翟忠昌,劉玉娥,李燕君,賀芳,項芬,楊林杰
自Bailey等[1]成功實施首例新生兒原位心臟移植以來,心臟移植成為治療嬰兒復雜難治性先天性心臟病及心肌病的一種有效方法。據報告,全球兒童心臟移植年手術量約500例,其中嬰兒僅占24%[2]。 1995年我國施行首例嬰兒心臟移植[3],但術后10 d因排斥反應死亡,后因供心來源不足、供心匹配困難等,嬰兒心臟移植手術開展極為有限。我院于2014年9月至2019年6月開展4例嬰兒心臟移植,其中1例是亞洲目前年齡最小(66 d)、體質量最輕(3.1 kg)的心臟移植受者。經過精心護理,4例嬰兒心功能恢復良好。護理報告如下。
1.1一般資料 本組4例嬰兒,男2例,女2例;年齡2~12個月,中位數5.50個月。體質量3.1~8.3 kg,中位數 5.90 kg。擴張型心肌病、心肌致密化不全2例,復雜先天性心臟病、肺動脈閉鎖、冠狀動脈供血異常1例,復雜先天性心臟病、主動脈縮窄、重度肺動脈高壓1例;4例心功能均為Ⅳ級(NHYA分級)。術前左心室射血分數(LVEF)18%~30%(21.25±7.80)%;肺動脈平均壓(PAP)18~40(28.00±9.93)mmHg;供/受體體質量比1.73~6.12(3.37±1.95)。
1.2手術方法 4例均在全麻低溫體外循環下行原位心臟移植,其中2月齡女嬰同時行主動脈縮窄矯治術。供心冷缺血時間295~363(356.25±42.12)min;體循環時間95~155(123.25±31.69)min。
1.3結果 4例均手術成功并延遲關胸返回心臟移植ICU,術后機械輔助通氣103~2 088 h,中位數 363.75 h;延遲關胸時間3~10 d,中位數 4.00 d;腹膜透析時間11~29 d,中位數 21.00 d;ICU停留時間19~116 d,中位數 26.50 d。4例分別于術后55 d、86 d、76 d、131 d出院,出院時復查超聲左心室射血分數(LVEF)55%~68%。出院后門診定期復查,隨訪3~62個月,4例嬰兒一般情況可,左心室射血分數53%~70%;其中1例3月齡男嬰受者目前5歲,已成為器官移植宣傳“小志愿者”。
2.1大供心綜合征的預防護理 嬰兒體質量輕,匹配體質量供體極少。本組供受體體質量比1.73~6.12,遠超安全范圍0.8~1.5[4],屬于大供心,術后易發生大供心綜合征。供心偏大易導致術后移植受者體循環壓力增高、反應性肺血管痙攣,進而加重右心負荷。術后早期嚴密監測中心靜脈壓和右心室充盈情況,量出為入,控制液體入量。其次大供心的心輸出量增大,體循環阻力增高,表現為血壓升高,易造成吻合口和縫合口出血。嬰兒術畢返回心臟移植ICU后嚴密觀察血壓情況,維持平均動脈壓60~80 mmHg,若血壓高出目標值遵醫囑給予擴血管藥物及降壓藥(如口服卡托普利片)等。本組2例術后4~8 h出現血壓升高,余2例撤除機械通氣后出現血壓升高,收縮壓135~158 mmHg,遵醫囑立即靜脈泵入注射用硝普鈉、硝酸甘油注射液等擴血管藥物,并依據血壓情況以0.5~3 mL/h調整速度,拔除氣管插管后逐漸過渡到口服降壓藥。在泵入擴血管藥物的同時小劑量泵入正性肌力藥物如多巴胺、多巴酚丁胺、異丙腎上腺素等助力心肌收縮。本組4例術后平均動脈血壓維持在65~80 mmHg。
2.2俯臥位機械通氣的監測與護理 機械通氣過程中協助患者取俯臥位,以改善患者氧合狀態[5]。本組3月齡和2月齡嬰兒因肺部感染、肺動脈高壓等原因術后均出現呼吸機撤除困難,嘗試拔除氣管插管失敗均再次緊急床邊氣管插管,待關胸后予俯臥位通氣改善低氧血癥。2例嬰兒采用呼吸機行機械通氣,采用保護性肺通氣策略,選擇壓力限制容量控制(PRVC)通氣模式,潮氣量8~10 mL/kg。俯臥位通氣時若嬰兒出現躁動,用約束帶進行約束,并遵醫囑進行鎮痛鎮靜處理,使FLACC疼痛評分達到0~3分,Ramsay鎮靜躁動評分達到3~5分。嬰兒皮膚稚嫩、易煩躁等,俯臥位期間易出現壓力性損傷、氣管插管梗阻、導管脫出、低血壓、心律失常等情況[6],需嚴密監測。俯臥位通氣期間予以集束化護理[7]:①嚴密監測病情變化,如血壓、血氧飽和度等,呼吸及參數有無變化,必要時對比俯臥位前后血氣分析;②確保生命體征穩定且無壓力性損傷的情況下,適當延長俯臥位時間至2~4 h;③加強管道固定以免牽拉脫出;④增加清理氣道分泌物次數,避免導管堵塞,并保持局部清潔;⑤適當變動頭部位置,以預防眼、鼻部受壓,減少因護理不當造成角膜擦傷、眼眶水腫等發生。經過精心護理,2例嬰兒分別機械輔助通氣435.5 h和2 088.0 h后拔除氣管插管,改為經鼻高流量濕化氧療,未出現壓力性損傷、導管脫出等情況。
2.3延遲關胸的觀察及護理 延遲關胸可防止胸骨對心臟的壓迫,維持患兒血流動力學穩定[8],供心過大時可選擇分階段關胸。本組4例嬰兒均因供心大術后延遲關胸返回ICU。護理措施:①嚴格無菌操作;每天更換切口無菌敷料,如滲血滲液隨時更換。②嚴密監測心包縱隔引流情況,每30分鐘擠捏胸管1次,保持引流管通暢;嚴密監測中心靜脈壓、平均動脈壓、心率等,避免心臟壓塞。③翻身或做其他護理時動作輕柔,避免體位大幅度改變造成縱隔移位;為防止患兒躁動導致氣管插管移位,遵囑予以枸櫞酸芬太尼注射液和鹽酸右美托咪定注射液鎮痛鎮靜。④關胸時注意無菌操作,保暖,并清點胸腔內填塞紗布數。本組1例2月齡嬰兒因供心過大經科室討論分階段關胸,每次關胸時嚴格記錄關胸尺寸和填塞紗布數量,并做好交接班;關胸過程中嚴密觀察生命體征,按需補液;本例嬰兒分3次共10 d完成整體關胸,其余3例分別于術后3 d、3 d、5 d一次完成關胸。本組4例均未出現心臟壓塞、傷口感染、縱隔移位等情況。
2.4腹膜透析護理 急性腎損傷是嬰兒體外循環心臟術后常見的并發癥,為及早恢復腎功能、降低病死率,早期行對血流動力學影響小且操作簡單的腹膜透析治療已成為嬰兒心臟術后并發急性腎功能不全腎臟替代治療的首選方法[9]。本組4例術后因低心排或體外循環損傷均出現少尿或無尿,床邊置入腹膜透析管行腹膜透析治療。護理措施:①嚴格無菌操作,定期置管處傷口換藥,保證傷口處皮膚干燥。②勤翻身,預防置管不通暢或堵塞,用思樂扣固定導管,防止體位改變時管道滑脫。③注意保暖,使用溫度加熱器加溫透析液,并注意燙傷。④嚴密觀察尿量變化,及時匯報并適當延長2次透析間隔時間,保證出量大于入量。⑤嚴密關注生化檢驗和血氣分析結果,按需補充白蛋白及鐵、鋅等微量元素。本組4例嬰兒均未出現傷口感染、管道滑脫等情況,透析治療11~29 d腎功能恢復,并及時拔除透析導管。
2.5一氧化氮吸入治療肺動脈高壓的護理 肺動脈高壓以肺動脈阻力進行性升高,最終引起右心衰竭為主要特征。一氧化氮是小兒機械通氣時治療肺動脈高壓的首選方案[10]。本組2例嬰兒術前平均肺動脈壓力35~40 mmHg,屬于重度肺動脈高壓,術后動脈氧分壓55~60 mmHg,立即予以一氧化氮吸入治療。一氧化氮初始吸入濃度為3.73 mg/m3,動態監測中心靜脈壓和肺動脈壓、血氧飽和度,30 min后,將一氧化氮吸入濃度增加至7.46 mg/m3,嬰兒血氧飽和度由0.88~0.92增至1.00,中心靜脈壓由15~18 cmH2O降至6~10 cmH2O。待生命體征穩定,吸入有效濃度6~12 h后,根據病情酌情緩慢減量,一氧化氮減至3.73 mg/m3后停用,避免突然停用出現反跳現象。一氧化氮雖能有效降低肺動脈壓力,改善低氧血癥和右心功能不全,但一氧化氮有潛在的不良反應,極易被氧化成毒性更大的二氧化氮與血紅蛋白形成高鐵血紅蛋白,不利于氧的轉運及釋放[11],故在使用時需控制好劑量和濃度,盡可能用較小劑量達到降壓目的。保證管路無漏氣,減少一氧化氮在室內聚集。2例嬰兒分別在一氧化氮吸入治療10 d和59 d肺動脈壓力降至正常值后停用。
2.6營養支持護理 先天性心臟病患兒是營養不良高發人群,營養不良發生率高于普通住院患兒[12],其急性營養不良發生率高達48%~58%[13],嬰兒期科學喂養直接關系到其正常發育。本組4例采用程序式喂養支持,術中予胃管置管。術后聯合監護室醫生、消化科醫生、營養師、心外科專科護士等多學科評估嬰兒情況,依據嬰兒循環、腸鳴音、嘔吐、腹瀉、胃潴留、消化道出血等指標判斷禁食或行腸內營養。禁食,遵醫囑靜脈24 h持續泵入脂肪乳334.4~376.2 kJ/(kg·d);未禁食,帶氣管插管時遵醫囑鼻胃管鼻飼全營養配方奶,拔除氣管插管后逐漸過渡至經口喂養。經口喂養時需觀察嬰兒有無氣促、面色發紺、心率增快等情況。本組2月齡嬰兒開始經口喂養時吐奶嚴重,心率增快,改為鼻胃管喂養后緩解。6月齡以后需添加輔食保證營養元素全面,以滿足嬰兒生長需要[14]。本組2例分別為8月齡、12月齡,每次喂奶量約200 mL間隔不到2 h嬰兒哭鬧,請兒科醫生和營養師會診后添加米粉、蛋黃、軟面條、肉末等輔食,滿足嬰兒營養需求。喂養過程中觀察有無腹脹、腹瀉等情況,其中2例喂養后腹脹、腹瀉嚴重,予以灌腸和益生菌等干預后緩解。同時每天測量腹圍,每周測量體質量和身長1次,定期抽血檢驗,按需補充機體需求營養如白蛋白等。4例出院時年齡分別為14個月、11個月、6個月、6個月,體質量分別為9.0 kg、8.5 kg、7.0 kg、6.5 kg,身長分別為80 cm、76 cm、66 cm、64 cm,達到了嬰幼兒體格發育要求[15]。
2.7免疫排斥反應的觀察與護理 嬰兒免疫系統發育不完善,對外來器官的耐受性較高,排斥反應較弱,但仍是移植患兒30 d內死亡的主要原因[2]。預防排斥反應,早期準確的免疫治療和護理觀察尤為重要。我院嬰兒免疫抑制劑術后方案為三聯免疫方案(他克莫司+嗎替麥考酚酯+潑尼松)維持治療。1個月內他克莫司的目標血藥濃度為8 ng/mL,1~6個月為6~8 ng/mL,6個月以后5~6 ng/mL,遠低于成人標準。嬰兒胃腸道吸收欠佳、肝腎功能不全以及與抗生素的相互作用等可導致患兒抗排斥藥物濃度早期波動大,需嚴密監測并依據濃度結果精細化調整藥物劑量。嬰兒不能語言表達,護士需嚴密監測嬰兒有無食欲不振、嘔吐、腹瀉等免疫抑制劑不良反應,其中1例腹瀉嚴重,遵醫囑調整免疫抑制劑劑量后緩解。對嬰兒家長行健康教育,將免疫抑制劑服用的種類、劑量、時間寫在自行設計的口服藥卡片上,并教會家長學會自行擺藥,考核通過后出院。出院前所有家長掌握了準確服藥方法。
嬰兒心臟移植手術精細復雜,相較于成人面臨更多挑戰,如供受體體質量不匹配、易發生肺部感染、無法正常語言交流溝通等增加了術后護理難度,因此術后精細化護理對提高其心臟移植術后存活率至關重要。術后嚴密監測大供心綜合征和急性右心衰竭并及時處理,一氧化氮吸入治療肺動脈高壓聯合俯臥位通氣改善嬰兒低氧血癥,延遲關胸保護供心早期不受擠壓,腹膜透析改善腎功能不全,加強營養護理以保障嬰兒營養需求,嚴密觀察排斥反應等有利于嬰兒術后康復。鑒于全球范圍內嬰兒心臟移植數量少,護理經驗不足,還需進一步強化護理培訓,加強各移植中心信息溝通交流,提高嬰兒心臟移植護理質量。