胰腺神經鞘瘤三例的影像學特征并文獻復習

鐘婧嬌 詹茜 張雪鳳 曹姝慧 弓靜

海軍軍醫大學附屬長海醫院影像醫學科，上海 200433

神經鞘瘤又名雪旺細胞瘤(schwannoma)，由來源于神經外胚層的雪旺細胞和中胚層的神經內膜增生形成，可發生于全身任何含有上述雪旺細胞和神經內膜的部位。神經鞘瘤生長部位以中樞神經系統為主，其次為頸部及四肢的大神經，消化系統少見，發生在胰腺的神經鞘瘤則更為罕見。胰腺神經鞘瘤源自胰腺迷走神經分支的交感神經纖維和副交感神經纖維[1-3]。目前關于胰腺神經鞘瘤的文獻報道多集中于神經鞘瘤的病理診斷及腫瘤大小與良惡性的相關性[4-5]，本研究著重分析3例胰腺神經鞘瘤的影像學資料，并結合文獻復習，探討其影像學特征，以提高對該病的認識，為臨床診斷和治療提供更多影像學依據。

資料與方法

一、臨床資料

回顧性分析1989年1月至2019年1月間海軍軍醫大學附屬長海醫院經手術病理證實的3例胰腺神經鞘瘤患者的臨床(年齡、性別、癥狀)、病理(腫瘤組織大小、病理表現、免疫組織化學染色)及影像學(CT及MRI)資料。

二、檢查方法

1．CT檢查：采用東芝640層容積CT掃描儀進行平掃加增強掃描。檢查前患者禁食8 h，掃描前20～30 min口服清水500 ml。取仰臥位，掃描范圍從膈頂至盆腔。增強掃描采用CT專用高壓注射器團注對比劑(非離子、雙體型碘劑)，注射速率為3.0 ml/s，分別于注射后20～25、60～70、110～130 s掃描獲取動脈期、胰腺期和平衡期圖像。重建層厚為0.25 mm。

2．MRI檢查：采用Siemens 1.5T-MRI掃描儀進行平掃加增強掃描。檢查前患者禁食8 h，掃描前20～30 min口服清水500 ml。取仰臥位，掃描范圍從膈頂至盆腔。增強掃描采用MRI專用高壓注射器團注對比劑(非離子、雙體型碘劑)，注射速率為3.0 ml/s，注射開始后20～25 s、60～70 s、110～130 s掃描獲取動脈期、胰腺期和平衡期圖像。重建層厚為0.25 mm。

三、文獻檢索

以“胰腺神經鞘瘤”或“胰腺”和“神經鞘瘤”為關鍵詞檢索重慶維普科技期刊數據庫(Web版7.0)的中文文獻，以“pancreatic schwannoma”或“pancreatic”和“schwannoma”為關鍵詞檢索PubMed及Springer Link數據庫的英文文獻，搜索時間范圍從1989年1月至2019年1月。納入的文獻均為經穿刺或手術病理確診的胰腺神經鞘瘤。排除標準：(1)確診為胰腺神經鞘瘤，但無法獲得全文信息，不能進行數據統計者；(2)重復報道的病例。

結 果

一、3例患者的臨床、病理及影像學資料

病例1 患者女性，50歲。因“體檢發現胰腺占位8 d”入院。患者無腹痛、腹脹，不伴發熱、黃疸、惡心、嘔吐、腹瀉、黑便等癥狀，無家族性遺傳病史。體格檢查未見明顯異常。實驗室檢查示血、尿常規及淀粉酶均在正常范圍，AFP、CA150、CA19-9、CA242、CA724、CEA等腫瘤標志物均未見異常。手術切除胰腺組織1塊，大小6 cm×4 cm×4 cm，切面呈多房囊性，壁厚0.2～0.3 cm，囊內含有淡黃色清亮液體及膠凍樣物，與周圍組織界限清楚；鏡下見腫瘤細胞由梭形細胞束組成，實性區細胞密集，呈柵欄狀排列，囊性出血區域細胞排列稀疏；組織切片免疫組織化學染色示S-100+，VIM+，ABC+，β-Tub+，SOX-10+，SMA-，NGFR少量+。

CT平掃+增強示胰尾部大小5.9 cm×4.2 cm囊狀低密度灶，邊界清晰，內見粗細不均分隔樣成分，增強后分隔樣成分強化。MRI平掃+增強示胰尾部腫塊，T1WI低信號，T2WI高信號，內見粗細不均分隔樣成分，增強后分隔樣成分輕度強化(圖1)。 靶征分析：腫瘤組織在T1WI呈完全低信號；T2WI呈部分低信號，部分高信號；腫瘤組織T1增強后可見與T2WI區域完全相反的信號特征，即T2WI低信號部分在T1增強后呈高信號(逐漸強化)，與病理上Antoni A區分布相一致，而T2WI高信號部分在T1增強后呈低信號(未見強化)，與病理上Antoni B區分布相一致。

圖1病例1的CT及MRI圖像 1A：CT平掃見胰尾部囊狀低密度灶，內見分隔樣成分；1B：MRI平掃見胰尾部腫塊T1WI低信號，內部多發分隔樣成分T1WI等信號；1C：MRI平掃見胰腺腫塊T2WI部分低信號，部分高信號，分隔樣成分T2WI低信號；1D：增強后分隔樣成分輕度強化

病例2 患者男性，45歲。因“上腹脹3月”入院。無腹痛、腹瀉、發熱、黃疸、惡心、嘔吐、黑便等消化道癥狀，無家族性遺傳病史。體格檢查未見明顯異常。實驗室檢查示血、尿常規及淀粉酶均在正常范圍，AFP、CA150、CA19-9、CA242、CA724、CEA等腫瘤標志物均未見異常。手術切除胰腺組織1塊，大小4.5 cm×3 cm×2.5 cm，切面呈灰白、灰黃色，囊實性，與周圍組織界限尚清；鏡下見實性區梭形細胞增殖交錯呈柵欄狀，水腫變性區伴有出血、含鐵血黃素沉積，擴張的微血管壁玻璃樣變性；組織切片免疫組織化學染色示S-100+，VIM+，ABC+，β-Tub+，SOX-10+，CALP-，SMA-，NGFR-，CD34-，C-Kit-，Dog-1-，Ki-67-。

胰腺動脈CT平掃+增強示胰頭部一囊實性腫塊，大小3.2 cm×3.2 cm，邊界清，實性部分輕度強化，周圍血管呈推壓改變。MRI平掃+增強示胰頭鉤突部囊實性腫塊，T1WI等低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強后可見實性區域輕度強化(圖2)。靶征分析：腫瘤組織T1增強后可見與T2WI區域完全相反的信號特征，即T2WI低信號部分在T1增強后呈高信號(逐漸強化)，與病理上Antoni A區分布相一致；而T2WI高信號部分在T1增強后呈低信號(未見強化)，與病理上Antoni B區分布相一致。

圖2病例2的CT及MRI圖像 2A～2C：胰腺動脈CT增強造影示胰頭一囊實性腫塊，邊界尚清，實性部分輕度強化，周圍血管呈推壓改變；2D～2F：MRI平掃+增強示胰頭鉤突部一囊實性腫塊，T1WI等低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強后可見實性區輕度強化

病例3 患者女性，54歲。因“結腸癌切除術中發現胰頸部占位1月余”入院。無消化道癥狀，無家族性遺傳病史。體格檢查未見明顯異常。實驗室檢查示血、尿常規及淀粉酶均在正常范圍，AFP、CA150、CA19-9、CA242、CA724、CEA等腫瘤標志物均未見異常。手術切除胰腺結節狀腫物1枚，大小3 cm×2.5 cm×1.5 cm，切面呈灰白、灰黃色，實性，質軟，表面包膜完整；鏡下見實性區呈致密的細胞結構和網狀纖維，形成Verocay小體，囊變區細胞稀疏排列，可見紅細胞；組織切片免疫組織化學染色示S-100+，VIM+，ABC+，SMA-，CD34-，C-Kit-。

MRI平掃+增強示胰頸部一異常信號灶，約1.7 cm×2.0 cm，T1WI等低信號，T2WI混雜高信號，增強后可見腫塊內部呈漸進性輕度強化，低于胰腺實質的強化(圖3)。靶征分析：腫瘤組織T1增強后可見與T2WI區域完全相反的信號特征，即T2WI低信號部分在T1增強后呈高信號(逐漸強化)，與病理上Antoni A區分布相一致，而T2WI高信號部分在T1增強后呈低信號(未見強化)，與病理上Antoni B區分布一致。

二、病例資料匯總分析

英文檢索到符合納入標準的文獻共61篇、65例[1,3,5-63]，中文檢索到符合納入標準的文獻共15篇、16例[64-77]，加上長海醫院3例，合計84例。84例胰腺神經鞘瘤患者資料匯總見表1。其中文獻報道15例行內鏡超聲下細針穿刺術(EUS-FNA)，8例穿刺結果與手術后病理結果一致；3例患者穿刺標本檢查結果為胰腺神經鞘瘤，但未行手術；4例穿刺結果與手術后病理結果不一致(1994年1例，2016年1例，2017年2例)，其診斷準確率為73.3%(11/15)。

圖3病例3的CT及MRI圖像 3A、3B：MRI平掃示胰頸部一異常信號灶，T1WI等低信號，T2WI混雜高信號；3C～3F：MRI增強后可見腫瘤呈漸進性強化

表1 84例胰腺神經鞘瘤患者的臨床、病理及影像學檢查資料

討 論

胰腺神經鞘瘤病例極為罕見[1,78-83]。近30年中外文獻中，僅有81例關于胰腺神經鞘瘤的相關報道，加長海醫院3例，共84例。胰腺神經鞘瘤女性占多，年齡17～78歲。腫瘤常位于胰頭部，多發生退行性改變，包括囊腫形成、鈣化、出血、透明質化和黃色瘤樣浸潤[15]。最常見癥狀是腹部隱痛或無癥狀，若臨床檢查有上腹部壓痛，常提示囊腫較大。

腫瘤大體呈圓形、橢圓形或梭形，與胰腺周圍組織界限清楚，常可見半透明的神經外膜和纖維組成的包膜。腫瘤可呈實性、囊性、囊實性，但以囊性變多見，伴發水腫變性，出血時切面可呈灰色、灰黃色[1,10,15]。鏡下見腫瘤分為兩種組織結構，Antoni A區及Antoni B區[1,5]。Antoni A區又稱細胞密集區，為致密的細胞結構和網狀纖維，可見細長、梭形、境界不清、核長圓形的細胞，互相緊密平行排列呈柵欄狀或不完全的旋渦狀，稱Verocay小體，此區含有微小血管，增強后可見漸進性明顯強化。Antoni B區又稱細胞疏松區，為疏松的黏液樣結構，細胞呈多形性。此區缺乏血管，極易發生中心性壞死、出血及鈣化等表現，增強后不強化。Antoni A區和B區在腫瘤組織中可共存并相互移行，但部分腫瘤中也可出現以某一種結構為主的情況。切片免疫組織化學染色可見S-100蛋白、彈性蛋白、CD56呈強陽性，而細胞角蛋白AE1和AE3、平滑肌肌球蛋白、Desmin蛋白、CD34、CD117等指標均為陰性[20]。

目前診斷胰腺神經鞘瘤主要依靠病理免疫組織化學檢查，實驗室檢查對腫瘤診斷沒有幫助。術前影像診斷對胰腺神經鞘瘤具有挑戰性，通常接受腹部超聲、CT、MRI等一種或多種檢查。

腹部超聲檢查示腫瘤為低回聲團，內見囊性成分，或者直接顯示囊性團塊。超聲引導下的細針穿刺(FNA)檢查有助于術前準確診斷，但假陰性率較高。此外，細針穿刺容易導致腫瘤細胞播散、種植，因此對其應用存在爭議[25,84]。Yu等[85]研究了8個經組織學確診的胰腺神經鞘瘤的FNA穿刺結果，僅有1例診斷正確，主要原因可能為：(1)FNA穿刺較難獲得足夠有代表性的樣本；(2)即使獲得樣本，但在當時的醫療水平下，組織學診斷困難。隨著技術的革新及免疫組織化學技術的發展，準確的定位穿刺及免疫分析水平都明顯提高，相信FNA的診斷正確率一定會提高。

CT檢查可清晰顯示腫瘤大小、形態及與胰腺周圍組織的關系。由于胰腺神經鞘瘤特殊的病理結構，Antoni A區與B區相互移行交織，導致腫瘤內部密度不均勻(Antoni A區密度大，Antoni B區密度小)，CT圖像可見密度不均勻的腫瘤團塊，增強后部分區域呈漸進性強化，部分區域不強化[24]。目前通過CT檢查只能了解腫瘤的密度及大小，對胰腺神經鞘瘤的影像診斷及鑒別診斷并無太大幫助。

MRI表現為T1WI低信號，T2WI高信號，增強后多數腫瘤T1WI逐漸增強[14,29]。Novellas等[22]分析了胰腺神經鞘瘤患者的MRI平掃及增強的特征，提出MRI檢查對胰腺神經鞘瘤的輔助診斷具有重要意義。Koga等[86]回顧分析比較了196例患者共223個神經鞘瘤腫瘤的病理表現與超聲、CT、MRI 3種檢查的對應關系，提出了“靶征”的定義(MRI上的雙相或三相征象，即其征象與宏觀和微觀表現相關)，總結出神經鞘瘤的MRI靶征：(1)腫瘤組織在T1WI呈完全低信號；T2WI呈部分低信號，部分高信號。(2)T1增強后可見與T2WI區域完全相反的信號特征，即T2WI低信號部分逐漸強化，呈高信號，而高信號部分未見強化，呈低信號。MRI的這種特征表現完全與神經鞘瘤的病理解剖特征一致：T2WI低信號，增強后逐漸強化部位為病理檢查的Antoni A區；T2WI高信號，增強后未見強化部位為病理的Antoni B區。這種MRI靶征診斷胰腺神經鞘瘤的靈敏度為59%，特異度為100%。本研究統計的84例病例中僅35例患者接受了MRI平掃及增強檢查，MRI資料完整病例共12例，采用MRI靶征分析上述病例，結果所有患者MRI影像均出現靶征特點。

2/3的胰腺神經鞘瘤發生出血、壞死、鈣化等變性，形成囊腫，使胰腺神經鞘瘤與其他胰腺囊性病變類似，因此，胰腺神經鞘瘤需要與胰腺囊性病變進行鑒別。總之，胰腺神經鞘瘤病例罕見，術前診斷困難，提高對該病的影像學特征的認識，將有助于提高該病的術前診斷率及指導臨床進行精準治療。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突