胃巨大炎性纖維性息肉1例

葉 霞，趙祥梅，沈和德，張德遠

患者女性，56歲，無明顯誘因出現間斷性上腹部疼痛1年余。查體：左上腹觸及腫大包塊，大小5 cm×4 cm×4 cm，胃鏡示胃竇大彎側及后壁見一巨大腫物，腫物遮蓋部分胃體下段，表面黏膜粗糙，直徑約7.3 cm(圖1)。臨床以胃間質瘤行外科手術治療。

病理檢查眼觀:胃大部切除標本一個,大小12cm×10cm×4cm,于胃竇大彎側及后壁黏膜下見一巨大隆起型腫塊,大小7cm×5cm×4cm,腫塊剖面呈黃白色?實性?質地均勻稍韌(圖2)?鏡檢:腫塊位于黏膜下與肌壁間,由溫和的短-長梭形細胞組成,部分腫瘤細胞圍繞血管呈同心圓狀或漩渦樣排列,形成洋蔥皮樣結構(圖3),伴淋巴細胞?漿細胞及大量嗜酸性粒細胞浸潤(圖4)?免疫表型:腫瘤細胞vimentin、CD34(圖5)和SMA均陽性，Ki-67增殖指數2%～5%；CD117、DOG1、CKpan及S-100均陰性。

病理診斷：胃竇炎性纖維性息肉。

討論炎性纖維性息肉是發生于消化道的良性間葉源性腫瘤[1]，發病高峰年齡為40～70歲，以女性多見，可發生于胃腸道的任何部位，約78%的患者發生于胃，其中以胃竇部最多見，20%發生于腸道[2]，發生于食管者僅見個案報道[3]。炎性纖維性息肉通常雖以腹痛和幽門梗阻為首發癥狀，但嘔吐、腹瀉、出血少見。胃鏡下主要表現為較光滑的息肉樣腫塊，直徑一般<2 cm，本例報道腫塊直徑7 cm，目前國內尚未見大于該腫塊直徑的文獻報道。鏡下腫瘤主要由短-長纖維母細胞樣梭形細胞、血管及炎細胞構成。梭形細胞呈交織的束狀、部分呈席紋狀排列。增生血管多為薄壁小血管，少數為厚壁血管并可發生玻璃樣變性。部分梭形細胞圍繞血管形成漩渦樣或洋蔥皮樣結構及大量嗜酸性粒細胞浸潤，是診斷炎性纖維性息肉的兩個重要形態學特點[4]。免疫組化標記顯示腫瘤細胞彌漫表達CD34，部分表達SMA。

目前，炎性纖維性息肉的組織起源及發病機制尚不清楚，有學者認為炎性纖維性息肉可能起源于肌纖維母細胞[5]，另有學者認為可能起源于樹突狀細胞[6]。胃腸道損傷、感染及炎性修復可能與其發生有關，隨著對分子生物學深入研究的發展，血小板衍生生長因子受體(α-platelet-derived growth factor receptor-α, PDGFR-α)外顯子12、18的基因激活突變在炎性纖維性息肉發病機制中具有重要意義，炎性纖維性息肉被證實為真性腫瘤，并非反應性增生，因此其在WHO(2010)消化道腫瘤病理學和遺傳學分類中被歸為良性間葉源性腫瘤[1]。

①②③④⑤圖1 內鏡下見巨大腫物,腫物表面黏膜粗糙 圖2 黏膜下黃白色腫物大體形態:腫塊剖面呈黃白色、實性、質地均勻稍韌 圖3 梭形腫瘤細胞圍繞血管呈洋蔥皮樣結構 圖4 間質伴大量嗜酸性粒細胞浸潤 圖5 梭形腫瘤細胞CD34陽性,EnVision兩步法

炎性纖維性息肉需與胃腸道其他間葉源性梭形細胞腫瘤鑒別。(1)胃腸道間質瘤：可見病理性核分裂象，腫瘤多侵及肌層，間質血管不豐富，一般無嗜酸性粒細胞的炎癥背景，免疫組化標記CD117、DOG1及CD34均陽性，對于CD117-/CD34+的胃腸道間質瘤，需行C-Kit及PDGFR-α基因檢測。胃部炎性纖維性息肉合并胃壁胃腸道間質瘤也有報道[7]，提示兩者關系密切，有待進一步分析。(2)炎性肌纖維母細胞瘤：中間性腫瘤，好發于兒童和青少年，呈結節狀或分葉狀，鏡下由增生的胖梭形纖維母細胞或肌纖維母細胞呈編織狀排列構成，間質伴大量淋巴細胞、漿細胞、少量嗜酸性粒細胞浸潤。免疫組化標記vimentin、SMA、desmin和ALK均陽性，CD34陰性。(3)增生性息肉：內鏡下也表現為光滑的息肉樣隆起，與炎性纖維性息肉不易區分，但光鏡下可見增生性息肉是由上皮增生構成，而炎性纖維性息肉由梭形纖維細胞組成。(4)平滑肌瘤：發生于胃的平滑肌瘤少見，光鏡下瘤細胞核桿狀，兩端鈍圓，細胞質豐富嗜酸，呈束狀交織、席紋狀排列。免疫組化標記SMA、desmin和Calponin均陽性，CD34陰性。(5)神經鞘瘤：瘤組織一般表現為兩種組織結構，Antoni A型和Antoni B型，Antoni A型瘤細胞呈束狀排列，核柵狀結構，Antoni B型瘤組織疏松黏液樣，免疫組化標記S-100陽性，有助于鑒別診斷。(6)濾泡樹突細胞腫瘤：瘤細胞梭形或卵圓形，呈束狀、編織狀或車輻狀排列，間質可見大量淋巴細胞、漿細胞及少許嗜酸性粒細胞浸潤，瘤細胞CD21、CD23、CD35均陽性。

炎性纖維性息肉屬于良性腫瘤，預后好，一般不需行廣泛切除，首選內鏡摘除、電凝切除或手術局部切除。本例報道的腫瘤巨大，且患者有腹痛臨床癥狀，故行外科胃大部手術切除術?；颊咝g后一般情況良好，目前隨訪中。炎性纖維性息肉具有特征性臨床病理特點，臨床及病理醫師應加強對其認識以做出準確診斷。