界線類偏瘤型麻風伴I型麻風反應一例

唐艷麗 沈利玲 竺 璐 于小兵

浙江省皮膚病防治研究所皮膚科，浙江德清，313200

臨床資料患者，男，27歲。因“全身水腫性紅斑、斑丘疹伴痛、高熱1周”到我院皮膚科門診就診。患者1周前無明顯誘因下肢出現片狀水腫性紅斑、斑丘疹，大小不一，腫脹明顯，壓之皮痛，發熱，最高體溫40℃，皮疹迅速擴大到軀干、四肢，無腹痛、咳嗽咳痰等不適，到慈溪當地醫院就診，診斷不詳，予“沙利度胺片50 mg每日兩次口服”后癥狀無改善。患者皮疹泛發全身，部分紅斑融合成片，自感灼熱，伴全身乏力、發熱，皮膚有觸痛，無瘙癢不適。患者既往有關節痛史，未就診治療，自行于疼痛期服藥，具體不詳；曾因外傷右膝關節行清創治療；否認高血壓等內科病史；否認肝炎、結核、麻風等傳染病史。否認藥物、食物過敏史。個人史和家族史：患者出生并長期居住在貴州省遵義市習水縣，10年前來浙江慈溪務工，中途返回老家；否認家族中有類似疾病史。

體格檢查：體溫38.3℃，脈搏108次/分，血壓121/72 mmHg,呼吸62次/分，意識清楚，全身淺表淋巴結未及腫大，皮膚黏膜及鞏膜未見黃染，咽部充血，雙側扁桃體未見腫大，各系統檢查無明顯異常。皮膚科檢查：面部、頸部、軀干、四肢散在大小不一水腫性紅斑、斑丘疹、風團，圓形或環狀分布，部分融合成片，壓之褪色，腫脹明顯，邊界清，皮溫升高，皮膚輕觸痛，局部可見靶形損害(圖1)，未見膿皰、糜爛；口腔及外陰黏膜未見皮疹。雙尺神經、脛神經、左右耳大神經粗大，無明顯觸痛。

實驗室檢查：血常規+CRP：WBC 10.6×109/L，Hb 132 g/L，L% 4.7%，M% 1%，N% 94.1%，N 9.99×109/L，L 0.5×109/L，M 0.11×109/L，CRP 183.2 mg/L。血沉：73 mm/h；總IgE 101.2 IU/mL。凝血功能：活化部分凝血活酶時間33 s，血漿纖維蛋白原7.3 g/L。尿常規、大便常規+OB無異常。生化：谷草轉氨酶55 IU/L，谷丙轉氨酶62 IU/L，總蛋白58 g/L，白蛋白30.3 g/L，球蛋白27.7 g/L，膽堿酯酶3957 U/L，甘氨酰普氨酸二肽氨基肽26 U/L，腺苷脫氨酶19 U/L，葡萄糖7.91 mmol/L，總膽固醇2.66 mmol/L，同型半胱氨酸22 umol/L，乳酸脫氫酶418 IU/L。EBV-CA(IgG) 陽性，EBNA-IgG陽性，單純皰疹病毒I型抗體IgG 29.5coI↑，巨細胞病毒抗體IgG定量54.9 U/mL↑，風疹病毒抗體IgG定量44.5 IU/mL。甲狀腺功能：血清游離三碘甲狀原氨酸2.51 nmol/L↓，血清三碘甲狀原氨酸1.1 nmol/L↓。免疫功能：IgG 6.2 g/L↓，C3 1.58 g/L↑，C4 0.44 g/L↑。HLA-B27陰性。咽拭子培養：無致病菌生長。TORCH、抗核抗體、腫瘤類、抗O、RF、HIV、RPR、乙肝、丙肝無異常。胸部CT：右肺下葉少許纖維灶，附見：右肝小點狀高密度影，脾腫大表現。B超：脾臟輕度腫大。心電圖：竇性心律，正常范圍心電圖。麻風組織液查菌：左眶4+、右顴4+、右耳3+、下頜3+、皮損處3+，密度指數3.40。組織病理檢查(左前臂水腫性紅斑)：表皮變薄，皮突變平，表真皮間無浸潤帶，真皮內小血管有明顯擴張，真皮內見有淋巴細胞、組織細胞、泡沫細胞等浸潤，累及脂肪層和附屬器(圖2)，結合臨床描述，不排除麻風。組織抗酸染色陽性(圖3)。

根據患者臨床皮疹特征及相關檢查，診斷界線類偏瘤型麻風，上報我院防治科，防治科登記處顯示患者2017年8月當地診斷為BL麻風，開始服用抗麻風聯合化療藥物。再次詳細追問病史，患者訴2017年8月服用抗麻風聯合化療藥物，至2018年8月停用。

診斷：界線類偏瘤型麻風，I型麻風反應。

治療：予甲強龍針60 mg日一次靜滴，沙利度胺片50 mg日二次口服及補液營養對癥治療，2天后發熱緩解，1周后患者皮疹基本消退。血常規、CRP及肝功能等檢測值明顯下降：WBC 12.1×109/L，RBC 3.83×109/L，Hb 120 g/L，Plt 352×109/L，L% 7.8%，M% 3%，N% 89.1%，N 10.81×109/L，L 0.94×109/L，M 0.36×109/L，CRP 32.9 mg/L。

圖1四肢散在大小不一水腫性紅斑、斑丘疹、風團，圓形或環狀分布，部分融合成片，壓之褪色，腫脹明顯，邊界清，局部可見靶形損害圖2表皮變薄，皮突變平，表真皮間無浸潤帶，真皮內小血管有明顯擴張，真皮內見有淋巴細胞、組織細胞、泡沫細胞等浸潤，累及脂肪層和附屬器(2a：HE，×200；2b：HE，×400)圖3抗酸染色陽性(×1000)

討論麻風是由麻風桿菌引起的一種古老的慢性傳染病，主要侵犯皮膚、黏膜和周圍神經。自1982年WHO推廣聯合化療以來，麻風現癥病例數迅速減少，大部分國家和地區已達到基本消滅麻風的目標[1]。到目前為止，我國麻風疫情總體處于低流行水平，新發麻風病例分布廣泛但不均衡，主要分布在四川、云南、貴州和西藏等[2]。我省現麻風患病率降至0.2/10萬以下，且以縣為單位基本消滅麻風的水平。但近年來由于外省流動人口不斷逐年增加，控制麻風難度加大，到2018年我省近十年報告的麻風新發病例中，外省新發病例占到73.33%[3]。

本例患者為貴州籍青壯年男性，10年前來浙江務工，中途有歸家史，家族中否認類似疾病史，根據皮損特點、病理結果、組織液查菌檢查及特殊染色，可確診為界線類偏瘤型麻風監測期發生I型麻風反應的現癥者。因公眾長期對麻風存在著強烈的恐懼和歧視，患者害怕遭受排斥、隔離等，故意隱瞞病史，再次詳細詢問病史后，已知患者于2017年8月當地醫院已診斷為BL麻風，并開始正規服藥治療。

在麻風的治療前后的慢性過程中，由于免疫撞擊的改變而突然發生的病情活躍或加劇，稱為麻風反應。妊娠、分娩、哺乳、手術、感染、酗酒、精神創傷、過度疲勞和接種疫苗等都可稱為麻風反應的誘發因素，此類誘因干擾體內免疫系統的平衡狀態，造成平衡調節機制紊亂，從而誘發麻風反應。臨床上有I型麻風反應和II型麻風反應。兩者反應機制及臨床表現皆有不同。I型麻風反應屬于細胞介導的遲發性超敏反應，臨床上表現新發皮損紅腫、觸痛和手足水腫，甚至可見潰瘍，反應消退后可留有皺褶的淺色斑和麻木；

常伴有神經炎，神經表現為粗大、觸痛，功能喪失明顯，以尺神經受累最常見。II型麻風反應屬于抗原抗體反應，其特異性損害是結節性紅斑，有觸痛，常好發于面部和肢體伸側，也可引起神經炎，神經可有腫大、疼痛、功能喪失，但比I型麻風反應癥狀較輕。根據本患者的皮膚科專科查體及皮損特點、組織病理特征及抗酸染色結果，符合BL麻風，I型麻風反應，診斷明確。系統應用糖皮質激素是治療I型麻風反應的首選，本例患者予糖皮質激素、反應停治療1周，皮損全部消退，隨訪中。