淚腺相關性Kimura 病中西醫結合治療1 例

龐國龍，何明菊

Kimura 病（kimura’s disease）,又名血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多，是一種血管豐富、內皮細胞增生和大量淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤的炎性病變[1]。現就治療的1 例Kimura 疾病相關淚腺腫瘤診斷和治療報告如下。

1 臨床資料

孫某某，男，35 歲，2018 年5 月1 日因右眼眶腫物3 個月余入院（圖1A），3 個月前曾在泰安市中心醫院普外科行頸部腫物切除活檢術，當時右眼已出現腫物，并伴有右眼眼球轉動困難，視力明顯下降，但無明顯誘因。眼科專科檢查:視力，雙眼0.1；矯正，右眼0.3 左眼0.5。右眼顳上方眼瞼高度隆起，可見腫物約20 mm×30 mm×30 mm 大小（1A），質地較硬，活動度差，壓痛（+），右眼眼球外轉、上轉受限，結膜充血，角膜透明，前房中深，虹膜紋理清，晶體透明，玻璃體混濁，豹紋狀眼底；左眼無明顯異常。眼眶MRI 示：右側眼球前外方占位性病變（圖1B），淚腺多形性腺瘤可能性大，左側淚腺體積稍大；右眼外直肌、內直肌、上直肌、下直肌肌腹增粗肥厚。入院診斷：右眼淚腺多形性腺瘤（？）。相關化驗檢查：白細胞計數11.46×109個/L，嗜酸粒細胞百分比16.9%，總免疫球蛋白E 5410 IU/ml。普外科頸部腫物病理結果：淋巴組織增生伴大量嗜酸性細胞浸潤，并見薄壁小血管增生伴纖維組織增生，結合形態學特征及病史，符合Kimura 病。

入院后進一步完善相關輔助檢查，確定無明顯手術禁忌后，于兩周后全麻下行右眼淚腺腫物切除術，術中見腫物位于淚腺前下方，呈魚肉狀，可見結節，作一菱形切口，完整切除腫物，因腫物體積較大，行外眥角切開，并將部分皮膚組織一并切除，后行外眥角成形術，腫物常規送病理檢查，術后恢復良好。病理結果示：高倍鏡下見淋巴結組織，大量成熟嗜酸性粒細胞浸潤(圖1C)，其中箭頭指向為血管，圖中明顯紅色細胞為嗜酸性粒細胞；結合形態學特征及病史，西醫診斷：Kimura 病。術后給予口服糖皮質激素治療,按1 mg/Kg 體重，患者起始口服激素80 mg，每1 周減1 片，直至停服激素；并根據患者全身癥狀及舌脈表現,中醫診斷：突起睛高，辨證為火毒壅滯證，給予清瘟敗毒飲加減，對癥支持治療控制腫物的復發。術后1 個月復查如(圖1D),右眼外眼腫脹消失，眼球轉動度較術前有所提升，視力未有明顯變化，囑繼續口服糖皮質激素，按時減量，中藥湯劑治療，定期復查。

圖1 患者孫某某相關檢查結果。1A 翻轉右眼上瞼可見球樣腫物（紅箭頭）；1B 眼眶MRI 示右側眼球前外方占位性病變（紅箭頭）；1C病理學檢查，高倍鏡下見淋巴結組織，大量成熟嗜酸性粒細胞浸潤，藍箭頭指向為血管；1D 患者術后右眼正面照片

2 討論

Kimura 病也稱為嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫，是臨床上較為少見的局部炎癥疾病。多見于東方人，好發于頭頸部，表現為頭頸部無痛性腫塊伴皮膚瘙癢，常伴大唾液腺（又稱涎腺）、淚腺腫大和區域淋巴結病變。組織病理學特征為皮下組織內大量淋巴細胞浸潤，血管增生和纖維化。病因目前尚不明確。現已證實與結核菌、梅毒螺旋體、化膿性細菌、真菌、病毒無關。因病變組織內有大量嗜酸性粒細胞浸潤，外周血嗜酸性粒細胞明顯升高，血清IgE 升高，且可合并腎病綜合征及支氣管哮喘，因此多數學者認為該病是一種免疫介導的炎性反應性疾病[2]。該病主要分布在亞洲地區，表現為頭頸部慢性無痛性腫物，發病機制不清，可能與T 淋巴細胞的免疫調節作用或是誘導了IgE 介導的I 型變態反應，導致淋巴因子的釋放引起。常累及淋巴結和涎腺，腮腺和耳后淋巴結受累較為常見，還可發生于四肢、腹股溝、胸壁等部位，累及眼眶者極為罕見[3]。臨床血液檢查中常伴嗜酸性粒細胞增高，血清IgE 增高等。其病理特點為腫塊為單發或者多發結節，質地韌且有彈性，鏡下為淋巴組織增生，大量嗜酸性粒細胞浸潤及小膿腫形成，濾泡增生，可有小血管長入，濾泡內可見大量嗜酸性粒細胞浸潤，同時可見漿細胞和肥大細胞浸潤，組織細胞增生[4]。臨床主要需與炎性假瘤相鑒別：急性炎性假瘤發病急，結膜充血明顯，眼球突出，且有復視等癥狀，因此診斷相對容易；而慢性炎性假瘤，僅憑癥狀和體征不易確診，需要行眼眶CT 來確診，CT 顯示眶脂肪有形狀不規則的腫塊，可以呈多個腫塊，邊界不整齊，密度不均，腫塊較大可占滿眼眶，眼外肌、視神經被腫塊遮蔽，甚至眼球受壓變形，常可見到眼瞼腫脹，眼球突出，眶腔擴大等情況。如CT 仍不能確診，需要進一步行病理檢查，病理細胞類型為淋巴細胞、漿細胞、成纖維細胞、巨噬細胞、多核巨細胞、上皮樣細胞、網狀細胞、血管內皮細胞和不常見的多形核白細胞、嗜酸性粒細胞等。

本病的治療以手術切除為主，術中要盡量切除干凈病變組織，術后輔以糖皮質激素治療，或者給予放療、化療，或是進行聯合用藥，以減少該類疾病的復發率[5]。

鑒于本病發病率相對較低，尤其在眼眶部位的發病更為少見，收索國內近30 年文獻，僅發現1 篇眼科的相關文獻，夏云開[1]報道的表現在淚腺的Kimura病，根據收索文獻可知，該類疾病主要為頸部腫物或是耳后、下頜腫物，首診科室一般為普外科、耳鼻喉頭頸外科或是口腔科，該患者首診科室為普外科，3個月前已在普外科行頸部腫物切除，并常規做病理檢查，診斷為Kimura 病。同時也是本院眼科首例眼部的Kimura 病，由于眼部腫物較大，發病時間長，已經出現了視力下降，眼球上轉或外轉受限，手術設計時采取了輕度擴大切除面，并最大程度的減少對周圍組織的損傷，由于腫物近外眥部，切除了外眥部部分被腫物侵蝕的皮膚，并給予外眥部成形術，盡量保持外眼部的美觀，減少手術對患者顏值的影響。術后給予糖皮質激素、中藥湯劑口服，術后無復發。目前仍在隨診觀察中。

綜上，治療淚腺相關性Kimura 病既要完整切除病灶，盡量防止復發，又要考慮到患者的外觀需求，盡量降低手術對患者顏值的影響，做到了既切除了病灶，又照顧到了外形，同時本病運用中西醫結合的方法，辨證施治也是本病例治療的一大亮點。