劉婷婷 王翔宇 韓毅 閆偉華 崔竹梅

[摘要]目的 探討子宮脂肪平滑肌瘤的臨床及病理學特征。
方法對1例子宮脂肪平滑肌瘤病人的臨床資料進行分析,并結合文獻探討子宮脂肪平滑肌瘤的臨床及病理特征。
結果病人為23歲女性,常規查體發現子宮肌瘤,超聲檢查懷疑其脂肪變性。行腹腔鏡下子宮肌瘤剔除術,術后病理診斷為子宮脂肪平滑肌瘤。子宮脂肪平滑肌瘤病人的臨床表現與子宮平滑肌瘤相似。病理檢查顯示腫瘤由脂肪組織、平滑肌及少量纖維組織構成;免疫組化顯示平滑肌肌動蛋白陽性,Ki-67陽性率<1%。
結論子宮脂肪平滑肌瘤是一種極為罕見的良性腫瘤,診斷應結合病史、病理形態學特征及免疫組織化學檢查結果。
[關鍵詞]子宮腫瘤;平滑肌瘤;病理學,臨床
[中圖分類號]R737.33
[文獻標志碼]A
[文章編號]2096-5532(2020)01-0109-03
子宮脂肪平滑肌瘤是一種良性腫瘤,由平滑肌細胞和成熟脂肪細胞構成,術前極易誤診,目前文獻報道病例極少,確切的發病機制尚不清楚。2019年4月,我科收治1例子宮脂肪平滑肌瘤病人,本文對其臨床資料進行分析,并參考國內外相關文獻,探討子宮脂肪平滑肌瘤的臨床及病理學特征,為該病診斷和治療提供依據。
1臨床資料
1.1一般資料
病人,女,23歲。因“發現子宮肌瘤變性20d”入院。婦科查體:外陰發育正常;陰道內未見異常,宮頸重度糜爛;子宮后位,增大如50d妊娠大小,質軟,無壓痛;雙側附件區未捫及明顯異常。婦科超聲檢查:子宮后壁見略高回聲結節,大小為3.9cm×3.4cm×2.9cm,邊界尚清,超聲檢查結果提示子宮肌瘤并脂肪變(圖1A)。病人在全身麻醉下行腹腔鏡子宮肌瘤剔除術。術中所見:子宮后壁近宮底部外突肌瘤直徑約4cm,手術剝除肌瘤,肌瘤質軟呈淡黃色。病人術前沒有行MRI及CT檢查。術中快速冷凍病理檢查結果提示子宮平滑肌瘤。病人術后恢復良好。
1.2病理檢查
肉眼觀察:子宮肌瘤灰紅組織多塊,合計大小為5.5cm×4.0cm×1.0cm,切面呈灰白色,質軟。光鏡檢查:平滑肌細胞與脂肪細胞混合存在,主要成分為平滑肌細胞,脂肪細胞為單泡細胞,胞質成分位于細胞邊緣,中央為大脂滴。免疫組化檢查顯示:平滑肌肌動蛋白(SMA)陽性,Ki-67陽性率<1%。見圖1B~D。病理診斷為子宮脂肪平滑肌瘤。
2討論
子宮脂肪平滑肌瘤非常罕見,相關文獻報告其發病率為0.03%~0.25%[1-2],約占子宮平滑肌瘤的0.2%[3]。子宮脂肪平滑肌瘤通常發生在絕經后的婦女[4-5],極少病人為育齡期。本例病人23歲,為年輕育齡期女性,不同于既往文獻報道的好發年齡。大多數子宮脂肪平滑肌瘤病人無明顯臨床癥狀,部分病人可自捫及腹部包塊,若腫瘤貼近子宮內膜或突向宮腔可出現不規則陰道流血,可有其他合并腫瘤。超聲和CT檢查結果為非特異性。雖然術前MRI檢查可確定病變的脂肪性質[6],但大多數病例為術后組織病理學檢查而確診。該病人超聲檢查提示子宮肌瘤并脂肪變可能性大,術后病理顯示平滑肌細胞與脂肪細胞混合存在,主要成分為平滑肌細胞,脂肪細胞為單泡細胞,胞質成分位于細胞邊緣,中央為大脂滴。結合免疫組化SMA陽性、Ki-67陽性率<1%,診斷為子宮脂肪平滑肌瘤。子宮脂肪平滑肌瘤可能同時存在于子宮、卵巢和輸卵管惡性腫瘤中,也可能有其他代謝紊亂和雌激素異常。因參考資料較少,術前輔助檢查誤診較多。子宮脂肪平滑肌瘤大多數為良性[7],有極少數病例報道有惡變。免疫組織化學檢測在探討其復雜的組織發生中有著不可缺少的作用[8-9]。
婦科超聲是目前婦科疾病檢查首選方法[6,10]。超聲檢查子宮脂肪平滑肌瘤表現為明確的高回聲病變,與脂肪含量一致,可有低回聲邊緣[11]。與超聲檢查相比較,MRI及CT檢查可明確病變中的脂肪成分以及腫瘤與周圍器官的關系[12]。CT檢查顯示病變為脂肪衰減而不增強;MRI檢查顯示子宮脂肪平滑肌瘤T1、T2成像表現為高信號,DW成像表現為信號丟失[2,13]。MRI檢查還能確定腫瘤來源,分辨其與周圍組織分界[2,6,10,14]。若病理檢查見脂肪細胞與平滑肌細胞共同存在,可明確診斷為子宮脂肪平滑肌瘤[15-16]。
子宮脂肪平滑肌瘤多發生在宮體肌壁間,也可發生在宮頸[17-18],極少病例腫瘤位于闊韌帶等特殊部位[19-20],可單發或多發[20]。腫瘤大小相差較多,結節狀,一般界限明顯,可有假包膜。腫瘤切面呈實性,灰黃色較多,腫瘤的色澤和質地與脂肪組織在腫瘤中所占的比例有關,若脂肪含量較少,則腫瘤切面呈灰粉色。病理檢查可見脂肪細胞和平滑肌細胞共存[21],可同時伴有少量纖維組織;免疫組化結果提示SMA陽性,Ki-67陽性率<1%。大多數情況下細胞分化成熟,極少病例報道脂肪細胞有很大異形性(呈印戒狀,有核仁,可見脂肪母細胞)[22],可考慮脂肪肉瘤。
子宮脂肪平滑肌瘤診斷時應與以下疾病鑒別:①子宮平滑肌瘤脂肪化生,病理檢查見其一般伴有子宮平滑肌細胞變性及壞死[23-24];②平滑肌瘤脂肪變性,光鏡下觀察平滑肌細胞內可見脂滴,而非脂肪細胞[10];③脂肪肉瘤,發病率極低[2,25],光鏡下可見異形脂肪母細胞,核分裂象多見;④纖維脂肪瘤,由纖維組織和脂肪細胞構成,免疫組化可鑒別;⑤脂肪瘤,病例極少[10,26-27],病理檢查僅見脂肪細胞,無平滑肌細胞[28]。
關于脂肪組織來源的假說眾多,均尚未完全確定。目前研究有以下觀點:①平滑肌組織或結締組織脂肪化生[1,22];②直接來源于間葉細胞;③來源于染色體異位后的變異,有研究顯示5號染色體可能與脂肪平滑肌瘤的形成有關[9,22];④與子宮平滑肌瘤發生機制相似[29]。
綜上所述,子宮脂肪平滑肌瘤是一種良性腫瘤,由平滑肌細胞和成熟脂肪細構成。子宮脂肪平滑肌瘤較為罕見,術前極易誤診,應結合病史、病理學特征及免疫組織化學檢查結果進行診斷。
[參考文獻]
[1]LOFFROYR,NEZZALN,MEJEANN,etal.Lipoleiomyo-maoftheuterus:imagingfeatures[J].GynecologicandObstetricInvestigation,2008,66(2):73-75.
[2]KITAJIMAK,KAJIY,IMANAKAK,etal.MRIfindingsofuterinelipoleiomyomacorrelatedwithpathologicfindings[J].AmericanJournalofRoentgenology,2007,189(2):W100-W104.
[3]CHANDAWALESS,KARIAKM,AGRAWALNS,etal.Uterinelipoleiomyomaandlipoma:arareuniquecasereportwithreviewofliterature[J].InternationalJournalofApplied&BasicMedicalResearch,2018,8(3):193-195.
[4]FERNANDESH,NAIKCN,SWETHADRIGK,etal.Purelipomaoftheuterus:ararecasereport[J].IndianJournalofPathology&Microbiology,2007,50(4):800-801.
[5]OHSR,CHOYJ,HANM,etal.UterinelipoleiomyomainPeriorpostmenopausalwomen[J].JournalofMenopausalMedicine,2015,21(3):165-170.
[6]SUWH,WANGPH,CHANGSP,etal.Preoperationaldiagnosisofauterinelipoleiomyomausingultrasoundandcomputedtomographyimages:acasereport[J].EuropeanJournalofGynaecologicalOncology,2001,22(6):439-440.
[7]WANGXT,KUMARD,SEIDMANJD.Uterinelipoleiomyomas:aclinicopathologicstudyof50cases[J].Internatio-
nalJournalofGynecologicalPathology,2006,25(3):239-242.
[8]PRIETOA,CRESPOC,PARDOA,etal.Uterinelipoleiomyomas:USandCTfindings[J].AbdominalImaging,2000,25(6):655-657.
[9]MIGNOGNAC,DISPIEZIOSARDOA,SPINELLIM,etal.Acaseofpureuterinelipoma:immunohistochemicalandultrastructuralfocus[J].ArchivesofGynecologyandObstetrics,2009,280(6):1071-1074.
[10]VAMSEEDHARA,SHIVALINGAPPADB,SURESHDR,etal.Primarypureuterinelipoma:ararecasereportwithreviewofliterature[J].IndianJournalofCancer,2011,48(3):385-387.
[11]MAEBAYASHIT,IMAIK,TAKEKAWAY,etal.Radiologicfeaturesofuterinelipoleiomyoma[J].JournalofCompu-
terAssistedTomography,2003,27(2):162-165.
[12]TSUSHIMAY,KITAT,YAMAMOTOK.Uterinelipoleiomyoma:MRI,CTandultrasonographicfindings[J].TheBritishJournalofRadiology,1997,70(838):1068-1070.
[13]CHUCY,TANGYK,CHANTSA,etal.Diagnosticchallengeoflipomatousuterinetumorsinthreepatients[J].WorldJournalofRadiology,2012,4(2):58-62.
[14]LAULU,THOENIRF.Casereport.Uterinelipoma:advantageofMRIoverultrasound[J].TheBritishJournalofRadiology,2005,78(925):72-74.
[15]SUDHAMANIS,AGRAWALD,PANDITA,etal.Lipoleiomyomaofuterus:acasereportwithreviewofliterature[J].IndianJournalofPathologyandMicrobiology,2010,53(4):840-841.
[16]DHILLONGS,DATTAV,VOCIS.Uterinelipoleiomyoma[J].UltrasoundQuarterly,2011,27(2):133-134.
[17]SHARMAS,AHLUWALIAC,MANDALAK.Arareincidentalcaseoflipoleiomyomacervix[J].AsianPacJHealthSci,2015,2(1):186-190.
[18]WALIDMS,HEATONRL.Casereportofacervicallipoleiomyomawithanincidentallydiscoveredovariangranulosacelltumor-imagingandminimal-invasivesurgicalprocedure[J].GerMedSci,2010.doi:10.3205/000115.
[19]BAJAJP,KUMARG,AGARWALK.Lipoleiomyomaofbroadligament:acasereport[J].IndianJournalofPathology&Microbiology,2000,43(4):457-458.
[20]SALMANMC,ATAKZ,USUBUTUNA,etal.Lipoleiomyomaofbroadligamentmimickingovariancancerinapostmenopausalpatient:casereportandliteraturereview[J].JournalofGynecologicOncology,2010,21(1):62-64.
[21]BOLATF,KAYASELCUKF,CANPOLATET,etal.Histogenesisoflipomatouscomponentinuterinelipoleiomyomas[J].VirchowsArchiv,2007,451(2):503-510.
[22]HUJ,SURTIU,TOBONH.Cytogeneticanalysisofaute-
rinelipoleiomyoma[J].CancerGeneticsandCytogenetics,1992,62(2):200-202.
[23]KUMARS,GARGS,RANAP,etal.Lipoleiomyomaofuterus:uncommonincidentalfinding[J].GynecolObstet,2013,3(145):1932-2161.
[24]PANAYOTIDISC,VANHERENDAELB.Intramyometrialuterinefatmetaplasia[J].JournalofMinimallyInvasiveGynecology,2008,15(5):525-526.
[25]MCDONALDAG,DALCINP,GANGULYAA,etal.Liposarcomaarisinginuterinelipoleiomyoma:areportof3casesandreviewoftheliterature[J].AmericanJournalofSurgicalPathology,2011,35(2):221-227.
[26]ERDEMG,CELIKO,KARAKASHM,etal.Pureuterinelipoma[J].MagneticResonanceImaging,2007,25(8):1232-1236.
[27]WIJESURIYASM,GANDHIS.Raredisease:apureuterinelipoma:arare,benignentity[J].BmjCaseReports,2011,2011(pii):bcro720114425.
[28]SHARMAS,MANDALAK.Uterinelipoleiomyoma:afiveyearclinicopathologicalstudy[J].AnnWomanChildHealth,2016,2:A22-A26.
[29]BANDOPADHYAYA,RAYS,BERAP,etal.Calcifiedpureuterinelipomamimickingmyoma[J].JournaloftheTurkishGermanGynecologicalAssociation,2010,11(2):113-114.
(本文編輯 黃建鄉)