10 年隨訪淋巴瘤樣丘疹病1 例

陽 眉，李 芬，路永紅

（1.成都市第二人民醫院皮膚科，四川 成都 610017；2.成都市第二人民醫院病理科，四川 成都 610017）

1 臨床資料

患者，男，47 歲，反復軀干及雙下肢紅斑、斑塊、結節、潰瘍10 年，于2016 年6 月29 日來我院就診。10 年前，患者無明顯誘因出現下肢紅斑、結節，瘙癢不明顯，無疼痛。2007 年出現紅斑，且紅斑逐漸擴大變硬，形成斑塊，能自行消退，但反復發生。結節斑塊可破潰結痂，愈合形成大小不一萎縮性瘢痕。患者無乏力、發熱、關節疼痛、消瘦及淋巴結腫大。2007年患者曾在“西南醫院”皮膚科經皮損活檢及免疫組化確診為“淋巴瘤樣丘疹病”，后每6 個月隨訪1次，偶有新發皮損時，曾使用鹽酸米諾環素膠囊0.1，每晚一次，重組人干擾素α-1b 注射液50μg，每周肌注1 次治療。10 年來無明顯自覺癥狀。個人史無特殊，家族中無類似疾病患者。

系統查體：全身淺表淋巴結無腫大及壓痛。專科查體：軀干和四肢可見數十個拇指大斑塊，部分表面糜爛，無壓痛，大量陳舊性萎縮性瘢痕（圖1 ～圖3）。口腔和生殖器未累及。

圖1 ～圖3 軀干和四肢可見數十個拇指大斑塊，部分表面糜爛，無壓痛，大量陳舊性萎縮性瘢痕

2016 年右大腿皮損組織病理：潰瘍邊緣鱗狀上皮瘤樣增生，表皮內中性粒細胞浸潤。真皮內散在或簇狀分布大小不等的異型細胞，部分異型細胞呈R-S 樣。周圍伴淋巴細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。皮下組織未見確切異型細胞，（圖4 ～圖6）。

圖4 ～圖6 HE：表皮增生、表皮與真皮分離，真皮內中性粒細胞、異型淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及小淋巴細胞浸潤（圖4 ×100，圖5 ～圖6 ×400）

圖7 免疫組化：CD30陽性細胞（棕色信號）散在或簇狀分布（En-Vision 法×200）

免疫組化：CD30（+，陽性細胞呈簇狀或散在小片狀分部）、CD3（個別+，背景中部分小淋巴細胞+）、GranzymeB（+）、TIA-1（+）；CD20（-）、CD56（-）、ALK（-）、EMA（-）、S100（-）、HMB45（-）、PCK（-）；Ki67 陽性率約80%，（圖7）。

TCRG 基因重排檢測：在目標片段范圍內查見克隆性擴增。結合臨床表現、組織病理和免疫組化診斷：淋巴瘤樣丘疹病（A 型），基因重排檢測提示腫瘤細胞有克隆性增生，建議長期隨訪復查。

本次治療予以“咪喹莫特乳膏、夫西地酸軟膏”外用。電話隨訪，患者病情穩定，無復發。

2 討論

淋巴瘤樣丘疹病（Lymphomatoid papulosis）是一種慢性復發性、自愈性、丘疹壞死性或丘疹結節性皮膚病，臨床上類似急性痘瘡樣苔癬樣糠疹，組織病理表現為CD30陽性的低度惡性淋巴瘤[1]。皮損好發于軀干和四肢，臨床表現為紅棕色丘疹結節，中央可發生出血、壞死和結痂，（3 ～8）周皮損可自然消退，消退后遺留色素斑或色素沉著斑，偶爾遺留淺表萎縮性瘢痕。病程長短不一，可數月甚至40 余年[1]。診斷需要結合臨床、病理、免疫表型，以及必要的長期隨訪。本病有自限性，預后良好，5 年生存率100%，但有5%～20%患者可發展為其他類型淋巴瘤。不同治療對病程轉歸無明確意義，故大多數患者無需特殊治療，但長期的定期隨訪十分重要[2]。

本例患者病史10 年余，軀干、四肢皮損反復發作，可自行消退，臨床表現和病情發展過程較典型，結合組織病理學特征和免疫組化檢查，診斷淋巴瘤樣丘疹病（A 型），在長達10 余年的隨訪觀察中，病情穩定，仍宜長期隨訪。