周夢媛 杜 鑫 王桂玲
1.首都醫科大學附屬北京中醫醫院針灸科,北京 100010;2.長春中醫藥大學針灸推拿學院,吉林長春 130117
遺傳性共濟失調(hereditary ataxia,HA)是一組以慢性進行性共濟失調為特點的遺傳性疾病,具有高度遺傳和臨床異質性,占神經系統遺傳性疾病的10%~15%[1-3]。HA 分類十分混亂,至今報道的已有60 多種,但尚無統一和公認的分類方法,Friedreich 共濟失調和脊髓小腦性共濟失調是其常見的兩大類型。該病常累及小腦、腦干、脊髓,有時也累及周圍神經、視神經、大腦等區域,且該病起病隱匿,進展緩慢,主要表現為進行性肢體協調運動障礙、步態不穩、震顫、構音障礙等以共濟失調為主的癥狀,嚴重影響了患者的生活質量[4-7]。目前西醫尚無特效藥,多采用營養神經、解除痙攣、抗癲癇等對癥治療以減輕癥狀和延緩病情進展,但是臨床效果較差[1],且較長的治療周期以及昂貴的治療費用給患者帶來沉重的壓力。近年來有醫家從中醫針灸方面入手取得了較好的臨床效果,為治療本病提供了新思路,值得借鑒。
中醫對于HA 尚無確切病名。一般將其歸為“痿躄”“顫證”“骨繇”等范疇。痿躄是指肢體筋脈弛緩,痿弱無力,不能隨意運動或伴有肌肉萎縮的一類病證[8],而顫證是指以頭部或肢體搖動顫抖,不能自止,嚴重者出現運動障礙為主要臨床表現的一種病癥[9-10]。關于“骨繇”,在《靈樞·根結》篇中有記載:“樞折即骨繇而不安于地……骨繇者即節緩而不收也,所謂骨繇者,搖故也”,文中“繇”通“搖”,故骨繇即骨搖,是指骨節遲緩不收、動搖不定,與HA 中步態不穩、動作不協調、震顫等癥狀高度相似,故認為可將該病歸屬于中醫“骨繇”范疇。該病為遺傳性疾病,故有醫者認為其病機根本在于先天腎精虧虛,與肝脾腎功能失調有關,主張從腎論治,兼以健脾調肝[11]。《素問·陰陽應象大論》云:“腎主骨生髓”;《靈樞·海論》云:“腦為髓海”;《素問·逆調論》記載:“腎不生則髓不能滿”,即腎藏精,主骨生髓,通于腦,為作強之官,伎巧出焉。所以,腎精氣充盛則精力充沛、動作強勁協調、筋骨隆盛;腎精氣虧虛則筋骨失養,腦髓海虧虛,表現為肢體痿弱無力、震顫、步履蹣跚、言語不清、吞咽障礙等癥狀。由于“肝腎同源”以及先后天之本相互影響的中醫理論,該病與肝、脾胃的關系亦較為密切。肝藏血,在體合筋,肝血虧虛則筋脈失養,會出現手足震顫、肢體麻木、甚則屈伸不利;肝腎不足,虛風內動,可見震顫、煩躁易怒等表現。脾為氣血生化之源,在體合肉,主四肢,久病傷及脾胃,氣血生化乏源,可見肌肉痿軟無力、食欲不振等表現。有醫者基于“伏邪學說”論治本病,主張分期治療,在伏邪的隱匿期要做到“未病先防”,重視早期的基因篩查;在發病期要做到“既病防變”,建議采用中醫“雞尾酒療法”,可以緩解癥狀,減慢病程進展,防止疾病發生傳變;在“遷延期”要固本培元,強調要重視補腎填精、培補正氣[12]。有醫者以肝腎論治為主,還重視從脾、三焦、痰、瘀、風等方面論治,以滋補肝腎、健脾化濕、通利三焦、祛風化痰、活血化瘀為治療大法[13]。還有醫者從脾胃生理功能、病理變化以及脾經、胃經經脈循行角度闡釋與腦髓的關系,提出從脾胃論治,調節脾胃氣機升降為主,兼顧調理大小腸功能,從而達到治療目的[14]。
HA 為神經系統退行性疾病,病變主要累及小腦、腦干、脊髓等部位。臨床上醫家大多從督脈、陽明經、肢體局部選穴等以及頭皮針、腹針、放血拔罐、頭部叢刺法等方面入手來治療疾病,同時配合各種針刺手法及藥物、艾灸、推拿、康復訓練等提高針刺治療效果。督脈主干循行于腦脊正中,至項后風府穴入腦內,又督脈為“陽脈之海”,故針刺督脈穴可調動一身陽氣,促進氣血上榮腦竅,有助于疾病的恢復;陽明經為“多氣多血之脈”,針刺后可健運脾胃,補益氣血。腹針是通過刺激腹部特定穴位來調整氣機陰陽,糾正陰陽動態平衡,達到治療全身疾病的療法。腹針療法可減輕神經細胞損傷程度,促進神經元修復,改善肢體平衡功能及運動功能[15-18]。頭部放血療法可以降低腦缺血患者血清白細胞介素-1β、超敏C 反應蛋白、腫瘤壞死因子α 水平,抑制血管炎癥反應,減輕神經毒性,改善大腦缺氧狀態[19];井穴放血能夠緩解腦組織缺血性損傷,減輕腦部缺血區域自由基損傷、抑制鈣超載、調節炎癥反應相關細胞因子的表達[20];井穴放血還可促進中樞神經再生,改善腦水腫及血腦屏障功能障礙[21-22]。頭皮針應用較多,針刺頭皮相應區域能改善患者血液流變學、血流動力學水平及血管內皮細胞功能[23-24];通過改善腦部血管供血,從而改善肢體運動、語言、吞咽及認知功能,還可降低高肌張力狀態[25-28]。頭枕部穴位叢刺法能夠促進大腦中動脈梗阻大鼠Cdc42 蛋白及腦缺血后膠質纖維酸性蛋白的表達,改善星形膠質細胞活性,增加神經細胞缺血缺氧耐受性,發揮神經保護作用[29-31];還可有效改善患者軀體平衡功能及步行狀態,提高日常生活質量[32-34];此外針刺肢體局部可疏通經絡氣血,改善肢體功能等等。總而言之,針刺可通過多方面效應來共同發揮治療效果,促進疾病恢復。
李偉等[35]采用升清降濁法針刺治療1 例HA 患者,以三廉泉、咽后壁、雙側照海為主穴,以頷厭、上星透百會、印堂、人中、舌面、舌下及上下肢的局部取穴為配穴,施以不同手法,針刺可促進大腦皮層功能重組,使髓海得養,清氣得升,通降得利,濁氣得下從而取得良好的治療效果。任琦等[36]采用程為平教授結合解剖、經絡以及臨床經驗所自創的頭枕區“王”字叢刺法治療2 例HA 患者,取得了良好的臨床效果,明顯改善病患生活質量。陳維渝[37]以腎俞、懸鐘、三陰交、曲池、大椎、足三里為主穴,配合太溪、曲泉、陽陵泉、百會、合谷治療36 例HA 患者,并用低頻電流治療儀之兩極分別接上肢和下肢穴位,交替更換兩極,可緩解共濟失調癥狀,效果顯著。周彬等[38]采用頭皮針結合腹針治療10 例HA 患者,頭皮針以雙側枕下旁線為主,配以雙側頂顳前斜線下2/5,行快速捻轉手法強刺激;腹針取引氣歸元穴、腹四關及雙側上風濕外點、雙側下風濕下點,根據選穴分別中刺或深刺,經治患者持物、行走及語言均改善。鄭倩茹等[14]治療HA 患者,針刺選穴以足陽明胃經、足太陰脾經五腧穴為主,配合腹氣街之腧穴如中脘、天樞、大腸俞、脾俞、胃俞等,通過調節脾胃氣機升降及大小腸功能,達到充腦益髓而改善癥狀之目的。羅云等[39]采用韓碧英教授“調理髓海”針刺法經驗,選用髓海穴百會、風府、腦空等,同時注重調理陰陽蹻脈、陰陽維脈氣血以改善肢體運動及平衡功能,并強調通過調理后天脾胃以補益先天腎氣,達到恢復臟腑經脈功能之目的。
杜宏等[40]采用針刺(取穴風池、夾脊穴、百會、外關、合谷、曲池、足三里、昆侖、太沖等),電針,灸法,口服補腎益氣中藥,西醫對癥處理為輔治療1 例HA 患者可減輕其癥狀,延緩病情發展。仲從麗[41]采用針刺頭針平衡區、視區,手三里、后溪、合谷、外關、足三里、三陰交、承山、懸鐘配合西藥及康復鍛煉治療1 例HA患者,患者共濟失調步態有一定改善。蘭思楊等[42]采用針刺金針王樂亭經驗組方如督脈十三針、老十針、手足十二針等配合補腎健脾、養血柔肝中藥治療4 例漢族家系HA 患者,國際協作共濟失調量表評分均有改善,生活質量明顯提高。
王殿華等[43]運用針刺腎俞、命門、腰陽關、腰俞、太溪、大椎及隨癥取穴配合督脈長蛇灸及補腎益督中藥治療43 例HA 患者,行走不穩、易于跌倒,動作笨拙等主要癥狀明顯改善。王厹東等[44]以頭皮針結合滋陰補腎中藥、螺環酮和經顱重復磁刺激綜合治療7 例HA 患者,共濟失調相關評分積分均減少,癥狀明顯改善。楊忠鋒等[45]采用雙側風池、翳風穴點刺放血拔罐結合下肢負重、平衡板、一字步及上下樓梯等步態康復訓練治療1 例HA 患者,頭暈癥狀減輕,步態接近正常。
針灸作為傳統醫學的一種外治療法,具有操作簡便、痛苦小、無毒副作用等優點,臨床上較易被患者接受,給以往僅依靠西藥治療且預后較差的患者帶來了新的希望,也為中醫藥治療神經系統退行性疾病提供了新的思路。但目前中醫學對于該病的認識尚處于初級階段,對于疾病的命名、辨證分型、診斷標準等尚未統一,目前尚缺乏高質量的文獻來支持針刺的治療效果,大多數為個案報道,有的年代久遠,其可靠性需要進一步的研究探討,還有一部分雖然設計了對照實驗,但由于樣本量較小、缺乏統計分析等原因對針刺的治療效果不能正確評估。
綜上所述,需要完善的內容還有很多,比如合理的臨床設計、標準化的評估體系、相關基礎研究的開展等等,這些工作勢在必行,任重而道遠。