伴關節盤穿孔的顳下頜關節滑膜軟骨瘤1例報告及文獻復習

劉藝萍，孫曉琳，倪世磊 ，趙 聰， 葛 悅，周延民，李明賀

(1.吉林大學口腔醫院種植科，吉林 長春 130021 ；2.吉林大學口腔醫院口腔頜面外科，吉林 長春 130021)

顳下頜關節滑膜軟骨瘤(synovial chondroma of temporomandibular joint，TMJSC)是顳下頜關節(temporomandibular joint，TMJ)的罕見病之一，近年來國內外相關報道較少，其發病機制尚未完全明確，有學者[1]提出TMJSC可能與滑膜軟骨化生有關。由于臨床癥狀不典型，常表現為疼痛和關節彈響等不典型癥狀，易與其他 TMJ疾病混淆，因此常借助計算機斷層攝影(computerized tomography，CT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging， MRI)對 TMJSC 進行輔助診斷[2-3]。目前，治療該病最常用的手術方法為關節鏡手術和開放手術，術后效果良好，不易復發[4]。TMJSC為一種良性疾病，具有局部侵襲力，但存在自限性特點[5]，其多發生并局限于關節上腔，其中關節盤穿孔導致關節上下腔受累病例十分罕見，國外文獻[6]已有報道，而國內相關報道較少。本研究對 1 例TMJSC并發關節盤穿孔患者的診治過程進行分析，并結合文獻復習，為 TMJSC 的診斷和治療提供依據。

1 臨床資料

1.1 一般資料患者，女性，53 歲，右側 TMJ 偶有壓痛 1 年余，于 2019 年 1 月 8日就診于本院口腔頜面外科并住院進行治療。患者 1 年前偶然發現右側 TMJ 壓痛，未予重視。1周前因腦神經痛于其他醫院住院治療， 2018 年 12 月 28 日行上下頜骨三維 CT檢查，顯示右側上頜竇壁及右側 TMJ 周圍有改變，未進行處置。為求進一步治療遂來本院就診。

1.2 臨床表現、相關檢查和診斷專科檢查：患者雙側顏面部不對稱，下頜略偏左側，雙側 TMJ 活動正常，關節有壓痛、閉口末期存在彈響，開口度約三橫指，開口型正常。口內檢查見全口恒牙列，口腔衛生情況良好，咬合關系尚可。15、16和17為烤瓷冠，16 存在自發痛及叩痛，其余牙齒無明顯異常。口腔黏膜、牙齦和舌黏膜正常，雙側腮腺導管乳頭無紅腫，分泌正常， 舌下肉阜無紅腫，分泌正常。咽部無充血，雙側扁桃體無腫大。雙側頦部、下頜下和頸部淋巴結未觸及腫大。上下頜骨三維 CT檢查顯示：右側上頜竇壁、右側 TMJ 周圍和翼內外肌間隙可見不均勻高密度影； 邊界不清，右側上頜竇壁腔變窄，其余雙側上下頜骨形態正常，骨質未見異常，局部未見明顯軟組織腫脹。鼻骨未見骨折線。見圖1。影像學診斷： 右側上頜竇壁和右側 TMJ 周圍有改變，不除外骨纖維異常增殖或慢性炎癥。2019 年 1 月 9 日患者于吉林省長春市某影像中心行顳頜關節 MRI 檢查，結果顯示：閉口位，雙側髁突不對稱，右側關節腔見彌漫性結節狀低、等異常信號，關節腔液體信號影增多，雙側關節間隙增寬，受限開口位。見圖2。臨床診斷考慮右側TMJSC。

1.3 治療和轉歸經會診，決定采取開放性手術方案進行治療，包括游離體和局部滑膜切除術。全麻下行右側 TMJ 成形術、顳下窩腫物切除術和面神經松解減壓術。具體手術步驟：患者仰臥于手術臺，全麻后， 頭偏向健側，采用改良式耳前切口和耳蝸內切口，龍膽紫定點劃線， 切開皮膚和皮下組織，于 SMAS 表面翻瓣，切開 SMAS 至顳深筋膜表面，向下翻瓣至顴弓，有效保護神經和顳淺動靜脈。切開顳深筋膜和顳弓骨膜，沿關節囊及咬肌表面向前鈍性分離，見關節囊后緣破損。關節盤穿孔，關節上下腔貫通，穿孔面積約為4 mm×5 mm,并見多個大小不等的類圓形白色骨性腫物位于關節上下腔內，最小腫物體積約為 0.1 cm×0.1 cm×0.1 cm，最大腫物體積約為1.0 cm×1.5 cm×1.5 cm，質硬，表面光滑，與關節韌帶粘連纏繞，可見關節盤穿孔破損，并用剝離子及挖勺將腫物分離、取出，共 100 余個腫物(圖 3，見封三)。調整咬合，修補關節盤穿孔并復位關節盤，沖洗，關閉關節囊，沖洗，放置引流條，縫合創口。術后腫物行組織病理學檢測，結果顯示：病變呈多個結節，中央為透明軟骨，周圍為纖維組織。病理診斷結果符合TMJSC(圖 4，見封三)。

圖1 TMJSC 患者上下頜骨三維CT影像

Fig.1 Three-dimensional CT image of upper and lower jaws of patient with TMJSC

圖2 TMJSC 患者關節上腔和關節窩MRI影像

Fig.2 MRI image of superior articular cavity and articular fossa of patient with TMJSC

2 討 論

滑膜軟骨瘤(synovial chondromatosis，SC)是一種罕見的良性增生性疾病，其生長緩慢并好發于較大關節[7]，而在顳下頜關節區較少見[8]。LIU 等[9]對119 例 TMJSC 患者的臨床資料進行分析顯示：患者平均發病年齡為 47.2 歲，男女比例為1∶2.22。TMJSC 患者主要臨床癥狀為耳前區腫脹、疼痛、下頜運動受限和關節彈響[10]，但該患者只存在疼痛這個不典型癥狀。除關節區病變外，TMJSC 還可能侵犯顱中窩、頸內動脈管和顱神經，由于TMJSC可能侵襲重要解剖結構，因此應及時治療[11-14]。

SC 的病因尚不清楚，但可能與關節間隙創傷性損傷有關。SC 被認為是一種病理狀態，當間充質組織存在于病變滑膜，滑膜下軟骨經歷化生后，最終產生并分泌軟骨體到關節腔中[1]。多種生長因子和表面抗原與 SC 發病及進展有關聯，如成纖維細胞生長因子2(fibroblast growth factor-2,FGF-2)、轉化生長因子β3 (transforming growth factor-β3,TGF-β3 )和 CD90[15-17]，但其詳細病因及其機制還需要進一步研究。1977 年 MILGRAM[18]將膝關節病理過程分為3個階段，在此基礎上，國內學者的研究[19]顯示：TMJSC病理過程的關鍵在于游離體對營養的需求：Milgram Ⅰ 期，軟骨瘤體為獲取營養，通過分泌細胞因子促滑膜血管生成及改變自身位置獲得關節滑液的營養；Milgram Ⅱ 期，游離體體積增大；Milgram Ⅲ期，游離體的營養供應不足，通過骨化改變形態結構，而利于滑液的滲透。

由于TMJSC 的臨床癥狀是非特異性的，因此影像學為其主要診斷方式[20]。影像學診斷包括 X 線、CT和MRI檢查。其中，CT 和MRI檢查是診斷TMJSC 最常用的影像學手段。X線檢查能發現關節腔擴大、關節運動受限、關節面不規則、鈣化的游離體和關節窩以及髁突的硬化[21]。CT檢查在此基礎上還能顯示軟組織的腫脹和游離體的大小、形狀及位置；顱底的顳骨關節面變化及顱內病變[2]。該患者 CT影像顯示出上頜竇壁及關節周圍改變，具有診斷意義。通常，MRI主要表現包括多發性軟骨結節、關節腔積液和腔內等信號的無定形組織等[3]。該患者的MRI檢查結果顯示：患側關節腔有彌漫性結節狀低、等異常信號，關節腔液體信號影增多，雙側關節間隙增寬，該影像表現在臨床診斷中發揮重要作用。研究[22]顯示：通過MRI 表現還能進一步將病變分為游離體型、均質型和兼有前兩型的混合型。分型可用于評估 SC 對骨質的侵襲程度，便于確定術式。一項包含2 109 例TMJSC患者的研究[23]顯示：MRI 診斷TMJSC 的準確性與開放性手術和關節鏡檢查一致，因此本文作者推薦將MRI 作為 TMJSC的非侵入性檢查。另有研究[24]顯示：TMJSC患者的病變呈多個結節，主要由透明軟骨構成，周圍為纖維組織，其中細胞核的多形性和雙核特征及病變區域的黏液樣改變均為 SC 的特征。

組織病理學檢查能對 SC 進行明確診斷，TMJSC 的軟骨細胞不具有明顯的異型性和有絲分裂特征，這是其與惡性腫瘤的區別；另外，病變缺少晶體、炎癥和其他類型細胞，可與晶體沉積性疾病、炎癥和非軟骨樣病變相鑒別。SINK 等[24]認為：應與TMJSC鑒別的其他顳下頜關節軟骨病變包含退行性關節病、剝脫性骨軟骨炎、骨軟骨瘤、低級別軟骨肉瘤和焦磷酸鈣沉積病。 TMJSC 的保守治療不易成功，因此大部分患者需行手術治療。手術治療后，TMJSC復發率較低，有研究[4]顯示：317 例TMJSC患者中僅有2例患者復發。

目前，TMJSC最常見的治療方式為關節鏡手術和開放性手術。本研究中TMJSC患者出現罕見的關節盤穿孔，游離體出現于關節上下腔，病灶范圍廣，因此采取了開放性手術，包括游離體和局部滑膜切除術。開放性手術優點：手術可操作范圍大，視野清晰，有利于關節成形術和關節盤切除術等的開展；缺點則為切口較大，不能探及內側溝等深部區域。關節鏡手術優點：切口較小，且能檢查到內側溝等深部區域及關節上腔的各個部位；但當游離體較大或病灶范圍大時，關節鏡則不適用。 BAI 等[25]研究顯示：當關節上腔的游離體擴張到顳下間隙的凸起或髁嵴內側與髁頸之間時，推薦采用關節鏡輔助開放性手術，該術式有利于徹底消除病變，并可能避免采用截骨術，減少創傷程度，縮短手術時間。