自身免疫性腦炎相關的快速進展性癡呆診治進展

張姍姍

【摘 要】：自身免疫性腦炎通常表現為意識下降，精神異常等認知障礙。快速進展性癡呆的病因很多，自身免疫性腦炎是可治性的重要病因，本文主要對其臨床癥狀和診治等進行闡述，以供參考。

【關鍵詞】：自身免疫性腦炎;快速進展性癡呆;診治

ABSRTACT： Autoimmune encephalitis is usually characterized by cognitive impairment such as decreased consciousness， mental abnormality， etc. . There are many etiological factors of rapidly progressive dementia， and autoimmune encephalitis is an important factor of treatability. This article mainly expounds its clinical symptoms， diagnosis and treatment for reference.

【中圖分類號】R249【文獻標識碼】B【文章編號】1005-0019（2020）08--02

1 臨床癥狀和流行病學

自身免疫性腦炎是一種由人體自身免疫系統針對腦實質內部神經元抗原成分所產生的異常免疫應答反應，進而引起的中樞神經系統性疾病。從當前臨床自身免疫性腦炎的發病情況來看，該病發病率并不高，較為罕見。從病理學的角度來分析，自身免疫性腦炎是一種系統性炎癥性疾病，腦實質內的以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤是其主要的病理學表現，并在血管周圍增生形成特殊的袖套樣結構。自身免疫性腦炎發病后，患者行為和精神會表現得異常，部分患者癲癇發作，意識水平嚴重下降，進而降低患者健康水平，嚴重時會威脅到患者的生命安全，因而早期診斷至關重要。以往，針對自身免疫性腦炎的診斷，誤診率和漏診率比較高，延誤了患者的治療時機，影響了預后改善。特別是自身免疫性腦炎在臨床癥狀的表現方面，與病毒性腦炎具有高度的相似性，進一步增加了診斷的難度。近年來，隨著臨床醫療衛生事業的不斷發展，臨床疾病的診斷水平也有了極大地提高，自身抗體血清學檢查法的應用，使得自身免疫性腦炎的診斷有了更多可供選擇診斷方式和手段，降低了誤診率和漏診率。

RPD在一般人群的發病率和患病率尚不清楚，關于RPD病因的回顧性分析結果差別甚大，Geschwind等認為自身免疫性疾病是僅次于Creutzfeldt-Jakob病（CreutzfeldtJakobdisease，CJD）、其他神經變性疾病的第三位病因;印度1項8年的臨床回顧性分析顯示自身免疫性疾病是RPD的第二位病因，僅次于感染性病因。AE是機體對神經元抗原成分產生異常免疫反應所致的中樞神經系統炎性疾病，臨床表現以急性或亞急性的認知功能減退、癲癇發作、精神神經癥狀為特點。AE可見于各個年齡階段的患者，多數患者在50歲之前起病，患者平均年齡小于神經變性疾病患者。不同抗體導致的自身免疫性腦炎患者平均年齡差異較大，如抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（N-Methyl-D-AsparticAcidRe-ceptor，NMDAR）抗體腦炎多見于年輕女性，但極端年齡患者同樣有報道。總體上說女性在自身免疫性腦炎所致的RPD患者中占多數，但有報道顯示，抗電壓門控鉀離子通道（Volt-age-gatedpotassiumchannel，VGKC）抗體相關的自身免疫性腦炎患者中男性占多數（68.8%），尤其是臨床表現有低鈉血癥和癲癇的男性RPD患者應考慮這一診斷。抗NMDAR抗體腦炎和抗LGI1（富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白，LGI1）腦炎是常見的AE類型，且有報道稱抗NMDAR抗體腦炎是腦炎的第一位病因。抗LGI1腦炎與特定的HLA（人類白細胞抗原，HLA）亞型有相關性，而NMDAR抗體腦炎與HLA亞型無明顯相關。自身免疫性腦炎進展較快，多有明顯的認知功能減退，而抗IgLon5（IgLon家族蛋白5抗體）腦炎除外。

2 快速進展性癡呆的治療藥物分析

膽堿能藥物治療，當前應用比較廣泛的便是膽堿酯酶抑制劑與乙酰膽堿釋放增強劑兩種，其中膽堿酯酶抑制劑的應用原理為借助減少突觸間隙處膽堿酯酶對突觸前神經元釋放的乙酰膽堿的水解，從而使得乙酰膽堿含量逐漸增加，起到治療效果，而他克林則屬于非選擇性可逆性抗膽堿酯酶藥，進而能夠對乙酰膽堿酯酶與丁酰膽堿酯酶的發生過進行抑制，且此藥物的半衰期也比較長，酯酶活性較小，一天給藥一次便可以;而乙酰膽堿釋放增強劑屬于苯并噻芬的一種衍生物，可以起到增加乙酰膽堿與去甲腎上腺素的效果，從而能保護患者，降低其因腦缺氧造成的損害，應用較多的便是東莨菪堿，其通過負反饋機制對乙酰膽堿釋放實現有效的調控，增加神經遞質的釋放，提高治療效果。（2）促智藥，對于這類藥物而言，其應用主要是借助提高腦功能，改善患者的記憶力，從而實現有效治療的目的。當前使用的藥物為吡拉西坦，其可以起到抗大腦缺氧，從而使得腦血流量增加，同時提高大腦對磷脂與氨基酸的利用，加快腦蛋白質的合成，使得信息傳遞速度增加，以提升患者的記憶力。

3 結論

目前國內缺乏對RPD多中心大樣本臨床研究資料，也缺乏對自身免疫性腦炎患者的認知功能評估、抗體種類及預后隊列研究。自身免疫性腦炎是RPD的重要可治性（可逆性）病因，早期診斷及治療能使病情好轉甚至治愈疾病，恢復認知功能，臨床上應重視AE的早期診斷。關于AE的致病機制尚未完全清楚，相信隨著對AE免疫機制研究的深入，對臨床治療應當會有新的啟發。

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