膽囊神經鞘瘤1例

李志爽，崔京京，李 麗，周成軍

患者男性，42歲，膽囊積水7年余，因腹脹伴腹痛10天入院，腹痛表現為右上腹鈍性疼痛，不伴轉移性。腹部B超及腹部CT示“膽囊占位”，未行任何治療。既往無任何手術及腫瘤等病史。外科檢查未見任何陽性體征。輔助檢查：腹部B超示膽囊壁增厚，大小5.5 cm×2.6 cm，內探及點條血流信號，黏膜層回聲尚連續。腹部CT示膽囊壁不均勻增厚，最厚處約26 mm，動態增強呈漸進性輕度強化，內壁見漸進性明顯強化，延遲期強化減退，右下腹腸系膜多發淋巴結輕度腫大。初步診斷為“膽囊占位”，行腹腔鏡下膽囊切除術。

病理檢查眼觀：膽囊大小10 cm×6 cm，輕度充血水腫，可見少許結石，切開后于膽囊底黏膜下見一灰白、灰紅色腫物，面積4 cm×2.3 cm，質稍韌，多結節狀，邊界尚清。鏡檢：腫瘤由多個境界清楚的結節構成(圖1)，腫瘤細胞胞質豐富，淡嗜伊紅，細胞邊界不清，核仁不明顯，部分區域呈疏松網狀背景，細胞較稀疏，局部區域細胞較密集(圖2)，細胞主要為梭形，核桿狀或波浪狀，呈束狀排列，局部區域有柵欄狀結構(圖3)。免疫表型：腫瘤細胞S-100蛋白(圖4)強陽性，CD34、SMA、CD117、DOG1、desmin均陰性，Ki-67增殖指數約為2%。

病理診斷：膽囊神經鞘瘤。

討論神經鞘瘤又名施萬瘤，是腦神經、脊神經和外周神經常見的良性腫瘤，來源于外周神經的施萬細胞。惡性神經鞘瘤極為罕見，常與Recklinghausens病有關[1-2]。腫瘤可發生于任何年齡，多見于中青年人，好發于頭頸部或四肢的屈側面[3]，腹腔神經鞘瘤多見于腹膜后和胃腸道，腫瘤生長緩慢。眼觀：腫瘤圓形、橢圓形、啞鈴形或結節狀，大小不等，包膜完整，質地堅實，水腫或囊性變者質地較軟，切面灰白、淡黃色，稍呈編織樣，水腫明顯者呈半透明狀，可伴出血[4]。

①②③④

鏡下腫瘤特征性的交替出現Antoni A和Antoni B區域，兩者比例變化不定。Antoni A區由較密集的梭形細胞組成，細胞呈柵欄狀、叢狀、編織狀或旋渦狀排列，偶有Verocay小體。Antoni B區腫瘤細胞成分少，細胞排列松散，間質黏液豐富。起源于消化道的神經鞘瘤是梭形細胞腫瘤，主要由Antoni A區組成，常見于軟組織和中樞神經系統的傳統神經鞘瘤的核柵欄狀結構通常很少出現。鏡下免疫組化染色可將神經鞘瘤與神經纖維瘤、胃腸道間質瘤和平滑肌瘤相鑒別[5]。神經鞘瘤的vimentin和S-100強陽性，肌細胞標志物染色陰性。免疫組化標記CD117和CD34在胃腸道間質瘤中呈陽性[6]。由于膽囊和膽管壁有豐富的交感神經和副交感神經的吻合網絡，故神經鞘瘤也可發生于膽囊[7]。然而，發生于膽囊的神經鞘瘤非常罕見，目前為止，僅6例相似的個案報道[8]。

由于該病發病率低，缺乏特定的臨床和影像學表現，術前難以確診。腫瘤較小時，患者一般無癥狀，腫瘤增大時，會壓迫周圍組織器官，患者會發生黃疸和隱痛。多種影像學檢查包括B超、CT和MRI，可用于確定病變范圍，進行初步診斷，而組織病理學和免疫組化染色是確診的必要條件。膽囊神經鞘瘤和發生在其他部位的神經鞘瘤一樣，可以通過手術切除成功治療[9]。由于缺乏影像學特異性，術前確診仍是一巨大挑戰，早期發現腫瘤很重要，徹底切除是最佳的治療方法。本例完整切除膽囊，預后良好。