Sweet綜合征合并心肌損害1例

倪秋明 林苗 盧玲芬

Sweet綜合征即急性發熱性嗜中性皮病，是由于中性粒細胞增多，廣泛浸潤真皮淺中層引起的皮膚疼痛性隆起性紅斑，同時伴有發熱和其他器官損害。Sweet綜合征是臨床上一種少見病，截止2007 年，全球僅有500例左右報道[1]。心肌損害的原因有很多，而皮膚科疾病侵襲心肌導致酷似病毒性心肌炎目前鮮有發現，現報道Sweet綜合征合并心肌損害1例。

1 臨床資料

患者，男性，56歲，既往體健，因“發熱、咳嗽5天”入院。患者5天前受涼后出現發熱，體溫最高達39.5℃，伴畏寒寒戰，有陣發性咳嗽，干咳為主，伴全身肌肉酸痛、乏力，伴咽痛，無明顯鼻塞、流涕，自服“感冒藥及消炎藥”（具體不詳）后，體溫反復，仍有咳嗽咳痰，后至當地醫院就診，查胸部CT提示“右上肺結節影;右上肺小肺大泡、少許纖維灶”，血常規：白細胞9.28×109/L，中性粒細胞79.70%，血紅蛋白（hemoglobin，Hb）147g/L，血小板231×109/L，C反應蛋白（C-reactive protein，CRP） 50.81mg/L，流感病毒抗原陰性。予輸液治療2天，體溫退而復升，為進一步治療，擬“上呼吸道感染”轉我院呼吸內科。入院后心電圖提示：正常范圍心電圖（圖1見封三）。入院后第2天查血常規+CRP：白細胞8.20×10C/L，中性粒細胞百分比83.30%，Hb124 g/L，血小板203×109/L，CRP 142.1 mg/L，肌酸激酶同工酶（creatine kinase isoenzymes，CK-MB）37 U/L，心肌肌鈣蛋白I（cTnI）6.85 μg/L，降鈣素原（procalcitonin，PCT）0.13 μg/L，入院后第3天胸部CT提示“兩肺散在感染，兩肺多發肺大皰”。診斷“急性病毒性心肌炎？急性冠狀動脈綜合征？”，患者無明顯胸悶、胸痛不適，全身未見皮疹，血壓偏低（92/60 mmHg），予以阿莫西林克拉維酸2.4 g靜滴每日2次抗感染（治療1天后停用），查血培養，入院后第2天轉至我院心內科治療。轉入時體溫升高達39.7℃，無寒戰，伴四肢關節酸痛，復查cTnI繼續升高至17.70 μg/L，CK-MB 62 U/L，氨基末端腦鈉素前體4 210 ng/L。予以“阿莫西林克拉維酸、奧司他韋膠囊（75 mg bid）、輔酶Q10、波立維、立普妥”等治療，效果不佳，仍有高熱，體溫在38.5～39.7℃，予以“布洛芬”退熱。入院后第5天白細胞7.90×109/L，中性粒細胞72.80%，Hb124 g/L，血小板261×109/L，CRP142.1 mg/L，CK-MB37 U/L，cTnI 6.85 μg/L，降鈣素0.13 μg/L，CRP133.90 mg/L，入院后第4天予以血培養、痰培養，血壓為96/76～107/77 mmHg，尿量在1 850～2 400 mL之間，加用泰能針0.5 g 靜滴每8 h/次，替考拉寧針0.2 g靜滴 每日1次抗感染治療，仍有發熱。入院第4天，右側第二掌指關節出現紅腫，伴壓痛，無水泡。四肢未見皮疹。入院后第5天右側上肢前臂出現5個紅色綠豆大小丘疹、水皰及1個融合成斑塊，水泡發亮，質地較硬，右側眉可見紅色斑片腫脹，雙側下肢膝關節附近多發紅色結節（圖2、圖3見封三），伴壓痛，經皮膚科會診，考慮“Sweet綜合征”，入院第8天停用抗生素及抗病毒藥物，改甲強龍針40 mg靜滴每日1次，夜間體溫下降至36.0攝氏度，且后未復升高，使用激素治療后第2天右側紅色丘疹及水泡顏色變淺，縮小（圖4見封三）。甲強龍針使用3天停用，改甲潑尼龍片8 mg每日3次口服，體溫一直正常，咳嗽、咽痛好轉。血壓115/74～124/76 mmHg較前回升，復查心電圖較前無明顯變化。入院后第7天冠狀動脈CTA提示冠狀動脈各支未見明顯狹窄，復查肌鈣蛋白小于0.03 μg/L，排除冠心病。出院診斷：Sweet綜合征、脂肪肝。出院后1周隨訪，體溫正常，皮疹完全消退。

2 討論

Sweet綜合征由Sweet于1964年首先描述，以急性發熱、外周血白細胞增高及痛性紅斑、斑塊或結節為臨床表現，其皮損可呈假水皰樣或膿皰。可同時伴血沉、CRP明顯增高，病理檢查真皮淺層大量嗜中性粒細胞彌漫浸潤為其特點[2]。目前本病的病因尚不十分清楚，其中免疫系統功能紊亂、細菌、病毒等均可能引起Sweet綜合征，細胞因子、循環自身抗體、免疫復合物、人類白細胞抗原血清型、真皮內樹突狀細胞和白細胞趨向性均可促進Sweet 綜合征的發生。其恒定的特點包括：臨床突然出現的疼痛或有壓痛的紅色丘疹、斑塊或結節;組織病理學為真皮密集中性粒細胞浸潤。可變的臨床特點為：（1）發熱>38℃;（2）非典型的皮膚病變;血皰樣，膿皰樣，蜂窩織炎類病變等。組織病理學：（1）有或無白細胞碎裂性血管炎;（2）皮下變異型;（3）組織細胞變異型;（4）黃瘤樣變異型;（5）類似隱球病變異型。實驗室檢查：（1）紅細胞沉降率升高;（2）CRP水平升高;（3）白細胞增多;（4）中性粒細胞增多;（5）貧血。Sweet 綜合征除了皮膚受累外，還可累及全身多系統器官如骨髓、中樞神經系統、眼、心臟、腎臟、腸道、支氣管、肺和肌肉，其中以骨髓最為常見[3]。Sweet 綜合征累及心臟比較少見，Li 等[4] 報告了1 例Sweet 綜合征患者合并心血管受累，患者有胸痛癥狀，心肌酶譜異常，超聲心動圖檢查有左心室輕度增大，左心室收縮功能降低，左心室射血分數減少的表現。也有文獻報道在Sweet綜合征中可出現主動脈狹窄，主動脈炎，心臟肥大，冠狀動脈閉塞，心肌中性粒細胞浸潤等[4-5]。Acikel 等[5]報道了1例急性心肌梗死患者伴發Sweet綜合征患者，推測Sweet 綜合征病情加劇增加炎癥反應，引起急性冠狀動脈綜合征。

患者以“發熱、咳嗽”入院，入院時無胸悶、胸痛，心電圖未見ST段抬高或壓低等表現，cTnI明顯升高，急性心肌梗死依據不充分，結合發熱等體征首先考慮“病毒性心肌炎”，但經積極抗病毒治療后體溫無明顯下降，CRP持續升高，后考慮“敗血癥”可能，予以抗生素治療仍無明顯好轉。入院第4天患者出現右側前臂出現多發紅色丘疹，伴壓痛，后出現水皰，經皮膚科會診懷疑“Sweet綜合征”，為典型的Sweet 綜合征皮疹，后停用抗病毒及抗感染藥物，應用糖皮質激素后體溫很快恢復正常，CRP下降，皮疹逐漸消退，隨訪半個月未見體溫升高。本例Sweet綜合征累及心肌，心肌壞死標志物CK-MB、cTnI升高，血壓降低，心功能下降，反復高熱，CRP明顯升高，PCT正常范圍。本病例提示cTnI升高除了考慮常見的急性心肌梗死、病毒性心肌炎、肺栓塞等疾病，如出現皮疹等皮膚改變，還需考慮皮膚疾病或風濕免疫系統疾病累及心肌造成的心肌損害，經及時激素等治療，預后良好。

參考文獻

[1] 王亞男，莊俊玲，趙文玲，等.Sweet綜合征合并骨髓增生異常綜合征臨床分析[J].中華醫學雜志，2016，96（22）：1756.

[2] 甘雨舟，黃文祥，甘華，等. Sweet綜合征臨床研究進展[J].重慶醫學，2014，43（19）：2520.

[3] 陳曼，齊蔓麗. Sweet綜合征系統受累研究進展[J].實用皮膚病學雜志，2018，11（4）：214-216.

[4] Li B， Ma Z， Xu X， et al. Multi-organ involvement of Sweet's syndrome： a case report and literature review [J]. Intern Med， 2015， 54（3）：339-343.

[5] Acikel S， Sari M， Akdemir R. The relationship between acute coronary syndrome and inflammation： a case of acute myocardial infarction associated with coronary involvement of Sweet's syndrome[J]. Blood Coagul Fibrinolysis， 2010， 21（7）：703-706.

（收稿日期：2019-02-19）

（本文編輯：林雪怡）