以人名命名疾病的ICD-10編碼方法探討
——以眼科為例

張 睿 楊 帆

1 南充市中心醫院病案統計科，637000 四川 南充 2 南充市中心醫院(川北醫學院第二臨床醫學院)，637000 四川 南充

疾病分類和手術操作分類編碼是對患者疾病診斷和治療信息的加工過程，是病案信息的重要組成內容，也是打開病案信息寶庫的鑰匙[1]。隨著我國DRGs付費、三級公立醫院績效考核工作的推進，以及醫療服務信息監管、臨床路徑管理等工作逐步跟進，對病案信息的管理要求日益增高，對編碼準確率的要求也越來越高。

疾病診斷中不乏以人名命名的疾病，其中很多疾病以首先報告該疾病的國外醫學家的名字命名。臨床醫師診斷時常常直接使用這些英文姓名作為疾病診斷，但這些診斷不一定能直接使用英文名稱查到ICD-10編碼，編碼起來有一定難度。為探求以人名命名的疾病在ICD-10中的正確編碼，現以眼科的Coats病、Fuchs綜合征、Leber遺傳性視神經病變及Duane綜合征為例，討論如下。

1 編碼分析

1.1 Coats病

Coats病(Coats′disease)又稱視網膜毛細血管擴張癥，病因尚不清楚。好發于健康男童，多在10歲前發病，多單眼受累[2]。ICD-10第三卷中分別選擇主導詞“Coats”和“病”均無法查到編碼，查詢相關文獻：Coats病最早在1908年由George Coats提出，該病以視網膜血管異常擴張和視網膜內層及外層滲出為特征，血管異常多見于視網膜的周邊部，滲出多出現在黃斑區，所以又稱為外層滲出性視網膜病變或視網膜毛細血管擴張癥[3]。更換主導詞“視網膜病”：視網膜病(變)(背景性)(科茨)(滲出性)(高血壓性)H35.0，主導詞后圓括號中有“科茨”一詞，“科茨”所對應的英文索引“Coats”與Coats病的英文名稱相符，初步假定 “科茨”是“Coats”的漢語音譯。核對第一卷亞目H35.0背景性視網膜病變和視網膜血管改變，其下的指示性說明：

“視網膜病變：

……

·科茨

……”

第一卷中“科茨”對應的英文詞匯也是“Coats”，可以確定ICD-10中“科茨”是“Coats”的漢語音譯，所以Coats病的正確編碼是H35.0。另外，Coats病是以人名命名的疾病，ICD-10中以人名地名命名的疾病可以直接查找編碼[1]，所以Coats病也可以使用“科茨病”作為主導詞查找。

1.2 Fuchs綜合征

Fuchs綜合征(Fuchs syndrome)是一種以虹膜脫色素為特征的慢性非肉芽腫性葡萄膜炎，90%只累及單眼[2]。ICD-10第三卷中分別選擇“Fuchs”和“綜合征”均無法查到編碼，查閱相關文獻：此病也被稱為Fuchs虹膜異色性虹膜睫狀體炎或Fuchs虹膜異色性葡萄膜炎[2]。轉換主導詞“炎”：炎—葡萄膜[色素層](前)NEC(另見 虹膜睫狀體炎)H20.9，根據“另見”指示，再次更換主導詞“虹膜睫狀體炎”：虹膜睫狀體炎—非肉芽腫H20.0，核對第一卷H20.0是急性和亞急性虹膜睫狀體炎，而H20.0的急性特性與Fuchs綜合征的慢性特性不符，所以H20.0不是Fuchs綜合征的正確編碼。

再次查詢相關文獻：恩斯特·富克斯[4](Emst Fuchs)是奧地利著名眼科醫師，以其名字命名的主要眼病或體征有：(1)Fuchs角膜內皮營養不良；(2)Fuchs虹膜異色性睫狀體炎；(3)Fuchs斑。由此可見，Fuchs綜合征是以人名命名的疾病，故使用“富克斯”這一漢語音譯作為主導詞，查：富克斯—虹膜異色睫狀體炎H20.8，核對第一卷，編碼正確，所以Fuchs綜合征的編碼是H20.8其他的虹膜睫狀體炎。

1.3 Leber遺傳性視神經病變

Leber遺傳性視神經病變(Leber′s hereditary optic neuropathy，LHON)是單基因缺陷導致視網膜神經節細胞退行性改變的視神經疾病，是眼科最常見的雙眼進行性視力下降的遺傳性線粒體病[5]。1871年，Leber首先報道了該病的臨床特征，特征表現為視盤旁淺層毛細血管明顯擴張，視盤水腫，隨后為視神經萎縮[6]。

查主導詞：“Leber”和“病”無法查到編碼，因疾病的主導詞主要是由疾病診斷中的臨床表現擔任[1]，所以用LHON的臨床表現“萎縮”作為主導詞查：萎縮—神經— —視(乳頭黃斑束)H47.2，核對第一卷H47.2視神經萎縮，其下沒有“Leber遺傳性視神經病變”的相關說明，不能確定H47.2是否是LHON的正確編碼。

查閱文獻：LHON是以德國眼科學家西奧德·萊伯[5](Theodor Leber)的名字命名的疾病，該病是一種遺傳性視神經萎縮。使用“Leber”的漢語音譯“萊伯”作為主導詞，查：萊伯—視萎縮(遺傳性)H47.2。ICD-10中“萊伯”所對應的英文名稱是“Leber's”,與LHON的英文名稱相同，證實了“萊伯”是正確主導詞。核對第一卷H47.2視神經萎縮，這與LHON“視神經萎縮”的臨床特征相符，所以H47.2是LHON的正確編碼。

1.4 Duane綜合征

Duane綜合征又稱Duane眼球后退綜合征(Duane's retraction syndrome，DRS)，DRS是一種表現為限制性眼球運動障礙合并瞼裂大小改變的先天性眼病，臨床上，呈正位視或內斜視者較常見，呈外斜視者很少[7]。DRS表現為眼球外轉(或內轉)時瞼裂變窄及眼球后退，與內、外直肌同時收縮有關，此綜合征在嬰兒常被誤診為外展神經麻痹[5]。

Duane綜合征是以美國眼科學家亞歷山大·杜安[5](Alexander Duane)的名字命名的疾病，直接查“綜合征”不能查到“杜安”這一修飾詞，但能查到“眼球后縮H50.8”，核對第一卷，亞目H50.8其他特指的斜視包括“杜安綜合征”，杜安綜合征所對應的英文名稱是Duane′s syndrome，此英文疾病名稱與Duane綜合征的英文名稱相同，可以確定H50.8是Duane綜合征的正確編碼。

另外，使用“Duane綜合征”的漢語音譯“杜安綜合征”作為主導詞查詢編碼：杜安綜合征[后退性斜視]H50.8，也能查到Duane綜合征的正確編碼。

2 討論

疾病(除外腫瘤)編碼查找方法分為3個步驟：首先要確定主導詞，其次在ICD-10第三卷索引中查找編碼，最后在第一卷中核對編碼。其中確定主導詞是查找過程中最重要的一步[1]，若主導詞選擇錯誤，則無法查到正確編碼。疾病的主導詞主要是由疾病診斷中的臨床表現擔任，以人名命名的疾病可以同時直接使用人名作為主導詞查找編碼。

2.1 以人名作為主導詞

眼科臨床上以人名命名疾病幾乎都是英文名稱的診斷，而ICD-10第三卷中幾乎沒有英文名稱的主導詞，直接查英文名稱無法查到編碼。如查“Coats病”，ICD-10中沒有英文名稱“Coats”的主導詞。這些英文名稱都要使用它們的漢語音譯作主導詞查找，所以此時明確這些英文名稱的權威漢語音譯名稱顯得尤為重要。由于英文單詞翻譯為漢語時可能因為音譯不同而翻譯為不同的漢字，如“Coats”可能被翻譯為“柯茨”“科茨”等不同漢語音譯，使用不規范的漢語音譯不能查到編碼，所以編碼員首先必須查閱這些疾病的相關文獻資料，在文獻資料中查詢眼科學家英文名字的權威漢語名稱，ICD-10中使用這些權威漢語音譯作為英文疾病的主導詞。

2.2 以臨床表現作為主導詞

臨床表現一般位于疾病診斷的尾部[1]，然而以人名命名的疾病診斷一般由人名+病/綜合征組成，診斷中沒有臨床表現等信息，僅從診斷名稱中無法得知疾病的臨床表現。如從“Leber遺傳性視神經病變”這一疾病名稱中無法得知此病的臨床表現，通過查閱文獻才了解到此病的臨床表現是視神經萎縮，所以選擇臨床表現“萎縮”能查到此病的正確編碼。編碼員在不了解疾病臨床表現情況下要在醫學文獻資料中學習疾病的相關知識，掌握這些疾病的臨床表現。

因眼科專業性強，與其他臨床科室差別很大，同時編碼工作與臨床關系密切，所以編碼員不僅要學習編碼知識，還要重視掌握眼科學知識在眼科疾病編碼工作中的重要作用。另外，作為編碼員還要具備高度的工作責任心，不斷加強自身素質培養，遇復雜病例積極向臨床醫師請教，對病因不明的眼科疾病編碼要仔細分析病因，對以人名命名的疾病編碼要熟練運用選擇主導詞的幾種不同方法。