特發性Sweet 綜合征合并胸腔積液1 例

羅云玲

（云南省曲靖市麒麟區醫院，云南 曲靖 655000）

1 病史摘要

患者女，43 歲，農民?；颊咭蚩人钥┨?、呼吸困難伴痛性紅斑丘疹泛發全身加重1 周，于2012 年3月2 日收住院。1 個月前患者因雙手掌浸潤性痛性暗紅斑伴發熱、全身乏力到我院門診就診，診斷：紅斑待查。建議患者轉昆明醫科大學第二附屬醫院皮膚科就診并做組織病理檢查，最后診斷：Sweet 綜合征?？诜姿釢娔崴善?0mg，3 次/d，羥氯喹0.2g，2 次/d。約2 周左右痛性紅斑減輕，病情好轉，患者自行停藥。1 周前患者因淋雨后感發熱、咳嗽、咯白泡沫痰，咳嗽日漸加重，咯黃稠痰、臭痰、伴呼吸困難、咽干、無盜汗、無咯血，心慌、腹脹、納差、雙下肢浮腫，全身乏力、消瘦、肌肉酸痛，原皮損加重泛發全身而入院。有青霉素、頭孢類、喹諾酮類等多種抗生素過敏史，否認既往有肝炎、結核等接觸史。家族中無類似疾病患者。

體格檢查：體溫38℃，脈搏120 次/min，呼吸20 次/min，血 壓90/60mmHg，體 重42kg。 一 般 情況差、消瘦，神志清楚，急性面容（面色潮紅，口唇干燥，表情倦怠，兩目無神）。咽部懸雍垂紅腫、糜爛、殘缺。頸部可觸及數枚腫大淋巴結，無壓痛。右側胸腔稍飽滿右側第3 前肋以下叩診呈實音，呼吸音消失，左肺呼吸音粗，未聞及啰音。心率120 次/min，律齊，心音低鈍，各瓣膜區未聞及病理性雜音。腹軟，劍突下輕壓痛，肝、脾、腎無異常。雙下肢中度浮腫。軀干四肢皮膚有皮疹及脫屑。皮膚?？茩z查：顏面兩顴對稱性痛性淡紅色斑塊，邊界不清楚，其上有米粒至綠豆大小的紅色結節。兩耳輪、上、下唇對稱性分布浸潤性的痛性淡紅色斑，其上覆蓋粘著性鱗屑，干燥。雙手腕部對稱性分布肥厚隆起痛性淡紅色斑塊，邊界不清楚，其上有米粒至綠豆大小的紅色結節和粘著性鱗屑。軀干和雙下肢見彌漫性紅斑、斑塊密布，其上有米粒至綠豆大小的紅色丘疹和粘著性鱗屑。部分分布的針尖至米粒的丘疹、膿皰，皮損觸痛。見圖1。

實驗室及輔助檢查：昆明醫科大學第二附屬醫院2012 年2 月4 日血常規白細胞26.43×109/L（正常值4.0-10×109/L，以下同），中性粒細胞百分比81.5%（51%～75%），血紅蛋白110g/L（110g ～150g/L），血小板476×109/L（100 ～300×109/L）。2012年2 月10 日皮膚病理報告示：呈Sweet 綜合癥樣改變。見圖2。復查血常規白細胞24.01×109/L，嗜中 性76.1%，血 紅 蛋 白101g/L，血 小 板510×109/L。2012 年2 月29 日我院門診胸片：右側大量胸腔積液；心臟彩超：右側胸腔積液深約8.7cm。見圖3。門診查血常規白細胞27.8×109/L，嗜中性78.6%，血紅蛋白122g/L，血小板396×109/L。血沉：107mm/L。 白 蛋 白27g/L（35g ～55g/L），球 蛋 白53.4g/L（20g ～30g/L），r-谷氨酰轉移酶220U/L（11U ～50U/L），堿性磷酸酶204U/L（40U ～150U/L）， 鉀3.4mmol/L（3.5mmol ～5.3mmol/L）， 鈉133mmol/L（136mmol ～145mmol/L），鈣1.89mmol/L（2.08mmol ～2.6mmol/L），肌酸激酶13U/L（38U ～174U/L），淀粉酶15U/L（80U ～180U/L），血清結核抗體測定（+），C 反應蛋白測定（+），必檢四項測定（-），抗O 試驗（-），類風濕因子測定（-），外周血涂片：白細胞分布明顯增高，分類以中性粒細胞為主，占80%，伴中性粒細胞胞漿顆粒增多、增粗。

入院診斷： ① Sweet 綜合征。② 右側胸腔積液性質待查。③ 電解質代謝紊亂（低鉀、低鈉、低鈣血癥）。

圖1 臨床皮損表現

圖2 左手掌皮損組織病理檢查：表皮輕度角化過度，灶性角化不全，棘細胞間輕度水腫，真皮乳頭層明顯疏松水腫，真皮中上層血管擴張充血，真皮中上層以血管為中心彌漫性炎癥細胞浸潤，浸潤細胞以嗜中性粒細胞為主

圖3（a） 胸片診斷意見：右側大量胸腔積液征象

圖3（b） 心臟超聲提示：1.左室舒張功能降低；2.心包腔少量積液聲像；3.檢查中見患者心率快，約120 次/min；4.右側胸腔大量積液聲像

入院治療：抗炎、糾正電解質紊亂、胸穿、營養、對癥支持治療及進一步完善檢查協助診斷治療。靜脈輸液：① 5%葡萄糖鹽水250ml+阿奇霉素0.4g；② 0.9%生理鹽水500ml+10%氯化鉀注射液15ml；③ 10%脂肪乳注射液250ml；④ 5%葡萄糖鹽水250ml+維生素C 注射液2g+10%葡萄糖酸鈣注射液10ml?？诜变逅髌?0mg，3 次/d。入院第2 天行胸腔穿刺及胸腔閉式引流術。引流黃色胸腔積液約600ml 常規送檢。胸水常規顏色淡黃，透明度清，蛋白（+），白細胞3×109/L，淋巴90%，中性10%，胸水生化：總蛋白56.8g/L，乳酸脫氫酶504u/L，堿性磷酸酶110u/L，葡萄糖3.2mmol/L。未檢出抗酸桿菌及脫落細胞。入院第3 天患者咳嗽，咯痰少，精神、飲食好轉。再引流黃色胸腔積液約200ml 常規送檢。胸水常規顏色淡黃，透明度清，蛋白（+），白細胞0.8×109/L，淋巴55%，中性45%，胸水未檢出抗酸桿菌及脫落細胞。胸水的病理報告未 檢出惡性細胞。腫瘤標志物檢測甲胎蛋白0.3ng/ml（0ng ～0.8ng/ml），癌胚 抗原0.2ng/ml（0ng ～5ng/ml），糖類抗原-125：32.1U/ml（0U ～35U/ml），糖類抗原15-3：0.01U/ml（0U ～37U/ml），糖類抗原19-9：6.57U/ml（0U ～37U/ml）。結合患者胸水檢測結果考慮是滲出液，排除低蛋白血癥和腫瘤的可能，考慮感染和結核可能性大。建議患者到市疾控中心做結核菌素試驗（PPD）檢查：PPD 試驗（-），排除結核不給予抗結核治療。綜合上述實驗室檢查結果，排除結核、腫瘤及低蛋白血癥，右側胸腔積液性質考慮感染可能性較大。補充診斷：特發性Sweet 綜合征合并胸腔積液。調整醫囑：口服醋酸潑尼松片10mg，3 次/d，羥氯喹0.2g，2 次/d，氨溴索30mg，3次/d，奧美拉唑腸溶膠囊40mg，2 次/d。4 天后患者咳嗽，咯痰少，呼吸困難較前緩解，精神、飲食稍好轉。查體：體溫37.7C、一般情況好轉、右肺叩診濁音，呼吸音、語顫減弱。心率104 次/min，律齊，心音低鈍。腹軟，劍突下輕壓痛。雙下肢輕度浮腫。全身皮損明顯顏色變暗，紅斑明顯變淡，部分針尖至米粒的丘疹、膿皰減少。共住院15 天，出院時咳嗽，咯痰，呼吸困難較前明顯緩解，肌肉酸痛減輕，氣短乏力改善，消瘦。查體：體溫37.7℃、脈搏104 次/min，呼吸20 次/min，血壓90/60mmHg，體重39kg。一般情況好轉，右肺叩診濁音，語顫減弱，呼吸音稍低。心率104 次/min，律齊，心音低鈍。腹軟，劍突下無壓痛。雙下肢無浮腫。皮膚?？茩z查：顏面、兩顴、雙手腕部、軀干和雙下肢等皮損處紅色斑片斑塊明顯變淺、斑塊變薄。兩耳輪、上、下唇對稱性分布的斑塊變薄，鱗屑減輕，部分仍有粘著性鱗屑。實驗室復查血常規白細脆30.8×109/L，嗜中性77.0%，血紅蛋白105g/L，血小板497×109/L。血沉：107mm/L。白蛋白24g/L，球蛋白51.4g/L，r-谷氨酰轉移酶171U/L，堿性磷酸酶222U/L，鉀3.2mmol/L，鈉137mmol/L，鈣2.02mmol/L。胸片復查：右側胸腔少量積液征象，較前片吸收好轉。建議患者轉省級醫院繼續治療，患者因經濟特別困難要求出院。出院后回云南省文山老家隨訪失聯。2020 年患者丈夫到我院就診。詢問該患者病情，得知患者回家后一直發熱，咳嗽，呼吸困難，皮損再次泛發伴胸腔積液增多，心慌，抽搐以至昏迷。于出院后1 個多月死亡（具體不詳）。

2 討論

Sweet 綜合征又稱急性發熱性嗜中性皮病，其病因與發病機制不明，可能是對細菌、病毒或腫瘤抗原的一種超敏反應[1]?；颊咧饕憩F為發熱，四肢、面部及頸部有疼痛性紅色丘疹、斑塊或結節，末梢血中性粒細胞增多，組織病理改變為真皮中有密集的中性粒細胞浸潤[1]。

Sweet 綜合征可分為3 種類型[2、5]：經典型/特發型（71%），常累及中年女性，常與上呼吸道感染、炎癥性腸病及妊娠有關；惡性腫瘤相關型（10%～20%），以急性髓樣白血病最常見；藥物誘發型，最多見的誘發藥物為粒細胞集落刺激因子[3]。其中經典（特發）型Sweet 綜合征診斷標準包括：① 突然發生的觸痛性紅色斑塊或結節；② 組織學上顯示真皮內由致密的中性粒細胞浸潤，無白細胞破碎性血管炎；③ 發熱大于38℃；④ 伴有潛在的血液系統或內臟的惡性腫瘤、炎癥性疾病或妊娠之前出現呼吸道或胃腸道感染或種痘；⑤ 對系統性使用皮質激素或碘化鉀治療反應良好；⑥ 異常的實驗室檢測指標（4 項中須有3 項）：ESR ＞20mm/h；C 反應蛋白陽性；外周血白細胞＞8 000；中性粒細胞＞70%。診斷條件：2 個主要標準（1、2）和4 個次要標準（3 ～6）中的兩項[4]。

本例患者雙手掌浸潤性痛性暗紅斑加重伴顏面、兩顴、上、下唇、兩耳輪、軀干和雙下肢對稱性分布的痛性淡紅色斑塊、結節及雙手腕部對稱性分布肥厚隆起痛性淡紅色斑塊、結節。皮損組織病理檢查示真皮中上層血管擴張充血，真皮中上層以血管為中心彌漫性炎癥細胞浸潤，浸潤細胞以嗜中性粒細胞為主。發熱，體溫38℃。未發現血液和內臟的惡性腫瘤，有呼吸道感染、胃腸道功能紊亂及電解質紊亂病史。對系統性使用皮質激素治療反應良好。實驗室檢查示外周血白細胞增多，嗜中性大于70%，血沉增快，影像學有特征性右側胸腔大量積液，左室舒張功能降低，心包腔積液，心率快約120 次/min。臨床排除結核、腫瘤及低蛋白血癥所引發的胸腔積液，患者的右側胸腔積液性質跟呼吸道感染有關。因此診斷為特發性Sweet 綜合征合并胸腔積液成立。

對于診斷Sweet 綜合征，基層皮膚科醫生要學會抓住兩個重點：① 突然發生的觸痛性紅色斑塊或結節；② 真皮內有致密的中性粒細胞浸潤，無白細胞破碎性血管炎。對一個初診的患者，建議的實驗室檢查包括全血細胞計數、白細胞分類、血沉、C 反應蛋白、肝腎功、尿常規、抗“0”試驗、類風濕因子測定以及外周血圖片等。如果在懷疑有系統損害時應進行相關檢查：腦部受累時可出現 CT、腦電圖、磁共振和腦脊液的異常，腎臟受累可出現血尿或蛋白尿，肝臟受累可出現肝酶譜升高，肺部受累可出現胸腔積液。對老年患者還應進行惡性腫瘤篩查[4]。

目前認為對Sweet 綜合征應積極治療，系統性使用皮質激素和免疫抑制劑是Sweet 綜合征首選方案[5]，它能快速改善Sweet 綜合征的癥狀[4]。本例患者口服糖皮質激素和免疫抑制劑皮損得到緩解或減輕，但后續自行停藥又誘發加重皮損。結合患者發病急驟，皮損面積迅速泛發全身，同時并發內臟不同程度受累的特點，提示患者預后差。本研究因基層醫療條件和當時醫學認識不足及相關的臨床資料欠全，文章中有不足之處，望同仁批評斧正為謝！