原發(fā)性干燥綜合征相關(guān)的肺間質(zhì)病變臨床特點(diǎn)分析

趙穎 苑曉娟

（大同市第五人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 山西 大同 037009）

作為免疫系統(tǒng)疾病之一，干燥綜合征（Sjogren syndrome，SS）對(duì)患者健康影響較大，相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，該病患者多數(shù)伴有口舌干燥、胸悶、胸痛以及氣短等問題，然而，相關(guān)癥狀相對(duì)較為輕微，因此不易引起患者重視?？偟膩砜矗琁LD 通常起病隱襲，臨床癥狀與病情不平行，盡管無明顯臨床表現(xiàn)，但病情可能已經(jīng)進(jìn)入晚期，從而增加了患者治療難度，因此，積極對(duì)該病相關(guān)的肺間質(zhì)病變臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析與探索，對(duì)該病診斷具有重要的意義與價(jià)值。本文針對(duì)大同市五醫(yī)院住院收治的原發(fā)性干燥綜合征患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行了分析，旨在對(duì)該病臨床表征進(jìn)行全面的探索。

1.資料與方法

1.1 一般資料

選取2014 年1 月—2016 年12 月期間在大同市五醫(yī)院收治的SS 患者112 例，合并肺間質(zhì)病變組和無肺間質(zhì)病變組,其中并發(fā)肺間質(zhì)病變者45 例，無肺間質(zhì)病變者67 例。

1.2 方法

對(duì)患者臨床資料進(jìn)行回顧分析，分析內(nèi)容包括患者年齡、性別、病程、臨床癥狀以及生命體征等指標(biāo)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

選取統(tǒng)計(jì)軟件SPSS21.0 對(duì)患者數(shù)據(jù)進(jìn)行計(jì)算，使用%表示計(jì)數(shù)資料，行χ2檢驗(yàn)，P＜0.05 表示差異具有統(tǒng)計(jì)意義。

2.結(jié)果

2.1 基本資料

112 例患者，其中肺間質(zhì)病變組共45 例，女性43 例，男性2 例，男女比例1:21.5，年齡34～80 歲，平均年齡58.92±11.39歲；病程10天～21年不等，平均病程5.9±5.2年；無肺間質(zhì)病變組67 例，女性63 例，男性4 例，年齡20～75 歲，平均年齡47.82±12.80 歲。病程13 天～15 年不等，平均病程3.6±2.8 年；同時(shí)以年齡60 歲為界限，以及病程以5 年為界限。比較兩組之間年齡≥60 歲及病程≥5 年的患者發(fā)病率數(shù)據(jù)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見表1。

表1 肺間質(zhì)病變組與無肺間質(zhì)病變組一般資料比較[n（%）]

2.2 臨床表現(xiàn)

肺間質(zhì)病變組呼吸系統(tǒng)癥狀包括咳嗽、咳痰8 例，占17.8%；胸悶、氣短15 例，占33.3%；胸痛1 例，占2.2%；雷諾現(xiàn)象6 例，占13.3%；排除感染所致發(fā)熱的臨床表現(xiàn)者，共15 例，占33.3%。兩組間在雷諾現(xiàn)象、發(fā)熱比較有顯著差別，咳嗽、咳痰、胸悶、氣短呼吸道癥狀兩組間差異顯著（P＜0.05），見表2。

表2 肺間質(zhì)病變組與無肺間質(zhì)病變組臨床癥狀比較[n（%）]

2.3 影像學(xué)表現(xiàn)

112 例全部患者進(jìn)行了HRCT 檢查，提示有肺部異常者45 例，無明顯病變者67 例。肺間質(zhì)病變組患者的肺部HRCT 異常改變，以雙下肺受累為主，依次表現(xiàn)為磨玻璃樣影22 例（48.89%）、肺內(nèi)線條狀影15 例（33.33%）、網(wǎng)格狀影13 例（28.89%）、蜂窩狀影6 例（13.33%）、肺大泡5 例（11.11%）、胸腔積液5 例（11.11%）和縱隔淋巴結(jié)增大6 例（13.33%）、支氣管擴(kuò)張4 例（8.89%）、小葉間隔增厚3（6.67%）。

2.4 肺功能檢查

45 例肺間質(zhì)病變組中，12 例不能配合未行肺功能檢查，11例未做該檢查，其余22 例均行肺功能。22 例患者中14 例表現(xiàn)為孤立性彌散功能減低、5 例為限制性通氣功能障礙伴彌散功能減低、3 例存在混合型通氣功能障礙伴彌散功能減低的問題。

2.5 動(dòng)脈血?dú)夥治?/h3>

肺間質(zhì)病變組患者中30 例行動(dòng)脈血?dú)夥治?，結(jié)果顯示，21例患者低氧血癥，5 例患者表現(xiàn)為I 型呼吸衰竭。

2.6 治療及轉(zhuǎn)歸

肺間質(zhì)病變組患者中，40 例使用糖皮質(zhì)激素（潑尼松）治療，藥物用量為每天0.5～1.0mg/kg；30 例使用細(xì)胞毒類免疫抑制劑環(huán)磷酰胺治療，藥物用量為2 周一次靜滴0.4～0.6g；5 例使用雷公藤多甙治療，藥物用量20mg/次，3 次/d；10 例使用來氟米特治療，藥物用量20mg/次，1 次/d；10 例使用甲氨蝶呤治療，藥物用量10mg/次，1 次/周；治療1 個(gè)月后，CT 結(jié)果顯示，18 例磨玻璃影完全消散，4 例部分磨玻璃影消散者；3 例蜂窩狀影有明顯好轉(zhuǎn)者3例，2例肺部最終為蜂窩狀影；1例肺大泡減輕；胸腔積液全部吸收好轉(zhuǎn)；3 例患者繼發(fā)肺部感染，消炎后好轉(zhuǎn)；復(fù)查氧分壓均有提升。

3.討論

112 例原發(fā)性干燥綜合征并發(fā)肺間質(zhì)病變患者，明確診斷45 例肺部受累，占40.18%，與之前報(bào)道的肺間質(zhì)病變發(fā)生率9%～29%相比要高[1]。同時(shí)發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變組多見于高齡患者，60 歲以上患者，兩組間發(fā)病率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），因此對(duì)于老年干燥綜合征者應(yīng)特別關(guān)注肺部，注意有無肺間質(zhì)病變。本研究兩組發(fā)病的平均病程，ILD 組要高于無ILD 組，且對(duì)比病程超過5 年的患病率，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。所以在本實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)年齡大和病程長與原發(fā)性干燥綜合征并發(fā)肺間質(zhì)病變有顯著相關(guān)性[2]。Garcia.carrasco 等的報(bào)道稱雷諾現(xiàn)象為pSS 患者腺體外的一種臨床表現(xiàn)，其血管炎、外周神經(jīng)病、關(guān)節(jié)炎、肺炎以及腎臟受累具有一定的關(guān)聯(lián)性[3]。此外，相關(guān)資料顯示，肺部疾病可通過HRCT 得到早期診斷。極少數(shù)患者需行外科肺活檢明確ILD 病理類型，由于其創(chuàng)傷性大，臨床上不能廣泛采用[4]。

此次觀察患者臨床癥狀及復(fù)查相關(guān)檢查,發(fā)現(xiàn)大多數(shù)好轉(zhuǎn),故可作為原發(fā)性干燥綜合征并發(fā)肺間質(zhì)病變患者的首選藥物。張奉春[5]提出因結(jié)締組織病多臟器受累，治療上應(yīng)根據(jù)疾病所處的階段而制定相應(yīng)的方案。針對(duì)ILD，選取糖皮質(zhì)激素用量的大小，是依據(jù)不同的病理分型，同時(shí)分型決定是否應(yīng)用免疫抑制劑或選取何種制劑。ILD 患者影像學(xué)上表現(xiàn)為磨玻璃影或?qū)嵶冇?，相?duì)應(yīng)的病理類型為NSIP 和COP 對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感，可給予大劑量激素，同時(shí)聯(lián)合免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺），可以獲得較好的治療反應(yīng)[6]。雖然Parambil[7]等指出ILD 患者在急性危重期有較高的病死率，但有研究證實(shí)及早給予大劑量激素治療，病情危重者可予得到緩解，甚至可明顯吸收間質(zhì)病變。

本次研究結(jié)果顯示，該病與患者年齡和病程時(shí)間之間具有較強(qiáng)相關(guān)性，同時(shí)，在影像學(xué)表現(xiàn)上，磨玻璃樣影、肺內(nèi)線條狀影以及網(wǎng)格狀影最為常見。在治療問題上，使用糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺可以獲得較好的治療反應(yīng)。

綜上，為了確?；颊咧委熜Ч瑧?yīng)對(duì)于明確干燥綜合征患者應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)是否合并肺間質(zhì)病變，從而實(shí)現(xiàn)治療方案的合理制定。