肺硬化性肺泡細胞瘤MSCT的特征表現

張曉祥 李敏 劉文華 耿興東 張衡 任國強 唐志洋

肺硬化性肺泡細胞瘤(Pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)是肺少見的良性腫瘤，原命名為肺硬化性血管瘤(Pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)，最早由Liebow和 Hubbell等于[1]1956年報道，WHO 2004年將此病歸類為“混雜性腫瘤”，WHO 2015年重新將其歸為腺瘤，命名為硬化性肺泡細胞瘤[2]，肺硬化性肺泡細胞瘤起源于Ⅱ型肺泡上皮細胞。在臨床日常工作中，此病診斷過程中容易誤診；隨著人們對該病的認識及檢查技術的發展，此病發現率逐步增加，本文就肺硬化性肺泡細胞瘤的CT特征表現進行闡述，旨在提高在臨床診斷中準確率。

資料與方法

一、一般資料

收集江蘇大學附屬人民醫院2011年1月至2018年5月經手術病理證實為肺硬化性肺泡細胞瘤的資料8例，男2例，女6例，年齡36～62歲，中位年齡53.5歲，2例無明顯誘因下出現胸悶心悸；2例無明顯誘因下出現刺激性干咳，偶有中量白粘痰，痰中有血絲；4例單位體檢時發現；8例均手術病理及免疫組化證實為肺硬化性肺泡細胞瘤。

二、儀器與方法

采用simens sensation64排螺旋CT機掃描。掃描參數：120Kv，200～250mA，矩陣512×512，螺距1.0，層厚及層間距5mm,增強經肘靜脈注射非離子型注射劑碘海醇80mL，速率3.0mL/s,注射造影劑后30～50s掃描，對原始采集數據進行多平面重組(冠狀位矢狀位重組)，重組圖像層厚及間隔均是3mm。

三、圖像處理

由具有10年以上經驗醫師盲法閱片觀察病灶的直接征象和間接征象，直接征象：部位(左肺上、下葉；右肺上、中及下葉)、形態、大小(病灶的最大直徑)、數量、強化方式(0～20Hu輕度強化，20～40中度強化，超過40Hu為明顯強化)、囊變和鈣化、出血；間接征象：貼邊血管征(病灶邊緣明顯強化血管影)；暈征(病灶周圍磨玻璃密度改變)；空氣潴留(病灶周圍半月形或新月形無肺紋理區)；尾征(病灶近肺門一側尾狀突起)；顯著肺動脈征(病灶臨近的肺動脈較對側肺動脈管腔擴張)；肺門及縱隔有無腫大淋巴結(肺門淋巴結短經≥1cm，縱隔淋巴結短經≥1.5cm)。產生的分歧共同協商得到最終結果。

結 果

一、CT表現(表1) 右肺上葉2例、右肺中葉1例、左肺上葉4例、 左肺下葉1例病灶最大直徑1.0～3.0cm，8例平掃均顯示密度尚均勻的病變，無鈣化、出血及囊變；1例合并右上肺鱗癌，肺門及縱隔見腫大淋巴結；增強后2例輕度強化，4例中度強化，2例病例病灶顯示明顯均勻強化(圖1)，3例見“暈征”，其中1例伴臨近胸膜增厚(圖2)，7例見“貼邊血管征”(圖3)，2例見“空氣潴留征”(圖3)，1例在其它醫院行PET/CT示FDG代謝異常增高，延遲顯像，SUV最大值降低。

二、手術和病理結果

8例均行手術切除，8例均為良性病變，無臟器轉移(術后隨訪無復發)：大體病理：切面呈灰白色，邊界清；免疫組織化學染色診斷：VIM、CK、TTF1、EMA陽性；S-100、P63、CK5/6、Ki67、Npa-A陰性。

表1 肺硬化性血管瘤的CT表現

圖1 女性36歲，體檢發現左肺上葉硬化性肺泡細胞瘤(箭頭所指)

A:邊界清楚，肺窗橫斷位、冠狀位;B:邊界清楚，肺窗矢狀位;C:縱隔窗增強后明顯均勻強化

圖2 男性62歲，無明顯誘因下出現胸悶心悸

A:右肺下葉硬化性肺泡細胞瘤肺窗橫斷位，病灶周圍見“暈征”(箭頭所指);B:右肺下葉硬化性肺泡細胞瘤肺窗矢狀位，病灶周圍見“暈征”(箭頭所指);C:右肺下葉硬化性肺泡細胞瘤；縱隔窗橫斷位平掃，密度均勻，病灶臨近胸膜增厚，病灶增強后輕度強化(箭頭所指)

圖3 女性54歲；無明顯誘因下出現刺激性干咳，左肺上葉硬化性肺泡細胞瘤

A:縱隔窗橫斷位平掃，密度均勻；增強強化均勻并見“貼邊血管征”(病灶及貼邊血管征箭頭所指);B:肺窗橫斷位見“空氣潴留征”(箭頭所指)

討 論

肺硬化性肺泡細胞瘤是肺內少見的良性腫瘤，文獻報道[1-13]其發病率占肺內良性的18.1%，起源于Ⅱ型肺泡上皮，好發于中年女性(一般>50歲)，一般單發且可以發生在肺內任何部位，多發少見，本組病例均為單發，女性多于男性。臨床癥狀無特異性表現。病理特點包括2種細胞(肺泡上皮及間質中的卵圓形細胞)和4種組織學形態(1.乳頭增生區2.實質細胞區3.肺泡出血區4.硬化區)，大多數病灶4種形態混合存在。本研究在病理基礎上研究其形成CT征象的原因，加深對肺硬化性肺泡細胞瘤CT表現的認識，以減少臨床實際工作中的誤診率。

CT特征分析[1-13]：直接征象，大部分病灶孤立性病變，圓形或類圓形，病灶密度平掃尚均勻；可有鈣化[3-11]，本組8例均無鈣化，文獻報道鈣化多呈點狀；可有囊變[4,12]，本組8例均無囊變，可能本組病灶直徑小有關；增強后病灶強化尚均勻，因為腫瘤內含有較多小血管原因，本組8例強化尚均勻，1例強化程度達到70Hu；如果病灶內有壞死時造成強化不均勻。間接征象，“貼邊血管征”是病灶邊緣明顯強化血管影，本組7例見此征象，是病灶生長過程中呈膨脹性改變，對周邊血管推移造成的征象，沒有嗜血管表現提示病變是良性病變；“暈征”是病灶周圍磨玻璃密度改變，可能組織學形態中肺泡內出血區引起的，本組3例見此征象；“空氣潴留”是病灶周圍半月形或新月形無肺紋理區，引起此征象的原因目前尚無定論，可能由于病灶容易出血、出血吸收后造成無肺紋理區或病灶對支氣管的壓迫造成空氣潴留，本組有2例此征象；“尾征”是病灶近肺門一側尾狀突起，病灶趨向臨近血管生長；“顯著肺動脈征”是病灶臨近的肺動脈較對側肺動脈管腔擴張，可能是病灶血供比較豐富造成。

鑒別診斷：1.周圍性肺癌，分葉狀，周邊有細毛刺，臨近胸膜受牽拉凹陷，中心有空泡征象，增強后強化不均勻，縱隔內多見淋巴結腫大。2.錯構瘤，好發于男性，有鈣化和脂肪成分，脂肪成分是其特征性表現，典型鈣化表現為爆米花樣，典型病變不難鑒別診斷。3.結核球，有結核病史，好發于尖后段及背段，斑點狀或層狀鈣化，周圍有衛星灶及纖維灶。4.炎性假瘤，一般有肺部感染，病灶片狀、不規則，密度不均，臨近胸膜增厚。5.轉移瘤，一般多發，有原發腫瘤病史，容易鑒別。

本研究存在不足之處，本組樣本量較少，而且增強只行靜脈期掃描；綜上所述肺硬化性肺泡細胞瘤好發于中年女性的良性病變，邊界清晰的孤立性病變，病灶無囊變時密度均勻，增強后強化尚均勻，縱隔無腫大淋巴結影；“貼邊血管征”、“暈征”、“空氣潴留”、“尾征”及“顯著肺動脈征”有助于此病的診斷。