鼻內鏡下改良淚前隱窩入路術式治療淚囊原發性惡性黑色素瘤1例報告及文獻復習

裴 穎，鄒 瑩，巴秀敏，李 旭

(吉林大學第二醫院眼科,吉林 長春 130041)

原發性淚囊惡性黑色素瘤比較罕見，腫瘤細胞來自淚囊上皮的黑色素細胞，約占淚道腫瘤的5.0%，眼部黑色素瘤的0.7%，主要經血液轉移，可以危及患者的生命。原發性淚囊惡性黑色素瘤發病隱匿，病程長，溢淚和流膿等癥狀及體征極易與眼科常見的慢性淚囊炎混淆[1-3]。錯誤地選擇手術方式如術中應用淚道插管，易導致惡性黑色素瘤細胞向鼻腔擴散和種植，不僅不能徹底切除腫瘤，還會造成醫源性局部及遠處轉移[2，4-6]。本文作者采用鼻內鏡下改良淚前隱窩入路術式治療1例淚囊區原發性惡性黑色素瘤患者，隨訪3年，患者生命體征良好，無局部及遠處腫瘤轉移，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料患者，女性，53歲。因右眼流淚2年、內眥處腫物6個月，于2016年1月5日來本院就診，門診以“淚囊腫物”收入院。2015年1月患者因右眼流淚就診于當地醫院，給予淚道沖洗，淚道通暢，未見異常，自行抗生素眼液點眼治療，流淚癥狀未見好轉。入院前6個月，右眼內眥部觸及腫物，伴內眥部紅腫、壓痛、皮膚潰破和流膿。經全身及局部抗炎治療1周，紅腫、疼痛癥狀消失，但內眥部腫物持續增大，流淚加重。

1.2 臨床表現和相關檢查全身檢查未見異常。眼科檢查：視力，右0.6 矯正不應，左0.5 矯正不應；右眼內眥部觸及腫物，腫物大小約1.7 cm×1.2 cm×1.0 cm，質韌，邊界不清，壓痛，與周圍皮膚緊密黏連，擠壓淚囊區，少許血性分泌物自淚點溢出。沖洗淚道，原淚點返流。上瞼輕度回縮，遲落征陽性。雙眼結膜無明顯充血，角膜透明，前房深度正常，房水清，瞳孔對光反射靈敏，晶狀體輕度混濁。眼底檢查，視盤界清，色淡紅，C/D=0.3,血管走行大致正常。

1.3 影像學檢查眼眶CT檢查結果顯示：右側淚囊內高密度影，右側淚囊區、鼻淚管內高密度影，右側淚囊明顯增大；雙側眼球大小和形態未見異常，其內未見異常密度影，雙眼晶狀體存在，各眼肌及視神經無明顯增粗，眶壁骨質結構完整(圖1)。診斷提示：右側淚囊及鼻淚管占位性病變。

Note:The arrow indicated malignant melanoma.

1.4 診斷和治療初步診斷：淚囊腫物(右)(性質待查)。2016年1月11日全麻下行右眼鼻內鏡下淚囊腫物摘除術。術中見淚囊腫物大小約為1.5 cm ×1.8 cm×1.2 cm，呈咖啡色，與周圍組織緊密黏連。手術通過改良淚前隱窩入路，完整摘除腫物及淚囊，剪斷深部鼻淚管(圖2,見插頁十)。手術過程順利，患者術后7 d出院。

1.5 病理檢查結果右側淚囊區惡性黑色素瘤(梭形細胞形)，累及周圍肌肉組織。免疫組織化學MelanA染色結果：HMB45(+)，S-100(-)，MelanA(+)、K167(陽性率20%)、CK(AE1/AE3)(-)，Vimentin(+)。見圖3(插頁十)。

1.6 隨 訪術后隨訪3年，患者生命體征穩定，腫瘤無復發，無全身轉移。

2 討 論

淚道系統原發性惡性黑色素瘤非常罕見[6]，而且淚囊區腫瘤常并發流淚、淚道阻塞及分泌物等體征和癥狀，易與淚囊狹窄和慢性淚囊炎等疾病相混淆，因此臨床經常會發生誤診的情況。很多患者在淚囊炎復發進行淚囊活檢后才診斷為腫瘤。如果懷疑有淚道系統惡性腫瘤，需要進行包括血液學檢查(全血計數、常規生化、乳酸脫氫酶、癌胚抗原)和胸部及腹部CT等全身檢查[7-9]。

原發于淚道系統的腫瘤一般根據生長過程可分為慢性淚囊炎期、淚囊腫塊期、局部擴展期和腫瘤轉移期[10-12]。臨床大多數淚囊區腫瘤表現為內眥腫塊和流淚等繼發性鼻淚管阻塞的典型癥狀，容易被誤診為淚囊炎。淚囊病理檢查有重要診斷意義，可以指導治療方法的選擇。本例患者尚屬于淚囊腫塊期。

黑色素瘤大多數是上皮樣細胞類型[13-16]，是淚腺上皮內層和下方的黑色素細胞產生，也可以繼發于結膜黑色素瘤，結膜黑色素瘤沿著淚道引流管“播種”到淚囊[17]。因此，建議對疑似患者進行同側結膜檢查。本例患者系淚囊原發惡性黑色素瘤，檢查患側結膜未發現相關病變。

原發性淚囊黑色素瘤的治療取決于腫瘤大小、局部浸潤范圍和患者的健康狀況。治療的目的是徹底切除腫瘤，防止復發及遠處轉移[18]。傳統淚囊區腫物切除采用局部浸潤麻醉，在距內眥1 cm處行弧形切口，切口深度達內眥韌帶前，切開淚骨前嵴處骨膜后，將淚囊與骨膜一同自淚囊窩游離.暴露淚骨達后淚嵴，切除淚囊區腫物。該方法損傷大，愈合慢，術后顏面部瘢痕明顯。隨著手術方式和器械的發展與演變，傳統的手術方式逐漸被鼻內鏡手術替代。2007年周兵等[19]首次報道經鼻腔外側壁切開入路上頜竇手術,目前鼻內鏡下經典淚前隱窩入路術式逐漸作為淚囊腫瘤首選術式[20-21]，對淚囊區病灶處理越來越徹底，同時手術的副損傷也越來越小，患者術后生活質量不斷提高。經典淚前隱窩入路術式是在骨性梨狀孔緣內側的下鼻甲前端做縱形切口，以下甲骨在上頜骨下甲嵴附著處為中心，向上和向下延長切口至鼻淚管上端水平和鼻底。去除下甲骨前端部分骨質和上頜骨下甲嵴及部分上頜竇內側壁和骨性鼻淚管骨壁，形成鼻淚管-下鼻甲黏膜瓣并向內側推移，形成進入上頜竇的通路并進行后續的手術操作。 改良淚前隱窩入路的手術方法:①切口的設計。沿下鼻甲前緣下方鼻腔外側壁，自上而下至鼻底做縱形切口;若下鼻道空間較窄，可將切口向鼻底延長呈“L”型。該切口與經典淚前隱窩入路切口不同，未暴露下鼻甲骨質，而是以下鼻甲附著處為上界，向下縱形切開，延長至鼻底形成以下鼻甲附著緣為頂、鼻底為底邊的三角形操作入口。②暴露下鼻道骨壁。沿切口用剝離子分離黏骨膜暴露下鼻道骨壁，根據上頜竇內病變位置，確定下鼻道黏膜分離的長度。③切除病灶。采用剝離子、骨鑿或咬骨鉗、骨鉆等手術器械去除下鼻道骨質，形成下鼻道骨窗。開窗口位置依據上頜竇內病變位置而確定。若病變根蒂位于上頜竇前壁，則可將開窗口向前擴大，利用角度內鏡對病變進行觀察，利用角度器械清除上頜竇前壁病變。④復位下鼻道黏膜。清理術腔并復位下鼻道黏膜，黏膜切口對位縫合或填塞止血材料將黏膜切口對位固定。 此術式具有術野暴露好、微創、易于操作和低風險等優勢[22]。

本例患者采用鼻內鏡下改良淚前隱窩入路，完整地切除淚囊區腫瘤，顏面部無切口、損傷小、愈合快。術后需對腫物進行組織病理學檢查，組織病理學檢查是確診腫瘤類型和進一步選擇治療方案的關鍵。成功治療淚囊腫瘤需要以下幾點：①減少誤診率，提高對黑色素瘤的診斷認知，如任其發展可導致致命性的腫瘤轉移；②早期發現，早期治療，徹底切除腫瘤，防止復發及遠處轉移；③長期隨訪，即使手術完整切除腫瘤，多年后，仍然有復發及轉移的可能[3，23]。本例患者術后隨訪3年，患者生命體征穩定，未發現腫瘤復發及遠處轉移。

綜上所述，改良淚前隱窩入路是對既往傳統淚囊手術的延伸和創新，在臨床中依據病變特點和累及范圍靈活選擇正確的術式，對充分清除病灶、減少手術并發癥和保護鼻腔生理功能均具有非常重要的意義，是一種具有較高臨床推廣價值的治療淚囊區腫瘤的手術方式。