以聽覺失認為首發癥狀的腦卒中康復4例報道

劉平，胡雪艷，何靜杰

中國康復研究中心北京博愛醫院神經康復科，北京市 100068

腦卒中是目前危害人類生命健康的最主要疾病之一，我國腦卒中患病率為1114.8/10 萬，發病率為246.8/10萬[1]。疾病起病急，癥狀重，致殘率、致死率高，根據病灶部位不同，出現不同的臨床癥狀，包括言語障礙、認知障礙、吞咽困難、偏癱、雙側癱，甚至意識障礙等，但以聽覺失認為首發癥狀起病的腦卒中臨床少見。

聽覺失認屬中樞性聽覺障礙，認知加工機制復雜[2-3]。目前無明確腦卒中患者聽覺障礙發生率的統計資料，聽覺失認常被其他障礙所掩蓋，很容易被誤診為耳聾、失語或認知功能障礙。本文總結近年收治的以聽覺失認為首發癥狀的腦卒中患者的臨床資料，分析其發病、診療經過和預后。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2016 年1 月至2018 年8 月，本院共收治4 例腦卒中后聽覺失認患者，均為男性，年齡45～69 歲；腦梗死1 例，為首次發病，病情進行性加重，既往有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心肌梗死和房顫病史，符合心源性腦栓塞診斷；腦出血3 例，既往均有一次明確腦出血病史。

1.2 診療經過

患者主要功能障礙為聽覺障礙、言語障礙(主要表現為聽理解、復述、聽寫能力受損，口語表達、閱讀、抄寫均無明顯受損)、認知障礙(因聽理解障礙，多項認知功能檢查不能配合)、左側或右側肢體運動功能障礙。聽閾值、聽覺潛伏期和耳聲發射記錄均未見異常。漢語標準失語檢查提示自發語流暢，音量偏低，無明顯錯語，朗讀、命名、書寫均保留，口語聽理解嚴重障礙。環境音聽理解困難，2 例患者檢查時表示“聽不見”任何聲音；1 例患者表示雙耳耳鳴，特別在環境有聲音時耳內噪音難忍；1 例患者通過書寫的方式表示大致能聽出是不同聲音，但不能準確辨別是環境音、言語音或音樂。復述不能完成，閱讀、抄寫、計算均正常。

所有患者的病灶(包括新發病灶和陳舊病灶)均涉及雙側基底節區(圖1)。

診斷：卒中后聽覺失認。其中1 例入院時呈抑郁狀態，無自發言語，問而不答，一步指令均不能完成，復述不能，曾初步診斷“完全性失語”，后經言語治療師通過身體語言和書寫方式與之溝通，發現實為聽理解嚴重受損，口語表達流暢，閱讀、書寫均無障礙，最終確診為聽覺失認。

所有患者均進行綜合康復6～8 周。針對患者聽覺和言語障礙，予言語治療(包括環境聲音識別訓練)、音樂治療和高壓氧治療；針對運動功能障礙給予物理療法和作業療法。

圖1 患者的部分影像學資料

2 結果

2.1 運動功能

4 例患者運動功能均明顯改善，站立平衡、步行能力均提高，可獨立室內短距離步行或一人少量輔助下步行，日常生活活動能力顯著改善。Fugl-Meyer 評定量表評分、Holden步行能力分級和改良Barthel指數評分改善。見表1。

2.2 聽覺及言語功能

4 例患者口語表達清晰度均提高，但聽理解仍不能完成，僅1 例患者對環境音識別能力略有改善，偶可分清水流聲或汽車鳴笛聲，且主訴有明顯“耳鳴”。漢語標準失語癥檢查結果見表2。

隨訪1年，2例患者失訪，另2例患者生活基本自理，口語表達流暢，但言語聽理解仍未改善，其中1例患者完全不能識別任何聲音，另1 例患者對經常訓練的水流聲、汽車鳴笛聲能辨別，但對其他環境音以及言語、音樂均不能識別。

3 討論

腦血管病病灶多符合血管分布，局灶性損傷多見。聽覺傳導是雙側支配[4]：雙側蝸神經核發出纖維大部分橫行穿過內側丘系，至中線交叉至對側，組成斜方體；斜方體纖維折向上行，形成外側丘系；少數不交叉的纖維進入同側外側丘系；雙側外側丘系纖維于下丘中繼換元后，經內側膝狀體發出聽輻射，經內囊后肢到達顳葉聽覺中樞。聽覺傳導既是雙側傳導，傳導通路中也有多種血供[5]，蝸神經核以上單側聽覺通路受損，或者雙側通路不完全受損，一般不會出現聽力下降或耳聾。所以以聽覺障礙起病的腦血管病并不多見，偶見以突聾起病的后循環梗死[6-7]，梗死灶影響雙側蝸神經核、斜方體、外側丘系。

本組4 例患者均為雙側基底節區梗死或出血，病灶累及雙側聽輻射，出現聽覺障礙，但聽閾正常；經耳科全面檢查，患者聽敏度均正常，但對環境音、言語或音樂均不能辨別。口語表達流暢，無明顯錯語，閱讀、書寫基本正常。故排除周圍性聽力喪失和感覺性失語，屬于中樞性聽覺障礙。

聽覺失認指不能歸因于聽力障礙或認知障礙的對聲音感知能力受損。患者聽敏度無損傷，但對各種聲音不能辨別，不能將聲音刺激與意義相聯系。可分為言語性聽覺失認(純詞聾)、環境音失認、音樂失認、廣泛性聽覺失認4類[8-9]。

言語性聽覺失認臨床少見。患者聽閾正常，自發語表達、閱讀和書寫能力基本正常，對環境音可識別，僅對言語音有選擇性識別障礙。一般認為與優勢半球顳葉受損有關[10]。環境音失認正好相反，患者對言語音可識別，但對環境音不能準確辨別。音樂失認是指患者聽敏度正常，言語聽理解也正常，非言語理解部分保留，但對音高、節奏、音色以及既往熟悉的旋律識別均有障礙，機制更為復雜。右側顳葉被認為是失音樂癥的主要解剖定位，右側顳葉損傷可致對音的長短、音色、強度和旋律的感知障礙[11-12]。Shankweiler[13]發現，左顳葉切除患者對音符和曲調命名障礙，提示優勢半球顳葉在音樂加工中的作用主要涉及對音符名、配詞、曲調命名等語義相關部分。廣泛性聽覺失認即是以上幾種情況的綜合，對言語音、環境音和音樂的感知全面受損。

多種疾病可能引起聽覺失認，如單純皰疹病毒性腦炎[14]，可能因侵犯雙側顳葉，導致聽覺失認，可誤診為言語發育遲滯。聽覺失認還多見于并發于癲癇的獲得性失語綜合征[15-16]以及癡呆患者[17]。Simon[18]報道過生殖細胞瘤引起的聽覺失認。還有以聽覺失認為首發癥狀的線粒體腦肌病[19-20]，病灶主要位于雙側顳葉和半卵圓中心，隨著病灶縮小，聽覺失認明顯改善。此外，還有腦外傷患者聽覺失認的報道[21]。

表1 康復前后運動功能及日常生活活動能力評分變化

表2 康復前后漢語標準失語癥檢查結果(正答率,%)

腦血管病因其局灶性特點，并發聽覺失認臨床少見。本組4 例患者損傷部位廣泛，涉及雙側聽輻射，對言語音和非言語音辨別均受損，考慮廣泛性聽覺失認。聽覺失認的具體機制目前仍不很明確，臨床診治需要綜合分析。事實上，聽覺失認的亞型很少單獨出現，患者常表現出一定程度的重疊，說明大腦對言語、音樂或環境音的分析加工并不是完全分離的，也說明聽覺失認患者很少是單一特定區域損傷，而是更廣泛的神經聯系纖維網絡受損[22-23]。臨床上先后出現雙側基底節區梗死或出血的患者并不少見，但聽覺失認的發生率不高，原因與病變的累及范圍有關。

人類聽覺中樞位于顳橫回和顳上回(41和42區)[4]。雙側聽輻射至顳葉聽覺皮質廣泛受損才會出現中樞性聽覺障礙。中樞性聽覺障礙包括聽覺失認、皮質聾和皮質下聾。

腦干病變影響雙側耳蝸核、斜方體纖維等，屬于皮質下聾。雙側顳橫回病變或皮質下病變切斷從雙側內側膝狀體到顳橫回纖維，均可引起皮質聾。皮質聾患者各類聲音無法感知，同時存在聽敏度下降。皮質聾與聽覺失認的鑒別主要在于聽敏度是否受損。隨著病情變化，皮質聾可轉變為聽覺失認。一例雙側基底節區出血后出現皮質聾的患者，病初聽閾升高，2 個月后一側聽閾偏高，另一側接近正常，但仍不能很好辨別環境音或言語音[24]。

臨床需與聽覺失認相鑒別的還有聽覺忽略。聽覺忽略也稱聽覺空間忽略，是偏側空間忽略的聽覺方面，表現為患者不能對病灶對側的聽覺刺激做出反應，尤其在病灶同側有干擾的情況下，患者表現出對病灶對側聲音辨別或定位障礙。多見于右側大腦半球損傷。聽覺忽略患者聽敏度正常，主要表現為對聲音的定位障礙，屬于認知障礙中的注意缺陷范疇[25-26]。

目前幾乎沒有針對聽覺失認的有效治療。有研究報道[27]，一例年輕女性聽覺失認患者聽覺皮質的激活異常減少，且雙側顳上回對聲音刺激無反應，行右側聽皮質經顱直流電刺激(transcranial direct current stimulation，tDCS) 20 min，雙側聽覺皮質激活增加。目前臨床常規治療還包括早期高壓氧治療和言語康復訓練，但效果不滿意。針對環境音的聽辨別能力受損可長期有計劃地反復進行聲音識別訓練：先讓患者聽音量高的聲音，如敲鑼鼓，敲的同時提醒患者看著鑼鼓，反復訓練，直到能聽辨。可逐漸增加環境音種類，包括風聲、水流聲、雷電聲等。進行言語理解訓練時需提醒患者關注治療師的口型變化，使患者能通過讀唇獲取可靠的語言信息，并強化記憶；把口述的詞句書寫出來供患者閱讀，也有助于提高口語聽理解能力。

綜上所述，聽覺失認是在聽力保留，言語和認知功能大致正常的情況下出現的一種聽覺感知障礙。本組患者均為(同時或先后出現)雙側大腦半球病變，主要表現為環境音辨別不能、言語音聽理解障礙，音圖匹配、同音選擇均不能完成，自發語表達、閱讀、書寫能力均基本正常，耳科檢查未見聽閾或聽覺潛伏期異常，但無法辨別任何聲音，包括言語音、環境音或音樂，考慮廣泛性聽覺失認。起病時患者均并發一側或雙側肢體運動功能障礙，站立或步行受限。積極予言語康復、高壓氧治療和運動功能康復訓練，肢體運動功能恢復良好，生活基本自理，但言語聽理解和環境音聽辨能力嚴重不良。

對于以突發“耳聾”起病，特別是并發其他顱神經受損證據，包括眩暈、眼動障礙或面癱等，需考慮腦干、橋小腦角部位病變引起的感音性耳聾。另外，要注意聽力及語言功能篩查，明確是否有聽閾受損，特別是聽覺障礙并發言語和肢體運動功能障礙的患者，需結合全面的言語、聽覺檢查和影像學檢查，考慮卒中后聽覺失認的診斷，及時治療。卒中后聽覺失認預后不良，需盡早介入視覺代償訓練，提高交流實用性。

本文研究病例數有限，可能與臨床上卒中后聽覺障礙常被其他癥狀掩蓋，難以客觀評估，造成漏診或誤診有關。希望能引起臨床重視。

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