李海崗,崔國義,孫曉宇,姜海烽
永存瞳孔膜又稱瞳孔殘膜(persistent pupillary menbrane,PPM),系晶狀體前血管膜殘留的一種先天異常。在胚胎發育時期,原始的中胚層形成瞳孔膜覆蓋在虹膜表面,此膜由小血管和結締組織組成。人類出生后即完全退化,未被完全吸收的這些胚胎時期的血管和間葉組織形成了永存瞳孔膜。自1998-10/2019-09共收治不同類型的永存瞳孔膜患者共36例67眼,現將其臨床特征、治療方法選擇報道如下。
1.1對象永存瞳孔膜患者36例67眼,其中男28例53眼,女8例14眼;就診年齡6~24(平均13.5)歲;治療前矯正視力:≤0.3者16眼(24%),>0.3~<0.5者33眼(49%),≥0.5者18眼(27%);屈光度:等效球鏡+2.00~-4.00D;永存瞳孔膜形態:單條絲狀5眼,單條條狀7眼,網狀或柵欄狀12眼,海星狀或菊花狀20眼,蹼狀23眼(圖1、2);合并癥:先天性白內障6眼,玻璃體動脈殘留2眼,先天性小角膜4眼,先天性眼球震顫2例,黃斑發育不良3眼,不同程度弱視52眼,高度近視2例3眼。本研究遵循《赫爾辛基宣言》的原則并獲得研究對象的知情同意。

圖1 術前小瞳孔。

圖2 術前散瞳后(與圖1同一患者)。
1.2.1激光治療單條絲狀和單條條狀永存瞳孔膜應用蔡司Na∶YAG Ⅲ眼科激光治療儀,在接觸鏡輔助下行切除手術,治療激光參數:為單脈沖能量1~9.6mJ,光斑直徑30μm;激光能量根據殘膜的厚度、密度、形態與分支的粗細、與瞳孔緣虹膜隱窩間連接狀態等因素進行調整。本文激光治療能量1~3mJ,脈沖次數5~60(平均38)個脈沖。此法共治療8例15眼。
1.2.2激光聯合手術治療對于單條粗大、網狀或柵欄狀永存瞳孔膜,在散瞳下應用激光脈沖擊斷瞳孔膜兩端,然后采用透明角膜切口,注吸取出即可。此法共治療13例24眼。
1.2.3手術治療對于海星狀或菊花狀、蹼狀永存瞳孔膜采用透明角膜切口,注入黏彈劑于殘膜與晶狀體前表面之間使其游離,用顯微囊膜剪自瞳孔膜與虹膜連接處根部分別剪斷,用囊膜鑷取出。共治療12例22眼,我們近年采用超聲乳化儀前部玻璃體切割儀行瞳孔膜切除3例6眼。
1.2.4合并癥治療對于6眼先天性白內障患者,其中4眼同步行超聲乳化人工晶狀體植入術。2例高度近視患者中1例2眼,永存瞳孔膜術后3mo行雙眼ICL手術。52眼弱視,永存瞳孔膜術后行弱視訓練。
1.2.5永存瞳孔膜治愈標準瞳孔區透明,無殘膜遺跡,瞳孔括約肌功能和瞳孔對光反應靈敏。
2.1結果隨訪隨訪時間3mo~10a,平均3.8a。54眼瞳孔區透明,無瞳孔膜遺跡,瞳孔圓形居中,對光反應靈敏。晶狀體前囊色素殘留者8眼,瞳孔欠圓者5眼(圖3)。術后矯正視力≤0.3者11眼(16%),0.5~0.8者42眼(63%),≥1.0者14眼(21%);6眼先天性白內障術后經弱視訓練視力保持在0.6~0.8,1例高度近視雙眼ICL術后視力達到0.5。

圖3 術后第2d。
2.2術后并發癥激光切除或手術切除術后均伴有不同程度的房水閃輝或色素顆粒,經口服非甾體類藥物,點雙氯芬酸鈉、普拉洛芬或地塞米松眼藥水4d后消失;單純激光切除15眼中13眼、激光聯合手術切除24眼中12眼、手術切除22眼中8眼中術后均有不同程度的眼壓升高,治療前后均差1.04kPa(4mmHg),經降眼壓治療4d后恢復正常。
PPM是胚胎時期包圍晶狀體的血管膜未完全吸收,出生時殘存于晶狀體前囊的絲狀或膜狀組織。至胚胎7mo時,瞳孔膜開始由中央部分變薄,血管袢向外退縮,直達瞳孔緣的外面。大部分永存瞳孔膜不影響視力,可不予處理。對于嚴重的PPM可呈致密膜狀,遮擋視軸形成視覺剝奪性弱視,需激光治療或手術切除[1]。
應用Na∶YAG激光治療PPM的優點是治療簡單、快捷、門診治療費用低,僅適用單條絲狀或條狀永存瞳孔膜的治療。對于嚴重的PPM需要多次激光治療,可能存在碎屑阻塞小梁網影響房水流出導致眼壓升高、虹膜睫狀體炎、前房出血、誤傷晶狀體等并發癥,且年齡較小的幼兒無法配合激光治療[2-3],本文單純激光治療15眼中13眼眼壓升高,激光聯合手術切除24眼中12眼眼壓升高,手術切除22眼中8眼眼壓升高。因此,激光切除前需充分散瞳,既可使瞳孔膜呈伸展狀態,又能使瞳孔膜組織相對遠離晶狀體表面,避免傷及晶狀體[2]。激光切除時應注意幾點:(1)激光能量使用由小到大,多次脈沖切除;(2)精確瞄準和聚焦,激光射擊點應選在殘膜根部虹膜隱窩處,避開瞳孔括約肌和瞳孔緣,以免損傷晶狀體和括約肌;(3)激光擊射殘膜根部時不要擊穿虹膜,可保留少許殘根,不會影響美觀和損傷晶狀體及虹膜。
對于單條粗大或多條絲狀PPM先行激光切除其虹膜連接處,然后通過透明角膜切口或角膜緣后鞏膜階梯切口取出。激光切除后的瞳孔膜難以自行吸收,必須通過切口取出。對于膜狀、網狀或蹼狀的PPM,手術切除是最佳治療方法。隨著眼科顯微手術設備的更新、黏彈劑的應用及顯微手術技術的廣泛開展,PPM手術差異主要在于手術切口的選擇和手術器械的不同,李超等[4]應用角膜鞏膜后3~4mm二階梯式鞏膜切口切除PPM 18例24眼,術后22眼成功切除瞳孔膜,形成圓形瞳孔。劉玉華等[1]通過透明角膜小切口無縫合切除PPM 4例6眼,術中完整切除并取出瞳孔膜。毛泉報[5]使用玻璃體切割儀切除PPM 7例10眼,術后均順利切除瞳孔膜。本文激光聯合手術切除和單純手術切除46眼,3例6眼應用超聲乳化玻璃體切割儀切除PPM。早期多采用角膜緣后鞏膜隧道切口,近年應用透明角膜切口[6]。手術中的關鍵技巧是透明角膜切開3.0mm后,前房注入黏彈劑將PPM與晶狀體前表面充分游離,將瞳孔膜向角膜背方向撐起,離開晶狀體,用顯微囊膜剪緊貼瞳孔膜的虹膜小環的附著處,將瞳孔膜的虹膜附著根部逐條完整切除并取出;必要時注入卡米科林縮小瞳孔以免損傷晶狀體,用囊膜剪剪斷PPM根部。術后復方托吡卡胺散瞳。6眼合并先天性白內障同步行PPM切除聯合超聲乳化人工晶狀體植入術,無明顯并發癥,均取得滿意效果。
總之,對于單條絲狀或條狀不影響視功能的PPM,可根據患者或家長的意愿是否手術,嚴重的膜狀或網狀且影響患者的視功能發育的PPM,手術是最有效的治療方法。早期發現、早期治療有利于患者獲得有用視力,為部分弱視患者的視功能訓練或合并眼底病患者的治療提供有利條件。