先天性肺發(fā)育不全并肺囊腔形成伴感染1例

田玉林 韓可興 馬東東 唐 超

1 病例資料

患者，女性，29歲，因“間斷性咳嗽、咳痰1年，再發(fā)加重1周”于2019年7月入院診治。1年前，患者因收割玉米后開始出現(xiàn)咳嗽、咳痰，具體痰量及性狀不詳，同時伴有咽部不適、全身散在皮疹，有畏寒、發(fā)熱，最高體溫38.5℃，無胸悶、胸痛，無咯血，無夜間盜汗等。遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予抗感染、抗過敏治療，癥狀好轉(zhuǎn)出院，而后患者間斷出現(xiàn)咳嗽、咳痰，但一直未予重視。1周前，患者受涼后咳嗽、咳痰加重，咳嗽夜間尤甚，痰為黃色膿性樣。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT，提示兩肺多發(fā)斑片狀致密影，左肺門占位性病變伴空腔形成，左上肺局限性肺氣腫，予以抗感染治療，效果欠佳，轉(zhuǎn)至我院。病程中，患者神志清晰，精神一般，無發(fā)熱、胸悶、胸痛及咯血，無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等不適，飲食睡眠一般，大小便正常，近期體質(zhì)量無變化。查體：全身淺表淋巴結(jié)無腫大，氣管居中，胸廓無畸形，左上肺呼吸運動減弱、語顫增強，叩診呈清音，左上肺呼吸音粗，聞及少許濕啰音。否認(rèn)肝炎、肺結(jié)核等傳染性疾病史；否認(rèn)手術(shù)外傷史；否認(rèn)家族性遺傳性疾病史。

入院后，胸部高分辨率CT+三維重建成像示：左肺上葉肺門區(qū)囊腔，并液平形成、囊腔后緣局部似可見支氣管與其相通，考慮肺囊腔形成合并感染，左上葉阻塞性肺氣腫，兩肺多發(fā)炎性病變，左上肺大泡形成，左肺上葉局部支氣管牽拉性擴張，見圖1～4。電子支氣管鏡檢查結(jié)果示：左上葉開口3點處見一變異管腔，其內(nèi)有氣泡及膿液冒出，左上葉管腔內(nèi)較多膿痰，予以吸除，管腔通暢，黏膜充血水腫，余氣管及各級支氣管黏膜光滑，管腔通暢，見圖5。診斷：先天性肺發(fā)育不全(congenital pulmonary hypoplasia,CPH)并肺囊腔形成伴感染。

圖1 軸狀位胸部高分辨率CT病灶

圖2 冠狀位胸部高分辨率CT病灶

圖3 矢狀位胸部高分辨率CT病灶

圖4 氣道三維重建病灶

圖5 電子支氣管鏡顯示病灶

2 討論

CPH是因胚胎期肺組織發(fā)育障礙所致的先天性肺、支氣管、肺血管畸形，是一種少見的肺發(fā)育異常疾病。CPH年發(fā)病率在0.30%～0.42%，但這些病例大多數(shù)是產(chǎn)前和兒童早期診斷的[1-2]。在成人中發(fā)現(xiàn)這些異常是很少見的，因為有相當(dāng)一部分病例被漏診或誤診為其他肺部疾病。成人期遇到的CPH可分為3大類:支氣管肺異常，包括先天性支氣管閉鎖、支氣管囊腫、先天性肺氣腫和先天性肺氣道畸形；血管異常，包括單側(cè)肺動脈缺失、肺動脈懸吊及肺動靜脈畸形等；肺實質(zhì)合并血管異常，包括肺發(fā)育不良彎刀綜合征和支氣管肺隔離[3]。肺發(fā)育不全是嚴(yán)重的病癥，往往預(yù)后較差，其預(yù)后主要取決于是否合并其他系統(tǒng)異常。一些肺發(fā)育不全的患者沒有明顯的臨床表現(xiàn)癥狀，而另外一些肺發(fā)育不全患者可有咳嗽、咯血、復(fù)發(fā)氣道感染和運動表現(xiàn)受損[4]。本例報告所述的患者屬于第一類，其主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)氣道感染和肺部空洞性病變。

所謂空洞就是肺內(nèi)的病變組織壞死、液化，經(jīng)支氣管引流排出后形成的空腔。當(dāng)氣體進入空腔，并在高密度病灶內(nèi)形成低密度區(qū)域，這就是影像學(xué)上的空洞。一般來說，成人肺部空洞性病變最常見的病因以肺結(jié)核、肺癌、肺膿腫和肺曲霉菌病最常見，而肺包蟲囊腫、肺囊腫、嗜酸性肉芽腫、肺部韋格納氏肉芽腫、炎性假瘤是罕見的。肺結(jié)核空洞壁厚薄不均，周圍可見斑點狀鈣化灶及引流支氣管影像。肺癌空洞CT常表現(xiàn)為厚壁或厚薄不均，以中心空洞多見，有時可見瘤結(jié)節(jié)，空洞內(nèi)壁高低不平，很少有液體存在。肺膿腫空洞內(nèi)緣光滑整齊，可見液平面，洞壁厚，外緣模糊。肺曲霉菌病空洞內(nèi)的曲菌球多呈圓形或類圓形致密陰影，亦可呈分葉狀結(jié)節(jié)，一般總是位于空洞的最低處，形成“半月征”，空洞外緣較模糊，內(nèi)壁可光整。大多數(shù)有關(guān)肺部空洞性病變的報道均未提及CPH。本例患者肺部發(fā)育不全表現(xiàn)為左上葉變異支氣管形成，無其他系統(tǒng)的變異，這是導(dǎo)致肺部反復(fù)感染和空洞形成的直接原因，而局部的再次感染是此次就診的主要原因。

本病例結(jié)果表明，當(dāng)診療肺部空洞性病變時，僅應(yīng)該考慮肺結(jié)核、肺癌、肺膿腫和肺曲霉菌病，還應(yīng)考慮CPH合并肺囊腔形成可能，盡管在疾病開始時沒有“獨特”的臨床證據(jù)[5]。肺部畸形的誤診或延誤診斷可能導(dǎo)致不必要的治療和住院治療，增加醫(yī)療負(fù)擔(dān)。

CPH是一種罕見但危及生命的疾病，在各種呼吸系統(tǒng)疾病中起著重要作用。其特征在于諸如復(fù)發(fā)氣道感染，運動性能受損和咯血等癥狀，部分病例合并肺囊腔形成。胸部高分辨率CT+三維重建和支氣管鏡檢查有助于準(zhǔn)確診斷[6]。對于支氣管內(nèi)感染遷延不愈、反復(fù)發(fā)生一側(cè)肺部感染或并發(fā)嚴(yán)重的支氣管擴張的患者，內(nèi)科治療無效或療效不佳，手術(shù)切除是合適治療方法。建議采用胸部高分辨率CT+三維重建和支氣管鏡檢查進行準(zhǔn)確及時的診斷和治療，改善患者預(yù)后。