1例十字交叉心患兒行心外管道全腔靜脈肺動脈連接術的術后護理

諸紀華 金陳娣 楊山鳳 唐曉敏

十字交叉心是一種極少見的先天性心血管畸形，其發生率低于其余全部先天性心臟病[1]。此病是因胚胎期心室長軸異常的順鐘向或逆鐘向旋轉（從心尖向心底觀察），導致雙側心室流入道在房室瓣水平呈現交叉的關系（體靜脈和肺靜脈血流在房室瓣水平也交叉），位于右側的心房與位于左側的心室相連接，而位于左側的心房與位于右側的心室相連接[2-4]。十字交叉心常伴有心室大動脈連接異常及其他心內畸形如室間隔缺損、右室雙出口或大動脈轉位等[5-11]。據文獻報道，十字交叉心不行手術治療的患兒僅有50%可活過新生兒期，64%的死亡發生在童年[12-13]。因此手術是降低其病死率的重要治療手段，但由于十字交叉心結構畸形復雜，術前肺血管等發育異常，術后并發癥發生率較高，因此術后做好嚴密監測和護理對治療的成功與否至關重要。本院于2019年5月收治了1例十字交叉心合并室間隔缺損、右室雙出口的患兒，在全麻體外循環下行心外管道全腔靜脈肺動脈連接術，術后經精心治療和護理后好轉出院，現將護理體會報道如下。

1 臨床資料

患兒，男，4歲8個月，因“發現心臟雜音4年余”于2019年5月22日收治入院。患兒入院后經心導管檢查明確診斷為十字交叉心、右室雙出口、室間隔缺損；完善術前準備，5月25日在全麻體外循環下行心外管道全腔靜脈肺動脈連接術，體外循環時間150 min，術中放置心包縱隔引流管。術后入心臟ICU，予呼吸機支持。同時中心靜脈內持續泵用多巴胺+多巴酚丁胺、腎上腺素、10%葡萄糖酸鈣、米力農維持心功能，白眉蛇毒血凝酶注射液止血，頭孢呋辛鈉注射液抗感染等對癥治療。手術當天心包縱隔引流管引流出400 ml淡血性液體，血常規：RBC 3.36×1012/L，Hb 95 g/L，臉色蒼白，輸 AB 型Rh（D）陽性懸浮紅細胞1 U。術后每日行超聲檢查，提示左右胸腔積液且右側有穿刺指征。術后第1天心包縱隔引流管引流出190 ml淡血性液體，右側胸腔穿刺抽出黃色漿性液體200 ml；Hb 82 g/L，紅細胞壓積25.6%，予輸紅細胞懸液1 U；術后第2天心包縱隔引流管引流出430 ml淡血性液體，右側胸腔穿刺抽出黃色漿性液體200 ml，左側抽出黃色漿性液體180 ml。術后第3天心包縱隔引流管引流出95 ml淡血性液體，右側胸腔穿刺抽出黃色漿性液體165 ml，左側胸腔穿刺抽出黃色漿性液體115 ml。胸水乳糜實驗陽性；胸水生化：總蛋白40.6 g/L，乳酸脫氫酶1 238 U/L，葡萄糖7.84 mmol/L；予加用曲前列尼爾降低肺動脈壓，停普通牛奶改為紐太特奶口服。術后第4天考慮患兒反復胸腔積液，B超提示右側胸腔積液仍有2.5 cm，予拔除原心包縱隔引流管，重新置入右側胸腔引流管，共引流出淡血性液體471 ml，予 AB 型 Rh（D）陽性冰凍血漿 150 ml；術后第 5天患兒右側胸腔引流管引流出淡血性液體37 ml；術后第6天患兒右側胸腔引流管引流出淡血性液體16 ml，停用腎上腺素；術后第7天患兒右側胸腔引流管引流出淡血性液體11 ml；術后第8天患兒右側胸腔引流管引流出淡血性液體2 ml，多巴胺多巴酚丁胺、米力農減量；術后第9天拔除患兒右側胸腔引流管，停用血管活性藥物，轉心臟外科普通病房繼續治療，6月14日術后第19天出院。6月20日凌晨以“咳嗽、喘息5 d，加重伴氣促半天”入院，查胸部X線片示右側大量胸腔積液，行胸腔閉式引流術予放置右側胸腔引流管，瞬間引流出漿液性液體500 ml，予夾閉引流管；下午B超檢查示雙側少量胸腔積液，胸水乳糜實驗陽性，予紐太特奶口服，于轉心臟外科繼續治療。6月24日復查胸部X線片示右側少量胸腔積液，予拔除引流管，7月3日復查胸部X線片示右側胸腔積液較前吸收，B超示右側少量胸腔積液。7月4日患兒出院，截至本文收稿已隨訪8個月，患兒無氣促情況，經胸部X線片和超聲復查左右胸腔積液已消失，心功能各項指標穩定。

2 護理

2.1 維護心功能穩定，降低后負荷

2.1.1 密切監測中心靜脈壓 由于本例患兒心臟結構復雜，多種畸形并存，現階段行心外管道全腔靜脈肺動脈連接術，術后上下腔靜脈連接肺動脈，因此術后患兒存在右心系統泵的動力不足，需要依賴較高的中心靜脈壓以克服人工管道的阻力，才可保證腔靜脈血順利回流入肺循環。且由于此類疾病術前存在雙側心室流入道在房室瓣水平呈現交叉的關系，在術后早期要密切關注患兒中心靜脈壓的動態變化，并需要依靠補充容量來維持較高的中心靜脈壓，為了預防容量補充過多導致心臟前負荷過重，術后須持續心肺監護，密切監測中心靜脈壓、動脈血壓、心率、四肢末梢循環及24 h出入量，使中心靜脈壓維持在12～18 mmHg，動脈血壓維持在90～110/65～70 mmHg以上，心率維持在 98～127 次/min，尿量＞1 ml/（kg·h），四肢末梢溫。補充容量時須密切監測患兒上述的各項循環系統指標，并根據各類指標及時調整方案，以維持心功能穩定。

2.1.2 按醫囑正確應用血管活性藥物 該患兒為復雜先天性心臟病中的罕見病，術前存在心功能不良；且術中長時間體外循環易造成心肌細胞損害和毛細血管內皮完整性受損，容易出現心肌收縮力和心室順應性減弱及毛細血管滲漏綜合征[14-15]。為減少此類并發癥發生，術后早期采用血管活性藥物持續靜脈泵入以維持心肌收縮力和血管張力，保持其內環境的穩定。該患兒術后早期按醫囑予腎上腺素0.1～0.2 μg/（kg·min），多巴胺4～8 μg/（kg·min)+多巴酚丁胺2～4 μg/（kg·min）持續靜脈泵入。該患兒術后12 h出現四肢末梢循環差，予加用米力農0.5 mg/（kg·min）靜脈維持，以加強心肌收縮力同時降低心臟后負荷，促進循環。該患兒術后第3天，胸腔引流液多，考慮可能與肺動脈壓力高等因素有關，醫囑予加用曲前列尼爾10 ng/（kg·min）降低肺動脈壓，保證腔肺回流通暢。

2.2 頑固性胸腔積液的護理

2.2.1 正確采取V型體位，促進靜脈血回流減輕上半身腫脹 十字交叉心患兒施行心外管道全腔靜脈肺動脈連接術屬于生理性矯治手術，因上下腔靜脈血直接回流至肺，無右心室泵血功能，因此要克服肺動脈阻力直接進入肺循環，中心靜脈壓需高于肺動脈壓才能維持肺血流，術后靜脈壓升高可使全身淋巴回流受阻，產生胸腔或心包積液[16]。因此本例患兒術后早期即采取上半身抬高45°，下半身抬高30°的V型體位，促進靜脈血回流減輕上半身腫脹，從而緩解上腔靜脈梗阻綜合征發生。為了保證維持正確的V型體位，安置可調節床位角度的專用床，患兒兩旁放置體位墊等，每班做好交接和記錄。本例患兒術后第2天出現頭面部和上半身輕度腫脹，醫囑每天予輸注20%白蛋白，提高患兒膠體滲透壓減輕組織水腫，白蛋白輸注完畢后予利尿，以免容量負荷過重導致左心室衰竭，也利于減輕上腔靜脈梗阻癥狀。經此處理后患兒于術后第5天頭面部腫脹逐漸消退。

2.2.2 密切觀察胸腔引流液量及性狀并保持引流通暢 由于胸腔積液是心外管道全腔靜脈肺動脈連接術術后常見并發癥[17]，所以術后需密切觀察心包縱隔引流管液或胸腔引流液的量、顏色、性質并定期擠壓保持引流通暢，同時密切關注患兒心率、呼吸和經皮血氧飽和度的變化。本例患兒術后連續3 d心包縱隔引流液＞150 ml并出現乳白色胸液，及時匯報醫生進行胸液乳糜試驗，以查明原因并對癥處理。本例患兒術后心包縱隔引流管予持續低負壓引流，每班密切觀察并正確記錄，術后3 d內每日引流出淡血性液體約95～430 ml（平均約240 ml/d），每日床邊超聲檢查示左右胸腔積液，在嗎啡0.1 mg/kg靜脈推注下行左右側胸腔穿刺，抽出黃色漿性液體約115～200 ml。術后第3天胸水乳糜實驗呈陽性，遵醫囑予停普通牛奶改為紐太特奶口服，以減少乳糜液產生。術后第4天因超聲檢查示右側胸腔積液仍有2.5 cm，予拔除原心包縱隔引流管，重新置入右側胸腔引流管，引流出淡血性液體471 ml，經密切觀察和持續低負壓引流，術后第9天右側胸腔引流液逐漸減少至2 ml，患兒生命體征平穩，無氣促，經皮血氧飽和度維持在95%，右胸水乳糜實驗呈弱陽性，予拔除右側胸腔引流管。該患兒于第一次出院后（術后第20天）又因大量右側胸腔積液導致氣促急診入院，即刻給予置右側胸腔引流管引流出500 ml漿液性液體，經5 d持續引流后超聲檢查積液明顯減少，予拔除引流管。隨訪至8個月，超聲檢查胸腔積液已消失。

2.2.3 做好營養支持護理 心外管道全腔靜脈肺動脈連接術術后患兒易因靜脈壓力過高，影響胸導管回流，促使其分支損傷后乳糜液漏出[18-19]。術后常規給予低脂飲食，乳糜試驗陽性即予無脂飲食，長時間的胸腔乳糜液滲出易造成淋巴細胞和血漿蛋白流失，給予高蛋白、高熱量及維生素飲食，注意補充丟失的電解質及液體量，監測血漿蛋白變化，如血漿蛋白低及時按醫囑補充5%白蛋白，以利于吸收而不導致膠體滲透壓的明顯改變，增強機體抵抗力。本例患兒乳糜試驗報告陽性，按營養師醫囑均給予紐太特奶口服，紐太特中的脂肪酸60%為中鏈三酰甘油，中鏈三酰甘油可直接通過腸黏膜進入門靜脈，不經淋巴循環，且為低滲，不易產生腹脹等消化道不適，使乳糜液減少并促進破損的淋巴管愈合。

2.3 做好出院宣教 本例患兒本次施行生理性矯正手術，因未行解剖根治，術后病情可能存在反復等，因此出院前做好疾病相關知識的宣教、如何居家護理和定期來院隨訪等對其預后非常關鍵。出院后在家特別注意觀察有無頭面部腫脹、氣促、尿量等情況，如有不適及時來院就診。因住院期間出現乳糜試驗陽性，所以出院后3～6個月內需低脂飲食，期間注意適當補充高蛋白飲食。為預防靜脈血流緩慢導致血栓發生，術后予口服小劑量華法令抗凝治療使國際標準化比值維持在1.5～2.0方可出院，囑出院后3個月內每周1次在當地醫院進行INR檢測以了解患兒的凝血功能情況，通過電話隨訪平臺將結果報告手術醫生，醫生根據結果調整劑量，每月來本院專科門診隨訪并檢測INR，同時行心臟超聲檢查1次，了解心功能和腔肺血流情況。之后每3個月門診隨訪至半年，后每半年隨訪1次至行根治術。

3 小結

十字交叉心患兒心臟解剖結構復雜，行心外管道全腔靜脈肺動脈連接術可糾正生理上的血流紊亂，但解剖畸形糾正尚需后續患兒的心功能情況支持。因此心外管道全腔靜脈肺動脈連接術術后須密切觀察胸腔引流液的量及性狀，術后早期采取正確體位可以減輕頭面部和上半身腫脹，有利于腔肺血液回流，同時持續泵用血管活性藥物以維護心功能穩定，做好營養支持護理以減少乳糜液產生，做好出院宣教和指導為二期手術的順利開展提供有力保障。