原發性干燥綜合征相關的肺間質病變臨床特點分析

趙穎 苑曉娟

（大同市第五人民醫院風濕免疫科 山西 大同 037009）

作為免疫系統疾病之一，干燥綜合征（Sjogren syndrome，SS）對患者健康影響較大，相關數據顯示，該病患者多數伴有口舌干燥、胸悶、胸痛以及氣短等問題，然而，相關癥狀相對較為輕微，因此不易引起患者重視。總的來看，ILD 通常起病隱襲，臨床癥狀與病情不平行，盡管無明顯臨床表現，但病情可能已經進入晚期，從而增加了患者治療難度，因此，積極對該病相關的肺間質病變臨床特點進行分析與探索，對該病診斷具有重要的意義與價值。本文針對大同市五醫院住院收治的原發性干燥綜合征患者的臨床特點進行了分析，旨在對該病臨床表征進行全面的探索。

1.資料與方法

1.1 一般資料

選取2014 年1 月—2016 年12 月期間在大同市五醫院收治的SS 患者112 例，合并肺間質病變組和無肺間質病變組,其中并發肺間質病變者45 例，無肺間質病變者67 例。

1.2 方法

對患者臨床資料進行回顧分析，分析內容包括患者年齡、性別、病程、臨床癥狀以及生命體征等指標。

1.3 統計學分析

選取統計軟件SPSS21.0 對患者數據進行計算，使用%表示計數資料，行χ2檢驗，P＜0.05 表示差異具有統計意義。

2.結果

2.1 基本資料

112 例患者，其中肺間質病變組共45 例，女性43 例，男性2 例，男女比例1:21.5，年齡34～80 歲，平均年齡58.92±11.39歲；病程10天～21年不等，平均病程5.9±5.2年；無肺間質病變組67 例，女性63 例，男性4 例，年齡20～75 歲，平均年齡47.82±12.80 歲。病程13 天～15 年不等，平均病程3.6±2.8 年；同時以年齡60 歲為界限，以及病程以5 年為界限。比較兩組之間年齡≥60 歲及病程≥5 年的患者發病率數據，差異有統計學意義（P＜0.05），見表1。

表1 肺間質病變組與無肺間質病變組一般資料比較[n（%）]

2.2 臨床表現

肺間質病變組呼吸系統癥狀包括咳嗽、咳痰8 例，占17.8%；胸悶、氣短15 例，占33.3%；胸痛1 例，占2.2%；雷諾現象6 例，占13.3%；排除感染所致發熱的臨床表現者，共15 例，占33.3%。兩組間在雷諾現象、發熱比較有顯著差別，咳嗽、咳痰、胸悶、氣短呼吸道癥狀兩組間差異顯著（P＜0.05），見表2。

表2 肺間質病變組與無肺間質病變組臨床癥狀比較[n（%）]

2.3 影像學表現

112 例全部患者進行了HRCT 檢查，提示有肺部異常者45 例，無明顯病變者67 例。肺間質病變組患者的肺部HRCT 異常改變，以雙下肺受累為主，依次表現為磨玻璃樣影22 例（48.89%）、肺內線條狀影15 例（33.33%）、網格狀影13 例（28.89%）、蜂窩狀影6 例（13.33%）、肺大泡5 例（11.11%）、胸腔積液5 例（11.11%）和縱隔淋巴結增大6 例（13.33%）、支氣管擴張4 例（8.89%）、小葉間隔增厚3（6.67%）。

2.4 肺功能檢查

45 例肺間質病變組中，12 例不能配合未行肺功能檢查，11例未做該檢查，其余22 例均行肺功能。22 例患者中14 例表現為孤立性彌散功能減低、5 例為限制性通氣功能障礙伴彌散功能減低、3 例存在混合型通氣功能障礙伴彌散功能減低的問題。

2.5 動脈血氣分析

肺間質病變組患者中30 例行動脈血氣分析，結果顯示，21例患者低氧血癥，5 例患者表現為I 型呼吸衰竭。

2.6 治療及轉歸

肺間質病變組患者中，40 例使用糖皮質激素（潑尼松）治療，藥物用量為每天0.5～1.0mg/kg；30 例使用細胞毒類免疫抑制劑環磷酰胺治療，藥物用量為2 周一次靜滴0.4～0.6g；5 例使用雷公藤多甙治療，藥物用量20mg/次，3 次/d；10 例使用來氟米特治療，藥物用量20mg/次，1 次/d；10 例使用甲氨蝶呤治療，藥物用量10mg/次，1 次/周；治療1 個月后，CT 結果顯示，18 例磨玻璃影完全消散，4 例部分磨玻璃影消散者；3 例蜂窩狀影有明顯好轉者3例，2例肺部最終為蜂窩狀影；1例肺大泡減輕；胸腔積液全部吸收好轉；3 例患者繼發肺部感染，消炎后好轉；復查氧分壓均有提升。

3.討論

112 例原發性干燥綜合征并發肺間質病變患者，明確診斷45 例肺部受累，占40.18%，與之前報道的肺間質病變發生率9%～29%相比要高[1]。同時發現肺間質病變組多見于高齡患者，60 歲以上患者，兩組間發病率差異有統計學意義（P＜0.05），因此對于老年干燥綜合征者應特別關注肺部，注意有無肺間質病變。本研究兩組發病的平均病程，ILD 組要高于無ILD 組，且對比病程超過5 年的患病率，差異有統計學意義（P＜0.05）。所以在本實驗中發現年齡大和病程長與原發性干燥綜合征并發肺間質病變有顯著相關性[2]。Garcia.carrasco 等的報道稱雷諾現象為pSS 患者腺體外的一種臨床表現，其血管炎、外周神經病、關節炎、肺炎以及腎臟受累具有一定的關聯性[3]。此外，相關資料顯示，肺部疾病可通過HRCT 得到早期診斷。極少數患者需行外科肺活檢明確ILD 病理類型，由于其創傷性大，臨床上不能廣泛采用[4]。

此次觀察患者臨床癥狀及復查相關檢查,發現大多數好轉,故可作為原發性干燥綜合征并發肺間質病變患者的首選藥物。張奉春[5]提出因結締組織病多臟器受累，治療上應根據疾病所處的階段而制定相應的方案。針對ILD，選取糖皮質激素用量的大小，是依據不同的病理分型，同時分型決定是否應用免疫抑制劑或選取何種制劑。ILD 患者影像學上表現為磨玻璃影或實變影，相對應的病理類型為NSIP 和COP 對糖皮質激素敏感，可給予大劑量激素，同時聯合免疫抑制劑（環磷酰胺），可以獲得較好的治療反應[6]。雖然Parambil[7]等指出ILD 患者在急性危重期有較高的病死率，但有研究證實及早給予大劑量激素治療，病情危重者可予得到緩解，甚至可明顯吸收間質病變。

本次研究結果顯示，該病與患者年齡和病程時間之間具有較強相關性，同時，在影像學表現上，磨玻璃樣影、肺內線條狀影以及網格狀影最為常見。在治療問題上，使用糖皮質激素與環磷酰胺可以獲得較好的治療反應。

綜上，為了確保患者治療效果，應對于明確干燥綜合征患者應及早發現是否合并肺間質病變，從而實現治療方案的合理制定。