胎兒右位主動脈弓的產前超聲診斷分析

黃世梅 羅海瓊 梁潤和

【摘要】 目的 探討產前超聲診斷胎兒右位主動脈弓的臨床應用價值。方法 回顧性分析13例經產前超聲檢查診斷為右位主動脈弓的胎兒的臨床資料， 分析產婦產前以及隨訪產后超聲檢查結果。結果 右位主動脈弓共13例， 12例伴左鎖骨下動脈迷走和左位動脈導管， 1例未顯示清晰左鎖骨下動脈。有1例合并完全性房室間隔缺損及其他復雜畸形引產， 1例因染色體異常引產。11例胎兒順利出生后， 產前超聲復查和（或）產后超聲復查或CT檢查結果與產前超聲篩查一致。且分別接受了胎兒出生后時間不同的各一次隨訪， 1例在出生因出現缺氧癥狀， 曾外院接受手術治療， 后來情況一直穩定;另10例未曾發現受壓所致的其他明顯不適癥狀， 未采取外科手術治療。結論 胎兒右位主動脈弓在分娩前有特征性的超聲表現， 3VT切面對診斷右位主動脈弓非常關鍵， 產前超聲是診斷右位主動脈弓方便可行的方法， 值得推廣應用。

【關鍵詞】 右位主動脈弓;胎兒;產前診斷

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2020.17.013

【Abstract】 Objective? ?To discuss the clinical value of prenatal ultrasound diagnosis of fetal right aortic arch. Methods? ?The clinical data of 13 fetuses diagnosed as right aortic arch by prenatal ultrasound examination were analyzed retrospectively， and the results of prenatal and follow-up ultrasound examinations were analyzed. Results? ?There were 13 cases of right aortic arch， 12 cases of them were accompanied by left subclavian artery vagal and left artery catheter， and 1 case did not show left subclavian artery clearly. 1 case was induced due to combined complete atrioventricular septal defect and other complicated deformities， and 1 case was induced due to chromosomal abnormalities. After 11 fetuses was delivered successfully， thr results of prenatal ultrasound and / or postnatal ultrasound or CT examination were consistent with those of prenatal ultrasound screening. and they were followed up at different times after birth. 1 case had hypoxic symptoms at birth and had undergone surgery outside the hospital， and the condition remained stable. The other 10 cases had no other obvious discomfort symptoms caused by compression and did not undergo surgical treatment. Conclusion? ?The fetal right aortic arch has characteristic ultrasound manifestations before delivery. The 3VT incision is very important in diagnosing the right aortic arch. Prenatal ultrasound is a convenient and feasible method for diagnosing the right aortic arch and is worthy of popularization and application.

【Key words】 Right aortic arch; Fetus; Prenatal diagnosis

右位主動脈弓是一種相對常見的主動脈畸形。它位于氣管和食管的右側， 跨過右主支氣管下行后再同降主動脈相連。這種疾病可以或者獨立存在或者與其他畸形同時發生。根據不同情況， 右位主動脈弓可形成血管環， 分為完整的和不完整， 前者可在氣管和食管周圍形成完整環， 出生后可出現嚴重的呼吸和消化系統壓迫癥狀[1]， 后者僅環繞部分氣管和食管， 少有產后臨床癥狀發生。超聲心動圖對兒童和成人血管環的診斷有一定的困難， 主要是由于動脈導管閉合和肺氣的影響， 而孕期肺氣的影響不大， 動脈導管內充滿血液， 超聲能清楚分辯胎兒主動脈弓及其分支、動脈導管弓走形和氣管的位置情況。本文通過回顧性分析13例的產前超聲提示胎兒右主動脈弓的超聲影像學圖像特點及相關隨訪情況， 探討產前超聲在診斷胎兒右位主動脈弓中的臨床價值。現報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 回顧性分析本院2014年6月～2019年6月13例經產前超聲檢查診斷為右位主動脈弓的胎兒的臨床資料。其中2例因分別合并嚴重心臟結構畸形及染色體異常而未能繼續妊娠， 其余11例順利出生。

1. 2 診斷方法 采用GE Voluson E8型彩色多普勒超聲診斷儀進行檢查， 選取頻率3.5～5.0 MHz探頭。選擇孕婦仰臥位， 在常規測量胎兒一般生物學資料后， 根據中國胎兒心臟病產前超聲相關標準和規范操作[2]檢查胎兒心臟。掃查既要觀察四腔心切面又要求仔細觀察左室流出道和右室流出道切面， 同時強調格外注重觀察三血管氣管切面以及同時檢查主動脈弓長軸切面， 并加上超聲彩色多普勒血流， 仔細觀察其血流圖像特征。另外， 尤其主動脈弓和動脈導管弓的位置和走行也被詳細觀察， 仔細探查頭臂干分支、肺動脈的分支， 各血管和氣管的相互位置和連接， 氣管壁是否受壓和變形。同時推薦孕婦進行染色體檢查。對所有繼續妊娠胎兒進行超聲復查， 部分與出生后的CT結果或超聲結果進行對比驗證。通過對產前超聲篩查結果的觀察分析， 對所有孕婦進行隨訪（包括電話隨訪）， 獲得孕婦在本院或周邊三甲醫院產前或產后重復檢查獲得的心臟超聲檢查或其他檢查結果情況。

1. 3 觀察指標 分析產婦產前以及隨訪產后超聲檢查結果。

2 結果

產前超聲檢查結果分析：右位主動脈弓共13例， 12例伴左鎖骨下動脈迷走和左位動脈導管， 1例未顯示清晰左鎖骨下動脈。胎兒右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走， 同時左位動脈導管的特點是二者圍繞氣管， 改變了正常的“V”型結構， 變成了“U”型結構聲像， 見圖1， 圖2。圍繞氣管的“U”型血管環由左位動脈導管、迷走左鎖骨下動脈和右位主動脈弓形成。有1例合并完全性房室間隔缺損及其他復雜畸形引產， 1例因染色體異常引產。11例胎兒順利出生后， 產前超聲復查和（或）產后超聲復查或CT檢查結果與產前超聲篩查一致。且分別接受了胎兒出生后時間不同的各一次隨訪， 1例在出生因出現缺氧癥狀， 曾外院接受手術治療， 后來情況一直穩定;另10例未曾發現受壓所致的其他明顯不適癥狀， 未采取外科手術治療。

3 討論

正常情況下， 胎兒主動脈由左心室發出后向左、后彎曲成弓形走行， 于主動脈弓段可見分別發出三個分支， 約于第五胸椎體前跨過左支氣管， 到左前方走行， 同降主動脈連接。先天性主動脈弓發育異常導致主動脈弓及其分支、氣管位置改變時可形成右位主動脈弓[3]。右主動脈弓可導致血管環在食管、氣管周圍形成， 根據異常血管包裹的形式可分為完全血管環和不完全血管環。前者的形成主要是左位動脈導管加上右位主動脈弓， 同時合并迷走的左鎖骨下動脈， 它們圍繞構成一個完整的環。右位主動脈弓伴左位動脈導管及迷走左鎖骨下動脈， 其弓上發出血管順序和正常明顯不同， 首先發出左頸總動脈， 然后發出右頸總動脈， 接著發出右鎖骨下動脈， 最后發出迷走左鎖骨下動脈。隨著國內外胎兒超聲心動圖診斷技術的不斷發展和對胎兒右位主動脈弓的進一步認識， 產前胎兒檢測出右位主動脈弓可見在報道中提及[3]。這一結果與相關研究所得的研究結果相似。本研究組有1例左鎖骨下動脈顯示欠清晰外， 余都由右位動脈弓、左位動脈導管及迷走左鎖骨下動脈形成了“U”形血管環， 這也是右位主動脈弓較普遍的一種。超聲檢查可發現主動脈弓位于氣管右側， 動脈導管位于氣管左側， 左鎖骨下動脈起始和正常不一樣， 開口于降主動脈的起始處， 和前兩者在氣管周圍形成了“U”形的血管環， 3 VT切面彩色血流明顯顯示它們共同圍繞氣管形成“U”形的閃爍血管環狀彩色血流， 左鎖骨下動脈連接動脈導管的大部分血液分流朝兩個方向走行， 大部分通過近端進入下行降主動脈， 小部分通過遠端到達頭側， 這是胎兒右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈產前超聲特征性圖像改變之一， 而正常胎兒肺動脈和主動脈動脈位于氣管的左側， 構成“V”字狀的下行匯入降主動脈， 大血管不通過氣管的后面繞行。胎兒右位主動脈弓的產前超聲診斷另一特征圖像改變顯示在三血管氣管切面， 左肺動脈連接的左位動脈導管與主動脈弓彼此之間的間隙明顯變寬[4]。但是也有另一種情況， 盡管都是為右位主動脈弓， 需要注意右位動脈導管和左位動脈導管兩者與主動脈弓距離存在差異， 前者和主動脈弓距離變化不同于后者， 后者明顯增寬， 前者可見氣管右側的主動脈和右位動脈導管共同走行， 彼此的空間間隙不顯著[5]。

超聲檢查時需密切關注血管出現異常走行的情況， 仔細檢查主動脈弓的起源和走向， 仔細找到主動脈弓及其周圍相關血管空間關系， 有助于右位主動脈弓的明確診斷。據報道， 多數基層醫院誤漏診右位主動脈弓， 原因可能是對三血管氣管切面這一關鍵切面的理解掌握程度不夠及缺乏非常熟練的對該切面的操作技能[6]。右位主動脈弓可能被誤診為雙主動脈弓。正常情況下雙主動脈弓匯入降主動脈， 形成“O”型血管環。當較粗大動脈導管圖像參與構成彩色多普勒顯示的氣管周圍有類“O”型血流可能導致誤診發生， 此時要注意尋找環左右側是否分別發出了頭頸部血管加以鑒別。右位主動脈弓除了誤診情況還有預后問題也尤其引人關注， 據報道， 無合并復雜畸形的右位主動脈弓患兒大多預后情況良好[7]， 合并嚴重心內外畸形及染色體異常跟預后相關， 少數病例， 如雙主動脈弓患兒生后可能壓迫加重等導致相應不適癥狀發生。另據報道， 血管環合并復雜心血管畸形的胎兒雖然氣管壓迫的癥狀一開始并不嚴重， 但在手術糾正畸形后， 相關血管、臨近組織結構和位置、彼此接觸擠壓等會發生微妙變化， 可能導致壓迫加重而使相應受壓癥狀更為嚴重。本研究中1例因合并嚴重畸形選擇終止妊娠， 類似胎兒是應繼續妊娠或終止， 是否出生經歷手術后會同樣面臨上述生存問題有待收集更多類似病例進行研究來使答案更加明了。

綜上所述， 胎兒右位主動脈弓的產前超聲診斷有獨特的圖像特征， 超聲是種方便有效的方法。隨著今后更多患兒的產前診斷和生后更長時間以及更多經歷手術后的患兒的情況隨訪， 產前超聲可以為圍生期門診咨詢提供更全面的參考信息。

參考文獻

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[收稿日期：2020-02-12]