頭皮部結節(jié)型腺樣基底細胞瘤1 例

邵 丹，納 猛，鐘慶坤，宋 杰

（開遠市人民醫(yī)院皮膚性病與醫(yī)學美容科，云南 開遠 661699）

1 臨床資料

患者，女，55 歲，農民，長期在田間勞作。主因“發(fā)現(xiàn)頭皮贅生物3 月余”于2017 年6 月28 日到我院就診。患者3 月余前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)頭皮黃豆大小結節(jié)，未引起重視，隨后感到結節(jié)緩慢增大，形成鵪鶉蛋大小贅生物，無疼痛及瘙癢，無頭昏、頭痛，無惡心、嘔吐，無四肢活動障礙，無偏癱、失語，自訴2 月前不慎壓破后表面形成潰瘍面，表面可見血性分泌物滲出，有壓痛，無膿性分泌物，未引起重視，自行外擦藥物治療（具體不詳）后無明顯好轉，曾到當?shù)卦\所就診，自訴診斷為皮膚感染，給予外擦藥物治療（具體不詳）后表面滲出物減少，但近日感皮損逐漸增大，滲出物較前增多，今為求進一步診治來診。既往自訴體健。

體格檢查：一般情況可，心肺腹查體未見明顯異常。專科：頭皮可見一鵪鶉蛋大小贅生物，高出于皮膚表面，邊界清楚，質硬，表面形成潰瘍面，可見血性分泌物滲出，皮損觸之易出血，有壓痛，觸之皮溫正常。見圖1、圖2。

實驗室及輔助檢查：血尿常規(guī)與肝腎功檢查均正常。皮損完整切除并行組織病理檢查+免疫組化：腫瘤位于真皮內，部分區(qū)域連接于表皮，腫瘤團塊及條索由基底樣細胞構成，腫瘤細胞條索呈網狀分布，向腺體樣分化，周圍大量黏液。（免疫組化結果：CK5/6，陽性；AE1/AE3，陽性；ER，陰性；PR，陰性；CK7，陰性；CK20，陰性；Villin，陰性；CDX2，陰性；CEA，陰性；Ki67 為5%）；病理診斷“結合免疫組化，考慮結節(jié)型腺樣基底細胞瘤”。見圖3。

診斷：結節(jié)型腺樣基底細胞瘤。

2 討論

基底細胞癌發(fā)生轉移率低，比較偏向于良性，故又稱基底細胞上皮瘤。基于它有較大的破壞性，又稱侵襲性潰瘍。基底細胞瘤多見于老年人，50 歲以上多見，很少發(fā)生在30 歲以下者。男女發(fā)病數(shù)基本相等（本病例中患者為55 歲女性）；多見于室外工作長期日光暴曬者，好發(fā)于身體的暴露部位，尤其是面部較突出的部位，主要在眼眥、鼻部、鼻唇溝和頰部多見，而非暴露部位少見（本病例中患者為農民，長期在外勞作暴曬）。

基底細胞瘤其損害多為淺表性皮疹。開始是一個皮膚色到暗褐色浸潤的小結節(jié)，較典型者為臘樣、半透明狀結節(jié)，有高起卷曲的邊緣。中央開始破潰，結黑色壞死性痂，中央壞死向深部組織擴散蔓延，呈大片狀侵襲性壞死，可以深達軟組織和骨組織。

基底細胞瘤根據發(fā)育成熟的損害通常可分為下列幾型：結節(jié)潰瘍型、色素型、硬斑病樣或纖維化型、淺表型、其他罕見型（瘢痕性基底細胞瘤、纖維上皮瘤、基底細胞痣綜合征等），以上各型中，以結節(jié)型最多見，損害一般為單個，黃豆大小，淺褐色或淡灰白色透明狀，質硬，表面常有少數(shù)擴張的毛細血管，輕微外傷后易出血。結節(jié)通常緩慢增大，中央凹陷，常形成糜爛或潰瘍。潰瘍基底部呈顆粒狀或肉芽狀，易出血并覆以漿液性分泌物或棕色結痂，故典型的皮損為緩慢擴大的潰瘍周圍繞以珍珠樣隆起邊緣，呈臘樣或珍珠樣外觀的小結節(jié)，參差不齊并向內卷起，此即所謂侵蝕性潰瘍。潰瘍時愈時破，并向周圍或深部侵襲，邊緣可繼續(xù)擴大。嚴重者破壞局部軟組織和骨骼，造成毀形。（本病例中患者起初為黃豆大小結節(jié)，隨后皮損逐漸增大，而后形成潰瘍面，潰瘍面觸之易出血，患者到我科就診時已形成潰瘍面，且表面可見血性分泌物滲出。）基底細胞瘤根據組織病理可分為未分化型和分化型兩大類，未分化型又分為實體性、色素性、淺表性和硬化性四種，分化型又分為角化性、囊性和腺樣等。此外，臨床上所見色素型基底細胞瘤，有大量黑素。臨床上結節(jié)潰瘍型者，可分為實體性、角化性或腺樣基底細胞瘤。硬斑病樣或纖維化性基底細胞瘤中，結締組織增生顯著，瘤細胞往往呈窄細的條索狀排列。在淺表型基底細胞瘤中，可見瘤組織呈蕾芽狀或不規(guī)則狀增生，附著于表皮的下面。

該病可通過臨床特征及組織病理、免疫組化診斷及分型，臨床上損害發(fā)展緩慢，邊緣呈珍珠狀或堤狀隆起，一般沒有炎癥反應，多發(fā)于面部和頸部是其特點。通常早期的基底細胞瘤難與老年性皮脂腺增生、角花棘皮瘤、鱗癌、尋常疣及傳染性軟疣鑒別。該病根據瘤體的大小、發(fā)病部位等具體情況可采用放射治療、外科切除和化療等不同的治療方法。（本病例中該患者已采用全層切除后植皮，見圖4、圖5、圖6、圖7，且術中送冰凍切片提示周圍無擴散的癌細胞，后期患者恢復效果較好。）

本病例根據臨床病史的確不能排外基底細胞瘤，但患者皮損特點未位于好發(fā)部位（面部），且患者未引起自身重視，故導致長期誤診，導致疾病進一步發(fā)展。本病例誤診的原因：① 患者自身不重視疾病的嚴重性，對疾病認識不足；② 早期皮損無自覺癥狀；③ 當?shù)蒯t(yī)療機構未仔細檢查病人，詳細了解病史；④ 未及時完善相關檢查，當疾病診治效果不佳時，未給予患者行更進一步診療措施（如手術切除+病理檢查等）；直到皮損破潰及滲出時，患者才到我科就診，我科通過詳細詢問其病史，結合臨床體征、皮損特點，給予手術切除+病理檢查、免疫組化后進一步明確診斷，并給予及時治療措施（采用全層切除后植皮），術后一個半月可見植皮組織成活，血供豐富，組織生長良好。見圖8。目前患者隨訪兩年，未訴不適，無新發(fā)皮損。

圖1 患者頭皮可見贅生物

圖2 皮損觸之易出血，部分切除作病理檢查

圖3 組織病理及免疫組化結果

圖4 術前確定切除范圍

圖5 術前測量皮損大小及植皮范圍

圖6 從腹部取皮植皮治療

圖7 術后注意加壓包扎觀察植皮處血供情況

圖8 術后一個半月可見組織血供豐富組織生長良好