肖國民 岑波 胡 飛 蔣 泳
2015年1月至2017年9月在神經導航輔助下進行活檢術診斷原發性中樞神經統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)10 例,現報道如下。
1.1 一般資料 10 例中,男 6 例,女 4 例;年齡 45~72歲,平均61.5 歲。均以非特異性頭暈、頭痛起病,伴有肢體活動障礙;入院時意識清楚7例,嗜睡3例。
1.2 活檢術 所有病例均在神經導航輔助(美敦力S7)下行活檢術。
1.3 隨訪 10例隨訪1.5~34.5個月。
2.1 活檢術結果 術后病理結果均證實為非霍奇金彌漫大B 細胞淋巴瘤,然后轉入腫瘤科進行放、化療。所有病人均無手術相關并發癥。
2.2 隨訪結果 死亡2 例,1 例仍住院;其他7 例病情得到控制,臨床癥狀無進展和/或影像學無進展。
2.3 典型病例
病例1:3歲男性,因頭痛、頭暈伴左側肢體無力2周入院。入院體格檢查:神志清楚,左側肢體肌力4+級,右側肢體肌力正常,雙側巴氏征陰性。頭部MRI示右側丘腦及基底節占位,T1WI、T2WI均呈等信號,增強后有明顯團塊狀強化。入院第三天,在神經導航引導下行左側丘腦-基底節病變活檢術。術后病理示惡性淋巴瘤。術后第13 天開始行顱內病灶陀螺刀放療,劑量30 GY/10 次/2 周。術后復查MRI示腫瘤較前縮小。目前隨訪7個月,一般狀況良好,神志清楚,左側肢體肌力4+級。見圖1。
病例2:59歲男性,因發現顱內占位1個月余、精神差伴左側肢體偏癱2 周入院。2 周前在外院行立體定向顱內占位活檢術,術后病理為正常腦組織。入院體格檢查:神志嗜睡,左側肢體肌力1 級,右側肢體肌力5 級,雙側巴氏征陰性。頭部MRI 示右側丘腦、基底節區以及雙側側腦室三角區、胼胝體壓部占位,T1WI呈稍低信號,T2WI呈等信號,增強后明顯強化。入院第8天在神經導航輔助下行右側基底節病變活檢術。術后病理示非霍奇金彌漫大B細胞淋巴瘤。術后意識逐漸變差,合并肺炎、電解質紊亂,未能放、化療。最終放棄而死亡。見圖2。
PCNSL占顱內腫瘤的1%左右,根據免疫功能狀態可分為免疫功能正常型和免疫功能低下型。PCNSL的臨床表現與腫瘤的占位效應及病灶的部位有關,常見受累部位是大腦半球、基底節和胼胝體,多數病灶位于半球中央或室周腦白質[1]。90%的PCNSL 為彌漫性大B 細胞淋巴瘤,其余10%為Burkitt's淋巴瘤或T細胞淋巴瘤。

圖1 左側丘腦-基底節惡性淋巴瘤神經導航輔助下活檢術前后影像及術后病理表現

圖2 右側基底非霍奇金彌漫大B 細胞淋巴瘤神經導航輔助下活檢術前后影像及術后病理表現
惡性淋巴瘤多位于腦實質深部,水腫區與腫瘤大小不成比例。CT多為等至稍高密度;MRI T1WI呈稍低至等信號,T2WI 呈等至稍高信號,增強后多呈明顯且較均勻的強化,呈“握拳”或“團塊”樣強化。很少伴有鈣化、出血和壞死。有別于皮質下區的水腫明顯的顱內轉移瘤,以及呈“花環”樣強化的惡性膠質瘤的影像學表現,但是臨床上仍很難鑒別。另外,PCNSL呈浸潤性生長,進展快,預后差,需要盡早行活檢術,明確診斷,再進一步放、化療,延長病人的生存期[2~5]。
我們采用神經導航引導下活檢術,結合術前MRS影像學結果,選取合適的靶點取材,增加病理陽性率。PCNSL 的MRS 特征:膽堿峰升高,肌酸降低,氮-乙酰門冬氨酸缺失,并出現高聳的脂質峰,尤其是在實性腫瘤中出現明顯升高的脂質峰,對于診斷有高度的特異性。因此,我們術前做神經導航計劃時,盡量選取具備上述特征的典型區域作為穿刺取材靶點,再設置入顱點,然后查看穿刺路徑中是否有血管等重要結構。我們采用小骨窗開顱后,應用腦室引流管在導針輔助下穿刺進入目標靶點,然后在顯微鏡下沿著引流管進入腫瘤,留取足夠量的標本,確切止血后,復位骨瓣、關顱。本文10 例均得到陽性的病理結果,經病理證實為非霍奇金彌漫大B 細胞淋巴瘤,其中1 例曾于外院行立體定向活檢術未能確診。因此,我們這種方法立體定向活檢相比并不增加腦組織損傷,而且能夠在顯微鏡直視下取材,能夠更好的區分腫瘤組織與腦組織,增加活檢陽性率,而且止血更徹底。