王 莉,王瑋婧,張學燕,畢學杰
患者女性,34歲,二胎孕7+個月頭位因胎膜早破入院。此次妊娠為IVF-ET妊娠,孕期無陰道出血史,無明顯早孕反應,無病毒感染及放射線接觸史。無創DNA檢查無異常,甲狀腺功能正常,行糖耐量檢查空腹血糖為5.3 mmol/L,遵囑飲食控制血糖,1個月前測血壓140/90 mmHg,診斷妊娠期高血壓,給予口服藥物控制血壓波動于正常范圍。既往無外傷、輸血及藥物過敏史,否認肝炎、結核病史,預防接種史不詳。入院后完善各項檢查,順娩出一女嬰,體重2 500 g,胎盤送病理檢查。
病理檢查眼觀:破碎胎盤組織,大小20 cm×18 cm×(1~3)cm,母面小葉結構欠清,切面暗紅,質軟。胎膜灰褐色,厚0.1~0.2 cm。臍帶長50 cm,直徑2~2.5 cm,距邊不詳,切面血管3根。鏡檢:低倍鏡下胎盤實質內偶然發現一結節,直徑約0.7 cm,邊界清楚(圖1),細胞排列成巢狀,由較一致胞質透亮細胞組成,核圓形或卵圓形,位于中心,偶見雙核細胞。可見造血細胞島(圖2)。免疫表型:vimentin、AFP(圖3)、CK8/18(圖4)、CD34(+),CK7(局部+),Hepatocyte(灶性+)(圖5),α-Inhibin、Syn、CgA和CEA均(-),Ki-67增殖指數約2%。PAS糖原染色呈(+),胞質內可見糖原顆粒(圖6)。
病理診斷:胎盤肝細胞腺瘤(hepatocelluar adenoma of the placenta, HCA)。
討論HCA是一種非常罕見的胎盤原發性非滋養細胞腫瘤,為胎盤實質內的孤立性瘤樣結節。HCA的瘤細胞與正常肝細胞相似,體積略大,無核分裂象,呈巢狀或條索狀排列,瘤內可含有造血細胞島,但缺乏膽管和中央靜脈。其免疫表型與正常肝細胞相同[1]。HCA已有偶發的病例報道[2],其組織發生機制尚未完全闡明,可能起源于異位的具有肝細胞分化的卵黃囊成分[3]。
鑒別診斷:(1)胎盤絨毛膜血管瘤,可見于0.5%~1%經仔細檢查的胎盤中。血管瘤通常單發,但也可為多發,質地通常較硬,與周圍實質組織界限清楚。絨毛膜血管瘤一般發生在絨毛膜板下方和胎盤邊緣,另外其與先兆子癇和高原地區妊娠有關,說明低氧分壓可能在絨毛膜血管瘤的發生中起一定作用[1]。大部分絨毛膜血管瘤是由毛細血管樣小血管組成,血管間有不明顯的疏松間質。免疫組化標記血管腔襯覆的瘤細胞CD34彌漫陽性[4-6]。(2)胎盤腎上腺皮質結節,由腎上腺皮質細胞組成的小結節,鏡下結構及免疫表型同腎上腺皮質,被認為是異位,其發病機制不明。(3)胎盤畸胎瘤,是性腺或胚胎剩件中全能干細胞發生的腫瘤,有文獻報道胎盤畸胎瘤罕見病例[7-8],多發生在絨毛膜板的羊膜和絨毛膜之間,亦可位于胎盤邊緣的胎膜上,以及發生在臍帶內。胎盤畸胎瘤全為單發,呈圓形或橢圓形,表面光滑,多由三個胚層的分化成熟的組織構成,其組成結構和身體其他部位的畸胎瘤相似。(4)胎盤平滑肌瘤,發生于胎盤的邊界清楚的結節,由梭形細胞組成,呈旋渦狀、編織狀排列,有文獻報道1例胎盤平滑肌瘤發生在胎盤內并且呈多發[9]。免疫組化標記SMA、desmin、vimentin陽性,CK、EMA陰性[10]。(5)胎盤轉移性腫瘤,母親或胎兒腫瘤都可能轉移到胎盤,但很罕見,世界范圍內報道的不超過100例。惡性黑色素瘤是最常見的轉移到胎盤的母體惡性腫瘤,占30%~32%[11],其他包括白血病、淋巴瘤、乳腺癌和肺癌。發生母體惡性腫瘤轉移的胎盤檢查大體通常正常,腫瘤細胞常局限在絨毛間隙,絨毛或胎兒血管浸潤非常少見[1]。

①②③④⑤⑥
目前文獻報道胎盤HCA極為罕見,本例母女隨訪均未見異常,本病發病機制研究尚少,明確診斷需要依靠病理學檢查。