Imaging misdiagnosis of bladder angiomyolipoma: Case report影像學誤診膀胱血管平滑肌脂肪瘤1例

邢姍姍，蘆春花，李 巖，王志忠

(南昌大學第二附屬醫院影像中心，江西 南昌 330006)

患者女，47歲，因“無痛性肉眼血尿1年，顏面部、四肢水腫3天”就診。查體：四肢輕度凹陷性水腫，余未見明確異常。實驗室檢查尿液分析提示隱血“+”。靜脈腎盂造影示膀胱右側壁充盈缺損，邊緣光整，考慮為占位性病變。盆腔CT平掃示膀胱右側壁見大小約18 mm×20 mm結節狀稍低密度影，CT值約40 HU；診斷：腫瘤性病變。MRI：膀胱右側壁見約19 mm×20 mm稍短T1稍長T2信號結節，DWI呈高信號，ADC值約0.87×10-3mm2/s，同一反相位T1WI腫瘤信號未見明顯衰減(圖1A、1B)；增強后病灶明顯強化，中央見無強化區(圖1C)，考慮膀胱癌可能。行經尿道膀胱腫瘤等離子電切術，術中見膀胱右側壁半圓形新生物。病理：光鏡下腫瘤細胞呈巢狀，胞漿透亮，部分細胞呈長梭形，細胞核染色質細膩，少見核分裂象(圖1D)；免疫組織化學：瘤細胞Vim(+)、SMA(+)、HMB45(+)、STAT6胞質(+)、S100(-)、CK(-)、CgA(-)。病理診斷：(膀胱)血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。

圖1 膀胱AML A.同相位軸位T1WI； B.反相位軸位T1WI； C.增強軸位T1WI； D.病理圖(HE，×200)

討論AML來源于血管周圍上皮樣細胞，由不同比例的血管、平滑肌細胞和脂肪組織組成，多見于腎臟，肝臟次之，發生于膀胱者較罕見。脂肪在CT圖像中表現為明顯低信號，CT值-105～-70 HU，結合T1WI、T2WI、脂肪抑制像及同-反相位序列圖像能清楚分辨腫塊內的脂肪成分；但當AML以平滑肌成分為主時，其影像學表現缺乏特異性，黑色素細胞標記物(HMB45)為其特征性標志物。

本病需與以下疾病相鑒別：①膀胱平滑肌瘤是膀胱最常見的良性腫瘤，MRI顯示腫瘤信號與肌肉信號一致，即T1WI及T2WI均呈較低信號，增強后病灶呈輕、中度強化或無強化；②膀胱嗜鉻細胞瘤起源于逼尿肌內的副交感神經鏈，當排尿、膀胱充盈或按壓膀胱時可能出現血壓升高；③膀胱癌多發于膀胱三角區及底部，患者常出現無痛性肉眼血尿，影像學表現為寬基底或蒂狀軟組織腫物，動態增強掃描早期病灶顯著強化，之后強度逐漸減低。