多發性肝內膽管錯構瘤誤診1例

高長泰 周晟 張茜梅

肝內膽管錯構瘤（Bile duct hamartomas in liver，LBDH）較罕見，是由于胚胎發育過程中膽管板向膽管的轉化發生障礙，吸收不充分所導致的錯構性病變，系紊亂、畸形的膽管形成大小不等的囊狀結構，多在成人階段發現[1]。一般無臨床癥狀，在影像學檢查時偶然發現，直徑多小于15mm，大部分為多發[2]，臨床及影像科若對此病認識不足，極易誤診為多發性肝囊腫。本病例在確診前被多家醫院誤診為多發性肝囊腫。

1 臨床資料

患者，女，72 歲，右上腹部疼痛不適。彩超示：肝內多發的小圓形、類圓形無回聲及低回聲影，部分呈高回聲結節，伴后方回聲增強，呈“彗星尾”征（圖1）；超聲診斷：肝臟多發小囊腫、多發小血管瘤；膽囊結石。

圖1 多發性肝內膽管錯構瘤患者的彩超結果

MRI 平掃：肝內多發彌漫性異常信號影，T1WI表現為圓形、類圓形、不規則形低信號影（圖2A），T2WI 表現為高信號（圖2B）；T2 脂肪抑制序列表現為多發囊狀高信號，信號強度不一，呈“滿天星”表現（圖2C），顯示的數量較TIWI 序列明顯增多；膽道水成像（MRCP）表現為彌漫高信號，可清晰顯示與膽道系統不相通（圖2D），考慮：肝內膽管錯構瘤。

圖2 多發性肝內膽管錯構瘤患者MRI 平掃結果

2 討論

肝內膽管錯構瘤一般無臨床癥狀，在影像學檢查時偶然發現，臨床及影像科若對此病認識不足，極易誤診為多發性肝囊腫。

顯微鏡下見病灶由增生的雜亂小膽管樣結構構成，襯覆單層扁平上皮，與膽道系統的交通支通常閉塞，伴周圍間質炎性纖維組織增生[3]。

超聲表現多樣，特異性較差，為肝內多發的小圓形、類圓形、短條狀、不規則形異常回聲，表現為無回聲、低回聲或高回聲結節，伴后方回聲增強，呈“彗星尾”征，有時易誤診為多發性肝囊腫、肝血管瘤等[4]。

CT 表現為肝內多發的小圓形、欠規則形低密度、稍低密度影，邊緣多欠清晰、銳利，大小不等，不同病灶之間密度可不均等，增強掃描不強化，易于與多發性肝血管瘤鑒別。CT 平掃及增強掃描不具特征性，但通過仔細觀察其分布、形態及邊緣特征可做出趨向性診斷[5]。

MRI 是診斷膽管錯構瘤的最佳影像學手段，T1WI 表現為多發低信號影；T2WI 表現為多發囊狀、類囊狀、不規則管形高信號，T2 脂肪抑制序列表現為多發囊狀高信號，信號強度不一，呈“滿天星”表現，顯示的數量較CT 平掃及TIWI 序列明顯增多，有一定特征性；膽道水成像（MRCP）表現為彌漫高信號，可清晰顯示與膽道系統不相通；增強掃描多不強化，有實性成分可輕度強化，少數呈輕度環形強化[2]。

鑒別診斷：①多發性肝囊腫：多為圓形、類圓形，邊緣光滑、銳利，有張力感，密度、信號均勻，超聲表現為液性無回聲暗區。肝內膽管錯構瘤表現為圓形、類圓形、不規則形、菱形，邊緣不甚規則、欠清晰、銳利，密度、信號、回聲多不均勻。②Caroli ?。褐饕b別點是膽道水成像示Caroli 病囊腫與膽管系統相通，而膽管錯構瘤與膽管系統不相通。③肝臟多發囊性轉移瘤：多有一定程度環形強化及原發腫瘤病史，結合臨床及腫瘤標志物等實驗室檢查不難鑒別。