李海明,王 葳,劉曉航,顧雅佳
復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科,復旦大學上海醫學院腫瘤學系,上海 200032
患者,女性,57歲,1個月前無明顯誘因下出現下腹部脹痛,時輕時重,在當地醫院就診,行B超檢查示右側附件區多房囊性占位,考慮來源于卵巢的囊腺癌可能性大,大量腹水。轉至復旦大學附屬腫瘤醫院進一步診治。
患者于復旦大學附屬腫瘤醫院行盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及上腹部CT檢查,結果示盆腔內不規則囊實性腫塊,大小約10.4 cm×10.2 cm,T1加權成像(T1-weighted image,T1WI)等高信號,T2加權成像(T2-weighted image,T2WI)高信號為主伴局部明顯低信號,邊界尚清晰,增強后實性成分明顯強化(圖1A~C)。腹盆腔內另見液體信號,余盆腔未見明顯異常。上腹部CT示,腹腔內液性密度影,右側胸腔少量積液,所見盆腔腫塊內少量點狀鈣化灶(圖1D~F),腹膜、大網膜及腸系膜未見明顯異常。
圖1 卵巢甲狀腺腫(struma ovarii,SO)患者MRI及CT圖像
影像學表現分析:腫塊與右側附件關系密切,考慮右側卵巢來源可能性大。卵巢腫瘤主要分為上皮源性、性索-間質和生殖源性三大類。上皮性卵巢癌中高級別漿液性癌最常見,常表現為不規則囊實性或實性腫塊,亦可為囊性腫塊伴結節,雙側多見,邊界欠清,常伴壞死,增強后中等度不均勻強化,易伴發腹水及廣泛腹膜轉移;其次為卵巢透明細胞癌和內膜樣腺癌,部分為子宮內膜異位囊腫相關,大多數表現為囊性腫塊伴多發壁結節,增強后中度或明顯強化,常為早期病變。本例中T2WI上腫塊內部極低信號不符合上皮性卵巢癌表現,強化程度也高于卵巢癌,雖然本病例可見腹水,但無腹膜種植轉移灶。性索間質腫瘤中以卵巢纖維瘤、卵泡膜細胞瘤、纖維卵泡膜細胞瘤和顆粒細胞瘤最為常見,前者典型表現為T2WI實性區低信號,增強后輕度延遲強化,富含卵泡膜細胞團區可明顯強化,可伴Meigs綜合征;后者常表現為多房囊性腫塊和囊實性或實性腫塊伴多房囊性灶,瘤內出血常見,可呈T1WI高信號、T2WI低信號,增強后實性部分明顯強化。本病例中T2WI極低信號與出血信號不符,CT顯示腫瘤伴鈣化灶,可基本排除外性索間質腫瘤。而生殖細胞腫瘤中的畸胎瘤、無性細胞瘤、卵黃囊瘤,上述疾病患者年齡、腫瘤標志物及影像學表現均與本病例不符。卵巢單胚層畸胎瘤中最常見類型(SO)與本病例表現基本符合,如T2WI極低信號(非常具有特異性)、富血供強化、瘤內鈣化灶及腹腔、胸腔積液(假Meigs綜合征)等征象均可見于本病例中。
手術及病理學檢查:于復旦大學附屬腫瘤醫院行全子宮雙附件切除+大網膜及闌尾切除術。術中所見:少量腹水,右側卵巢可見直徑10 cm囊實性腫塊,表面不規則,包膜完整。子宮飽滿,左側附件外觀未見明顯異常。腹膜后淋巴結未見明顯腫大。大網膜未見明顯異常,余臟器未見明顯占位。
病理學診斷:(右側附件)SO,大小15 cm×9 cm×8 cm,部分濾泡上皮乳頭狀增生。
SO是一類完全或主要由甲狀腺組織構成的單胚層成熟性畸胎瘤,約占所有卵巢腫瘤的0.3%~1.0%,占所有卵巢畸胎瘤的1%~3%[1]。多見于40~50歲女性,臨床上多無明顯特異性癥狀,CA125可升高,約5%的患者可并發甲狀腺功能亢進。95%的SO為良性,極少數患者可發生惡變,約占2%~5%,15%~20%的SO患者合并胸腹腔積液,被稱為假Meigs綜合征。
大體上腫塊為單側性,直徑小于10 cm,多房囊性或囊實性多見,少數實性,可見鈣化、軟骨和油脂等,囊液可為綠色的膠凍樣物質。鏡下SO由正常的增生的甲狀腺組織構成,與甲狀腺瘤的結構類似,可為微濾泡、巨濾泡、梁狀和實性。囊性甲狀腺組織學表現為薄的纖維性間隔內可見典型的被覆扁平或柱狀上皮的濾泡[1]。
絕大多數SO表現為單側、分葉狀/卵圓形的多房囊性腫塊,可伴實性壁結節,其次為囊實性腫塊,完全實性罕見,囊壁多光滑、均勻,腫塊邊界清晰。出現以下影像學征象有助于診斷[2-6]。① 囊液:CT上囊液密度較均勻,多囊時各囊密度差異較大,部分囊腔CT值可達80 HU以上,高密度區與濾泡內富含強X線衰減的甲狀腺球蛋白及甲狀腺激素有關,是SO的CT特征性表現之一。CT高密度區在MRI T2WI上呈極低信號,非常具有特征性,被稱為“真空征”,病理學上為含甲狀腺素與碘化合物的膠樣物質,這些物質多由大量纖維素構成,導致氫含量少所致。② 鈣化:與甲狀腺相似,SO的實性區域容易鈣化,54%~60%的患者囊壁或分隔常出現片狀或簇狀鈣化灶。③ 顯著強化的實性成分:實性成分中富含成熟的甲狀腺組織、豐富的細小血管及不成熟的纖維基質,強化程度多高于子宮外肌層,且較為均勻,亦具有特征性;囊實性病灶內的實性成分多偏側分布或者位于囊腔之間,呈“孤島狀”。④ 脂肪成分:是畸胎瘤來源的重要線索,SO內伴局灶性脂肪時提示皮樣囊腫相關SO。此外,出現侵襲性生長伴不規則軟組織時,提示SO惡變的可能。
鑒別診斷:① 黏液性囊腺瘤(mucinous cystadenoma)/黏液性交界性腫瘤(mucinous borderline tumor)/黏液性囊腺癌(mucinous cystic adenocarcinoma),黏液性腫瘤表現為體積較大的多房囊性腫塊,分房形態更復雜、數量更多,并可見特征性的分房中的分房,黏液物質呈T1WI低、等或高信號,T2WI呈高或中等或低信號,但是T2WI真空樣極低信號不易見到,實性成分的強化較弱[7]。② 內膜異位囊腫,特征性表現為T1WI高信號、T2WI陰影效應(高信號囊液內伴局灶性或彌漫性低信號影),增強后囊壁明顯強化,與周圍組織可見粘連征象。③ 硬化性間質瘤,好發于11~30歲年輕女性,實性為主,實性區位于外圍,呈T2WI等信號(病理學上為結構致密、血供豐富的假小葉狀富細胞結節),周邊可見包膜;中央部分常呈“輪輻樣”高信號(水腫、囊變或富含膠原的少細胞區),增強后呈類似血管瘤的“向心性充填樣”強化。④ 顆粒細胞瘤,臨床上可伴激素水平異常,影像學上常表現為厚壁多房囊性、囊實性和實性腫瘤,多房囊性腫瘤為巨濾泡型和多發含水樣液性或出血的囊性間隙,實性腫瘤內多房簇狀分布的小囊性灶為特征性表現,增強后實性成分多中度至明顯強化。常伴子宮體積增大或子宮內膜增厚等間接征象。⑤ 上皮性卵巢癌,不同組織學類型具有差異,70%左右為高級別漿液性癌,雙側發生,不規則形,邊界欠清,囊實性或實性為主,也可囊性為主伴壁結節,壞死、囊變多見,擴散加權成像(diffusion-weighted imaging,DWI)上明顯高信號,有助于鑒別診斷,增強掃描多表現為不均勻中等度強化,容易伴發腹水、腹膜廣泛種植轉移。