腦動靜脈畸形治療需要考慮的問題
——訪南京鼓樓醫院神經外科主任、教授杭春華

腦動靜脈畸形是顱內的動脈和靜脈通過瘺管直接連接并且纏繞交錯形成的異常血管團。由于大腦影像技術的廣泛使用，腦動靜脈畸形越來越多地在無癥狀期被偶然發現。

腦動靜脈畸形，青壯年腦出血最常見病因

接受了來訪，杭教授介紹說：腦血管畸形以動靜脈畸形和海綿狀血管畸形最為多見，是年輕人發生腦出血的主要原因。

由于腦動靜脈畸形是一種先天性顱內血管異常，畸形的血管團可隨著人的生長發育而增長。在早期沒有什么癥狀，或者說癥狀非常隱匿，發病之前很少能被診斷。隨著年齡的增加，畸形的血管壁因為腦血流量的增加而逐漸變得薄弱，當遇到情緒激動或其他刺激，如醉酒、吸煙、高度緊張、過度勞累、劇烈運動、高血壓等情況時，異常血管就有可能因不能承受突然升高的壓力而破損，導致顱內出血；另外，隨著病變的增大，畸形團內的直接短路血管“偷流”了正常腦組織的供血，引起癲癇、短暫腦缺血發作，或因長期腦局部供血不足而形成偏癱、失語等神經功能缺失。

臨床研究表明，診斷明確而未經治療的腦動靜脈畸形年出血率為2%～4%。如果患者先前發生過腦出血、畸形位于腦深部或腦干、有深靜脈引流等，則腦出血的風險會增加。只要病因不去除，出血可以隨時發生、反復發生。從患者末次出血開始計算，年腦出血率為3%，若預期壽命25年，則腦動靜脈畸形的出血危險概率為53%。另外，首次出血的病死率為10%，再次出血的病死率隨之增加；每次出血后神經功能障礙的發生率約為50%。因此，對年輕患者的腦動靜脈畸形應積極治療。

長期搏動性反復性頭痛需警惕

雖然許多腦動靜脈畸形發病突然，但之前并非沒有一點端倪。如果能早期發現，進行評估分析，穩妥處理，完全可以正常學習、工作和生活。

杭教授提醒：在既沒有高血壓的病史，又沒有受傷的情況下，若出現下列癥狀應警惕：

常有搏動性反復發作的頭痛，頭痛部位往往固定，多呈隱隱的鈍痛；

久治不愈的癲癇，常為大發作；

走路較晚的兒童或是孩子幼時正常，但3～5 歲出現肢體肌力下降的現象，如走路走不了多久，就腿發軟，需要原地休息一會兒；

智力逐漸減退等。

目前，腦血管畸形的診斷并不難，具備神經科的醫院，醫生憑借臨床經驗，經腦血管造影或CT、磁共振掃描（MRI）再結合臨床癥狀及體征多可確診。

腦動靜脈畸形，是否需要治療

確診的腦動靜脈畸形患者，首先需要進行個體化評估，如對腦動靜脈畸形進行Spetzler Martin 分級（可預測手術切除的風險），然后再結合患者的其他情況及醫療技術水平評估是否需要治療。在治療決策時需考慮治療風險是否高于自然隨訪（不干預）風險，以及干預性治療是否受益。比較公認的治療建議是：

出過血的或有出血高危因素的、有神經功能缺失（如表現為運動、感覺、視野及語言障礙）的動靜脈畸形建議積極治療；

對于Spetzler Martin 分級IV 級和V級復雜的動靜脈畸形，由于目前的方法尚未達到讓人滿意的結局，如手術治療總體的致殘率接近50%，血管內治療和放射外科手術也未能治愈大多數患者。因而，認為4 級和5級動靜脈畸形的治療需慎重，其治療效果也與醫療單位的技術水平密切相關。

患者的年齡、一般健康狀況、臨床癥狀、患者的職業和生活方式等是選擇合理治療方案必須考慮的因素。

對于未出血的腦動靜脈畸形，我們通常權衡患者的平均壽命與剩余生存時間內畸形團可能破裂出血的累積風險來決定是否行手術治療。未成年人患者出血率較成年人高，同時年輕患者的預期生存時間長，剩余時間累積出血的風險高，所以年輕患者更應該積極進行手術治療。

特別需要提醒的是，年輕人對手術造成的神經功能缺損一般耐受性更強，有一個更好的恢復機會。當然，老年患者或無高危出血因素的無癥狀者也可以選擇對癥處理。

采用何種方式治療很關鍵

目前，腦動靜脈畸形的治療方法只有顯微外科手術切除、微創的血管內介入栓塞和立體定向放射治療以及三種方式的聯合應用。

杭教授說：每一種方法各有其優勢與短板，選擇何種治療方式才能使患者受益最大化是關鍵。但目前對于治療的選擇缺乏共識，手術效果影響因素包括醫生的技術水平、患者的年齡以及動靜脈畸形的大小、部位和血管解剖結構等。因此，腦動靜脈畸形的治療方式選擇，需要醫生具有豐富的專業知識和臨床經驗、高超的處理技能。

顯微外科手術，目前是治療腦動腦血管畸形最經典、最常用的方法。技術全面的專科治療中心，超過95%手術患者可完全消除病灶而無并發癥。但需要注意的是手術風險并不小，腦動靜脈畸形的手術技巧性非常強，稍有不慎，會導致災難性后果，甚至危及生命。

近年來，微創的血管內介入栓塞治療術的發展，可以不需要打開顱骨治療位置較深的腦血管畸形。優點是不開顱，創傷小，僅腹股溝區“針眼大小”的創口，術后幾日即可出院。缺點是一次性治愈率低，可能需多次栓塞治療，治療費用也非常高。

立體定向放射治療，是另一種侵襲性較小的治療策略。優點是更加微創，最大缺點是療效的延遲，治療后畸形團閉塞的時間通常需2～4年，而在此期間出血的風險較高，且大型動靜脈畸形難以達到治愈性閉塞。

目前，對于腦動靜脈畸形推薦的治療方式為：

Spetzler-Martin I級病變（小的淺表畸形，不在腦的功能區）和II 級病變（位于腦功能區或直徑大于3cm）外科手術或放射外科治療，手術通常被認為是最佳首選方案；

Spetzler-Martin III 級病變如果不在腦功能區，手術切除仍是首選；若畸形團很小且位于功能區、存在深靜脈引流，可首選血管內介入栓塞或放射外科治療。

隨著復合手術技術的快速發展與應用，采取上述3種方式的聯合應用，可極大提高療效。如對于復雜的腦動靜脈畸形（IV級和V級），可先行介入栓塞減少腦動靜脈畸形供血，再行開顱切除病變，這樣可以降低開顱術中的出血風險和術后并發癥；或先行部分栓塞動靜脈畸形，對于畸形殘留部分采取放射外科治療。