探討兒童重型β地中海貧血行造血干細胞移植的護理常規(guī)

黎雪梅 鐘婷 畢玉蘭

【摘 要】目的：探討兒童重型β地中海貧血行造血干細胞移植的護理常規(guī)方法。方法：回顧性分析我兒科2014年2月至2019年7月收治的89例重型β地中海貧血移植患兒的臨床資料，對其移植前的準備，移植中及移植出倉后的護理并總結(jié)其常規(guī)方法。結(jié)果：89例重型β地中海貧血移植患兒。20例出現(xiàn)口腔潰瘍，15例出現(xiàn)肛周黏膜損傷，10例在出倉前出現(xiàn)輕度GVHD，8例出現(xiàn)輕度間質(zhì)性肺炎，3例出現(xiàn)輕度感染性休克，1例出現(xiàn)肝靜脈阻塞綜合癥。但全部都能順利出倉，干細胞成功植入。結(jié)論：重型β地中海貧血患兒移植期間，遵循一定的護理程序，掌握好常規(guī)方法，做好出倉后的健康宣教對移植成功起關(guān)鍵性的作用。

【關(guān)鍵詞】重型β地中海貧血;造血干細胞移植;護理常規(guī)

重型β地中海貧血（Heavyβ-thalassemia）是由于先天性β珠蛋白基因缺失或突變，從而導(dǎo)致血紅蛋白的β珠蛋白肽鏈合成減少或完全停止，正常的血紅蛋白產(chǎn)量減少引起的一種遺傳性慢性溶血性疾病，是一種進展性疾病[1]，盡管規(guī)律輸血和去鐵治療使患者的生活質(zhì)量提高及生存期延長，但這一疾病最終還是導(dǎo)致患者早期死亡[2]。異基因造血干細胞移植是目前臨床治愈重型β地中海貧血的唯一途徑[3]，而且長期的輸血，治療費用高，時間長還會引起患兒肝脾變大，生活質(zhì)量下降。我兒科2014年至2019收治89例患兒行造血干細胞移植治療，術(shù)程順利，效果滿意，現(xiàn)將具體的護理體會總結(jié)如下：

1 臨床資料

①一般資料 2014年5月至2019年2月共收治89例重型β地中海貧血患兒，男56例，女33例，年齡最大14歲，最少2歲，中位年齡7.5歲，其中55例為同胞骨髓加外周干細胞移植，23例為非親緣外周造血干細胞移植，10例為臍帶血造血干細胞移植。

②治療方法 行造血干細胞移植一般入倉前予深靜脈置管，入倉后予特級護理，積極抗感染營養(yǎng)等支持對癥治療，-9天開始行預(yù)處理方案，用白消安，氟達拉賓，即復(fù)寧，甲強龍加環(huán)磷酰胺，0天開始回輸外周干細胞、骨髓、臍血。回輸后白細胞下降及骨髓抑制期積極抗感染及輸血輸血小板及升白細胞等對癥治療。還要積極預(yù)防移植物抗宿主?。℅VHD）[4]。

③結(jié)果 全部患兒均順利完成移植，干細胞成功植入。

2 護理

2.1移植前準備

①首先對患者進行全面的體格檢查和抽血化驗，判斷主要臟器功能狀況。②選擇造血干細胞供體來源：在同胞、親屬、和全國范圍內(nèi)尋找供體，行HLA配型。③按要求準備充足的日常用品，并送去消毒處理。④檢查口腔情況，處理爛牙剃光頭發(fā)。⑤留置PICC管及CVC管，月經(jīng)來潮要使用預(yù)防來月經(jīng)的藥。

2.2移植中的護理

①入倉當天全身用2%葡萄糖洗必泰消毒沐浴，患兒進食無菌飲食。②嚴格執(zhí)行消毒隔離，0天輸注造血干細胞，必要時輸2天，移植期間做好預(yù)防感染、出血。

③定期檢測血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、心腎肝功能、血生化，每天監(jiān)測腹圍及體重，記錄24小時出入量。④做好肛周及口腔護理，勤漱口，每天會陰抹洗2次，大便后用三型安爾碘消毒肛周。⑤做好PICC管及CVC管護理，防脫管、防感染，定時監(jiān)測生命體征.觀察皮膚有無出血點、皮疹、瘀斑、破損。⑥骨髓抑制期進行輸血：紅細胞、血小板。⑦并發(fā)癥的觀察：⑴放化療的毒副作用：惡心、嘔吐、咽痛、腮腺腫脹、皮膚損害、脫發(fā)、腹瀉、便秘、臟器損害等。

⑵感染：口腔潰瘍，呼吸道、胃腸道、泌尿道感染、敗血癥、巨細胞病毒感染引起間質(zhì)性肺炎，嚴重者可危及生命。

⑶肝靜脈阻塞病：患兒會出現(xiàn)肝功能受損、肝臟腫大、肝區(qū)疼痛、體重增加、腹腔積水和黃疸等癥狀。⑷出血性膀胱炎：出現(xiàn)血尿，嚴重者引起腎功能損害。⑸移植物抗宿主?。浩ふ?、腹瀉、發(fā)熱、肝功能損害等，嚴格按照醫(yī)囑服用抗排異藥。⑹出血：皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、嘔血、便血、血尿，嚴重的可能會出現(xiàn)顱內(nèi)出血，危及生命。

2.3出移植倉后的護理

（一）做好管道的護理.預(yù)防感染.預(yù)防出血，移植物抗宿主病的觀察。

（二）注意個人衛(wèi)生

①手衛(wèi)生：陪護者和患兒都要保持雙手潔凈，勤洗手及進行手消毒，接觸小孩要進行手消毒。②口腔護理：血小板低下或牙齦出血時進行口腔清潔，勤漱口。③肛周護理：大便后清洗肛周，使用柔軟的紙巾將水吸干，不能用力擦拭，以免皮膚擦破感染，并予PP粉稀釋溶液泡坐浴10-20分鐘，用III型安爾碘棉簽消毒肛門。

2.4移植后出院的護理：免疫系統(tǒng)需要六個月、一年甚至更長時間才能恢復(fù)。因此出院后，仍需要遵守一些預(yù)防感染的措施。

①保持居住環(huán)境的清潔，紫外線消毒燈進行空氣消毒家里通風(fēng)要好，冬天每天開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘到1小時，加強個人衛(wèi)生。②食物必須煮熟煮透，餐具消毒，孩子與家庭成員要分食進餐。③避免去人多的公共場所，外出時，應(yīng)戴上口罩。

④移植后不隨意接種疫苗，避免接觸剛接受預(yù)防接種的人群。避免親密接觸動物及其排泄物，避免放置植物、地毯等。

⑤建議穿長袖衣服，戴帽子，以減少陽光的刺激。⑥嚴格按照醫(yī)囑定時定量服藥，切忌擅自停藥或減藥。⑦環(huán)孢素會引起血壓升高，每天測血壓，高血壓的表現(xiàn)：頭痛，頭暈，甚至抽搐。如出現(xiàn)抽搐要立即去醫(yī)院。⑧按時回醫(yī)院復(fù)診，有發(fā)熱、皮疹、腹瀉、抽搐等異常情況及時就診。⑨保持適當?shù)倪\動，足夠的睡眠和均衡的飲食。

3 小結(jié)

造血干細胞移植目前已廣泛應(yīng)用于重型地中海貧血的治療[4]。由于預(yù)處理時期應(yīng)用大劑量的化療藥物以及免疫抑制劑，導(dǎo)致患兒免疫系統(tǒng)處于抑制狀態(tài)以及消化道黏膜損傷，移植早期造血功能尚未恢復(fù)，骨髓基本處于“荒蕪”狀態(tài)，免疫力極度低下，極易發(fā)生感染。感染是造血干細胞移植最常見的并發(fā)癥，也是導(dǎo)致患兒死亡的常見原因。在移植早期造血功能尚未恢復(fù)時期，發(fā)生感染時及時經(jīng)驗性應(yīng)用抗菌藥物非常重要，是提高移植成功率的關(guān)鍵措施之一[5]。

參考文獻

[1] 葛均波，徐永健，內(nèi)科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社.2013：565-566

[2] 溫建蕓，吳學(xué)東.非親緣造血干細胞移植治療重型β地中海貧血的進展.廣東醫(yī)學(xué)，2012，33（16）：2519-2522.

[3] 李美花，畢玉蘭，羅瑞珍，造血干細胞移植治療地中海貧血患兒的護理體會[J].國際醫(yī)藥衛(wèi)生導(dǎo)報，2009，15（10）：95-96

[4] Angelucci E.Hematopoietic stem cell transplantation in thalassemia[J].Heamatology Am Soc Hematol Educ Program，2010，2010：456-62

[5] Mikulska M， Del? BV，Viscoli C.Bacterial infections in hematopoietic stem cell transplantation recipients[J].Curr Opin Hematol，2014，21（6）：451-8.