以蕁麻疹性血管炎為臨床表現的多菌性麻風1 例1

胡紹禹，何云婷，項惠藝，段祉屹，趙維佳，楊 智

（昆明醫科大學第一附屬醫院皮膚性病科，云南 昆明 650032）

1 臨床資料

患者，男，31 歲，因全身反復水腫性紅斑、風團伴癢20 天入院。20 天前無明顯誘因在軀干、四肢部位出現大小不一的水腫性紅斑、風團，自覺輕度瘙癢，皮損約3 日可消退，消退后遺留色素沉著，受熱后可誘發皮損出現，無明顯皮膚感覺異常。曾于10天前在當地醫院就診，具體診治不詳，病情無明顯好轉，遂至我院診治。病程中無胸悶、呼吸困難，精神、飲食正常，睡眠不佳，大小便正常。既往：乙肝病史半年，現正口服替諾福韋治療；否認麻風病人接觸史。皮膚科情況：全身可見散在水腫性紅斑、風團，累及四肢大部分皮膚、左側前胸上三分之一，基底無浸潤，邊界清楚，皮疹上可見散在抓痕、色沉，部分紅斑壓之褪色，無結節、靶形紅斑等，頭發、眉毛無脫落，口腔黏膜無損害，未觸及粗大神經，雙下肢皮損處觸覺輕度減退，其余全身皮膚無觸覺、溫覺、痛覺喪失（見圖1、圖2）。實驗室檢查：乙肝抗體IgM+，乙肝表面抗原204.36IU/ml，乙肝e 抗體0.02 S/CO，乙肝核心抗體9.74 S/CO，血常規、血生化、心電圖、超聲、電解質、免疫球蛋白、抗核抗體、HIV 抗體、梅毒抗體等正常。病理檢查：真皮淺層小灶性淋巴、組織細胞浸潤，淺深層血管及神經周圍灶性淋巴、組織細胞及中性粒細胞浸潤，并見泡沫樣細胞分布（見圖3）。免疫組化：抗酸染色+++（見圖4），散在或小灶性+，。組織液涂片查抗酸桿菌+（見圖5）。考慮多菌性麻風。

診治經過：入院后予甲潑尼龍針40mg 靜滴，三天后皮疹無明顯消退，將甲潑尼龍加量至80mg 靜滴，2 天后部分紅斑、風團消退，遺留色素沉著。入院第六天，病檢結果回報，考慮為多菌性麻風，告知病情后，患者出院回當地行抗麻風治療，出院后將激素減量至甲潑尼松龍片12 片口服。當地予以氨苯砜、利福平、氯苯酚嗪、沙利度胺四聯治療后一周，出現全身瘀點、瘀斑，雙下肢浮腫（見圖6、圖7），遂至我院感染科住院治療，查血常規：血小板3×109/L，白細胞3.43×109/L。骨穿：粒細胞系統性增生伴中毒性改變及成熟差；紅細胞系統明顯增生伴血紅蛋白成熟不良，巨核細胞系統明顯增生伴成熟欠佳。考慮抗麻風藥物引起的全血減少。予停用抗麻風藥物，甲潑尼松龍針80mg 靜滴，免疫球蛋白針25g 靜滴，連續使用5 天，人血白蛋白10g 靜滴，連續使用7 天，輸注血小板、洗滌紅細胞對癥治療，予重組人粒細胞刺激因子300μg 靜滴，并與恩替卡韋分散片繼續抗病毒治療。治療10 天后，血小板上升至76×109/L，白細胞4.6×109/L，皮下瘀點、瘀斑明顯減輕，雙下肢水腫消退，予出院后繼續糖皮質激素50mg/d，至疾控中心治療麻風。

圖1、圖2 入院治療3 天后，水腫性紅斑、風團消退，四肢、軀干可見彌漫大片狀紅斑、色素沉著斑。

圖3 HE 染色：真皮淺層小灶性淋巴、組織細胞浸潤，淺深層血管及神經周圍灶性淋巴、組織細胞及中性粒細胞浸潤，并見泡沫樣細胞分布。

圖4 病檢抗酸染色+

圖5 眉弓、耳垂組織液圖片可見抗酸桿菌

圖6、圖7 麻風治療后全身出現瘀斑、瘀點

2 討論

麻風是由麻風分枝桿菌引起的一種慢性傳染性疾 病，由G.H.A.Hansen 在1873 年 發 現[1]，麻 風 皮損表現多種多樣，有斑疹、丘疹、結節、斑塊及潰瘍等，皮膚附屬器如毛囊、汗腺和皮脂腺均可被破壞，導致毛發脫落、閉汗和皮膚干燥，并可出現不同程度的周圍神經受累，表現為神經粗大，出現淺感覺障礙[2]。蕁麻疹性血管炎是一種臨床病理綜合征，由McDuffie 等[3]于1973 年首次報告，皮疹可泛全身，臨床表現類似蕁麻疹樣風團，但持續時間較蕁麻疹長，消退后可能遺留有色素沉著或瘀斑[4]。出現水腫性紅斑、風團，持續時間超過24 小時，消退后遺留色素沉著的患者，行病理檢查顯示以下情況中一條或以上即可診斷為蕁麻疹性血管炎：① 血管周圍大量中性粒細胞、嗜酸性粒細胞或淋巴細胞浸潤或者兩種及兩種以上細胞混合浸潤；② 血管周圍出現核塵或纖維素沉積；③ 紅細胞外溢；④ 真皮上部膠原束水腫和內皮細胞腫脹伴血管壁破壞[5]。該患者就診時以水腫性紅斑、風團為主要表現，伴瘙癢，持續時間超過24 小時，消退后可遺留色素沉著，無明顯皮膚感覺異常癥狀，無神經粗大，無毛發脫落、閉汗等癥狀，且皮膚病理檢查出現真皮淺層小灶性淋巴、組織細胞浸潤，淺深層血管周圍灶性淋巴、組織細胞及中性粒細胞浸潤，已符合上述蕁麻疹性血管炎診斷標準，且該患者除皮損處輕微的感覺異常以外，未出現丘疹、結節、斑塊、潰瘍、皮膚附屬器破壞表現以及周圍神經受累表現等麻風臨床表現，否認麻風接觸史，所以易誤診為蕁麻疹性血管炎。故臨床醫生應加強對麻風病的學習和掌握，在詳細詢問病史、仔細查體的同時及時行病理檢查、組織液圖片查抗酸桿菌，另外，在聯合化療的基礎上應同時使用糖皮質激素。本患者使用聯合化療后出現血小板降低，對癥治療后恢復，故應警惕麻風聯合化療后的副反應。

雖然全國麻風發現率和患病率持續下降，但云南省仍是我國的麻風流行重災區[6]，作為在發病率較高地區工作的臨床醫生，更應該保持對麻風的警惕，加強對麻風的鑒別診斷能力，繼續實施在人群中的健康教育。