱、霧化、抗炎、輸注丙球、抗感染及平喘祛痰治療。8月2日,患兒偶有低熱,氣促明顯,伴喘息,雙肺可聞及明顯干濕性啰音,考慮肺部感染加重。8月3日凌晨在幾次常規吸痰后患兒氣促進行性加重,伴喘息及發紺,予對癥處理后未見緩解,轉PICU,經口氣管插管(插管時可見喉頭水腫),連接呼吸機輔助通氣。8月8日撤呼吸機輔助通氣,改無創呼吸機輔助通氣(CPAP)。8月12日撤掉CPAP,8月13日轉回我科加強呼吸道管理及精心護理治療,病情好轉出院。
小兒喉部粘膜本就柔嫩,富有血管及淋巴組織,稍有創傷或炎癥就可發生水腫[3],再加上喉軟化癥患兒特殊的喉部結構,如喉腔狹窄、喉部組織(會厭、杓狀軟骨和杓會厭皺裂)過度軟弱、松弛等原因使得喉頭水腫更容易發生。該患兒發生喉頭水腫原因分析如下。
2.1 吸痰次數過多常規吸痰,一般是按需吸痰,有痰即吸,而該患兒伴有肺炎及吞咽障礙,口鼻腔分泌物多,因此吸痰次數也多,吸痰多次刺激會引發喉頭水腫。而吸痰刺激會使患兒啼哭、煩躁,從而導致呼吸困難,此時胸腔負壓增大容易發生返流,返流物刺激喉黏膜水腫會使癥狀進一步加重,兩者互相促進[4]。
2.2 吸痰時負壓過大吸痰時負壓應小于13.3kPa,負壓過大易損傷喉部黏膜,引發水腫;同時吸痰時負壓過大會使喉部松軟組織向喉腔脫垂,引發呼吸困難,加重缺氧,增加心肺功能負擔。
2.3 吸痰體位不正確一般小兒吸痰采取仰臥位或平臥位,但該患兒喉部結構特殊,如采取仰臥位或平臥位會使其喘鳴明顯,呼吸費力,導致呼吸困難,加重缺氧,因此該患兒吸痰一般采取側臥位。
3.1 呼吸道管理
3.1.1 吸痰護理 常規吸痰法是指經口、鼻腔、人工氣道將呼吸道的分泌物吸出,以保持呼吸道通暢,是防止發生吸入性肺炎、肺不張、窒息等并發癥的一種方法[5]。常規吸痰時一般采取平臥位,根據痰鳴音是否明顯決定吸痰措施。然而該患兒喉軟骨發育不良,吸氣時易發生喘鳴,且伴吞咽障礙,口腔分泌物無法吞咽,患兒常伴隨痰鳴音,因此該患兒不能根據痰鳴音明顯來采取吸痰措施,如果患兒痰鳴音明顯,應先改變體位,如側臥或俯臥,并給予叩背及用球囊吸凈口鼻腔分泌物,此時如痰鳴音有所改善以及血氧飽和度正常則不必吸痰,如痰鳴音未有改善或血氧下降應再予吸痰。
吸痰前應予霧化吸入、震動排痰,并使用小型拍背器在患兒兩側肺葉區由下往上、由外向內用手腕避開脊柱叩擊背部,之后再給予吸痰。吸痰時應給予側臥位,負壓<13.3kPa,插入時動作輕柔,禁止帶負壓插管,插管遇到阻力或患兒出現輕微咳嗽反應時,應立即退出約1cm 后再開始負壓吸引自下而上,邊退邊旋轉向外提,痰多時稍作停留,每次吸痰時間不超過10s[6]。吸痰過程中注意觀察吸出分泌物的量、色、黏稠度并觀察患兒的呼吸和面色改變情況等。如患兒出現明顯喘憋、呼吸困難、發紺時應立即停止吸痰,并改變體位安撫,休息1~2min,待喘憋、發紺緩解后再繼續吸痰,另外該患兒一直伴隨肺炎及吞咽障礙,口鼻腔分泌物多,因此吸痰時不可能徹底吸干凈,一般吸痰至喉鳴減弱、血氧上升至正常或改變體位后患兒放松并且無喘憋即可,吸痰同時應予低流量吸氧。
3.1.2 體位管理 重度喉軟化癥患兒以吸氣性喘鳴和上呼吸道梗阻為臨床特點,表現為吸氣性喉喘鳴、胸骨上窩凹陷、胸骨下窩凹陷,容易呼吸困難導致缺氧,引發低氧血癥[7],在平常護理中,體位管理至關重要,有研究發現喉軟化患兒仰臥時喘鳴表現明顯,俯臥時減輕或消失[4]。喉軟化患兒口腔分泌物較多,可取側臥位,有利于分泌物和嘔吐物的引流,同時亦可將患兒置于半臥位,以減少胃食管反流和減輕呼吸困難。條件允許時應多抱起患兒,頭部稍微豎起,同時固定好頭頸部,日常多變換體位,盡量避免平臥位和仰臥位,以促進呼吸道分泌物排出,防止患兒發生呼吸困難。
3.1.3 霧化吸入護理 每日遵醫囑給予患兒合理的腎上腺素霧化吸入治療,霧化吸入前先用球囊吸凈口腔分泌物,霧化時取頭高側臥位,采取氧氣驅動霧化,4~5L/min 氧氣驅動的霧量即可,霧化時間為10~15min,霧化后應及時給予體位引流下的高頻電動排痰以及叩背吸痰等處理,從而盡快將痰液排出,促進呼吸道通暢。
3.2 出院后的延續護理及健康指導喉軟化癥患兒病情反復綿長,本例患兒有異物誤吸及吸入性肺炎病史,因此對家長進行有效的呼吸道管理以及合理喂養等健康知識的指導極其重要。
3.2.1 回歸家庭的呼吸道管理 家庭護理要準備制氧機、吸痰器、霧化器、血氧儀、球囊、一次性吸氧管、一次性吸痰管等必備品;指導家長學會各種常規護理,學會使用以上各種必備用品,以及學會吸痰護理、家庭鼻飼喂養護理、體位管理以及出現反流誤吸的急救措施等各種常規護理,并在專科護士考核合格后方可出院;指導家長注意病情觀察,因患兒年齡小、無法自訴不適且多伴有上氣道梗阻,病情變化迅速,因此家長對其病情的觀察及護理尤為重要。通過對患兒父母實施針對性的信息支持,如給家屬講解喉軟化的發病原因、病理生理、臨床表現等,指導家長觀察患兒的呼吸頻率、節律、神志、精神反應的方法,做到能及時發現異常,及時處理;鼻飼時指導家長保持正確的體位及防止嗆奶的措施以及嗆奶的緊急處理措施,讓家長認識到保持呼吸道通暢對該病康復的重要性。
3.2.2 家庭鼻飼護理 鼻飼前注意清潔雙手、準備用物(溫水、配方奶、注射器、水溫計、紙巾),鼻飼前應先測鼻飼物的溫度(若沒有水溫計,可將鼻飼物滴在前臂掌側試溫),另外鼻飼前要看固定胃管的膠布有無松脫,再回抽看有無胃內容物,若沒有則先注入10~20ml 溫水,確定胃管在胃內方可鼻飼,鼻飼量應根據患兒個體消化情況和需求而定。鼻飼時采取頭高臀低位,至少抬高頭部30°,鼻飼時應緩慢均勻地推注食物,鼻飼過程中要嚴密觀察患兒的面色,如有嗆咳或發紺,立即停止鼻飼,并盡可能地回抽,同時要采取翻身叩背、吸痰等處理措施。鼻飼完畢后應將患兒直立叩背,待患兒打嗝后再將其置于側臥位,以防溢奶引起嗆咳,同時應注意清洗并消毒鼻飼用品。
本例患兒因特殊的喉部結構(如喉腔狹窄、黏膜下組織及彈力纖維疏松等原因)使喉頭水腫較一般患兒更易發生,尤其是吸痰次數過多、負壓過大時更甚。針對該患兒特殊的喉部結構以及常規吸痰易導致喉頭水腫的情況,康復專科護士要采取個體化的護理模式,密切觀察患兒生命體征,尤其是患兒的呼吸及血氧飽和度。適度有效的吸痰、正確的體位管理、加強霧化吸入等呼吸道管理及做好出院后延續護理等一系列護理干預是預防感染和改善預后的有效手段之一。