成人右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈1例報(bào)告

王慧敏，戴紅艷，褚 強(qiáng)

(山東省青島市市立醫(yī)院東院心臟超聲科，山東 青島 266000)

患者女，29歲，因“停經(jīng)9月余，胎動(dòng)5月余，胸悶、氣短1周，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓1天”于2018年7月16日入院。體格檢查：口唇發(fā)紺，心率76次/分，律齊，P2>A2，心前區(qū)未聞及雜音，腹部膨隆。7月17日患者于全麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后7月18日行超聲心動(dòng)圖檢查示：右心房、右心室增大，右心室收縮功能正常；肺動(dòng)脈主干遠(yuǎn)端未見分叉結(jié)構(gòu)而延續(xù)為一根動(dòng)脈，于該動(dòng)脈起始處與降主動(dòng)脈間探及管狀回聲，內(nèi)徑約13 mm(圖1a)，CDFI示右向左分流束(圖1b)，CW測分流最大壓差25 mmHg(圖1c)；主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)上方3.5 cm處升主動(dòng)脈左后壁分出一異常動(dòng)脈(圖1d、1e)，內(nèi)徑約18 mm，其內(nèi)血流速度0.7 m/s；三尖瓣瓣口探及收縮期返流束，CW測返流最大壓差124 mmHg(圖1f)；室間隔向左室側(cè)推壓；主動(dòng)脈弓未見離斷，降主動(dòng)脈無縮窄。超聲心動(dòng)圖診斷： 先天性心臟病，異常動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，主肺動(dòng)脈向上延續(xù)為一根肺動(dòng)脈(考慮為右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈可能性大)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，動(dòng)脈水平右向左分流，7月19日患者行肺動(dòng)脈CTA：右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈(圖2)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈高壓CTA表現(xiàn)，證實(shí)超聲心動(dòng)圖診斷。因患者重度肺動(dòng)脈高壓，已失去手術(shù)機(jī)會(huì)，予內(nèi)科保守治療。出院后半年內(nèi)患者兩次因“胸悶、憋氣”就診于我市外院，行兩次超聲心動(dòng)圖檢查，均診斷為先天性心臟病，異常動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，重度肺動(dòng)脈高壓，后患者失去聯(lián)系，隨訪中斷。

討論肺動(dòng)脈異常起源為罕見的先天性心臟病，可分為單側(cè)肺動(dòng)脈缺如、單側(cè)肺動(dòng)脈起源異常、肺動(dòng)脈吊帶三種類型[1]。單側(cè)肺動(dòng)脈起源異常是指一側(cè)肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈，另一側(cè)正常起源于肺動(dòng)脈主干，占肺動(dòng)脈異常起源的90%，其中70%～80%為右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，常合并其他心血管畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈窗、卵圓孔未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)征等[2]。肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈的發(fā)病率為0.12%。臨床上關(guān)于該病的認(rèn)識較少，目前研究認(rèn)為，肺動(dòng)脈異常起源可能與胚胎形成初期第6對主動(dòng)脈弓發(fā)育不全、不發(fā)育有關(guān)[3]。該病以反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染或難治性心力衰竭為主要臨床表現(xiàn)，80%在嬰兒期即可出現(xiàn)癥狀。1898年Fraentzel首次報(bào)道了死于該病的成人病例[4]，1984年學(xué)者Juca報(bào)道了首例手術(shù)成功的成人病例[5]。重度肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右向左分流是主要的手術(shù)禁忌證，其隨著年齡增長發(fā)生率增高，這也是成年患者失去手術(shù)機(jī)會(huì)的主要原因。

圖1 患者超聲心動(dòng)圖聲像圖 a：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉二維圖像(PA：肺動(dòng)脈；DAO：降主動(dòng)脈)；b：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流圖像；c：動(dòng)脈導(dǎo)管CW頻譜；d：胸骨上窩切面示升主動(dòng)脈分出右肺動(dòng)脈(AAO：升主動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈)；e：升主動(dòng)脈分出右肺動(dòng)脈血流圖；f：三尖瓣返流CW頻譜

圖2 肺動(dòng)脈CTA示右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈 (AAO：升主動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈；MPA：主肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈)

因此，肺動(dòng)脈異常起源的診斷越早，手術(shù)機(jī)會(huì)越大，術(shù)后的五年生存率越高[6]。目前該病的主要手術(shù)方式為：將異常起源的肺動(dòng)脈從升主動(dòng)脈游離吻合至主肺動(dòng)脈上，或借助自體移植、人工血管的連接，對于無法矯正血管畸形的患者，可考慮實(shí)行心肺聯(lián)合移植手術(shù)[7]。對于失去手術(shù)機(jī)會(huì)的患者，僅可通過內(nèi)科治療緩解肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭、呼吸道感染等癥狀，無法根治。

本例患者為青年妊娠期女性，平素?zé)o明顯癥狀，就診前1周感胸悶、氣短，活動(dòng)時(shí)為著，查體見口唇發(fā)紺，心前區(qū)聽診未聞及雜音，考慮為重度肺動(dòng)脈高壓致動(dòng)脈導(dǎo)管未閉右向左分流所致；外院行超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，但未診斷出肺動(dòng)脈起源異常及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，該病的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)有肺動(dòng)脈主干分叉結(jié)構(gòu)消失、升主動(dòng)脈分出異常動(dòng)脈、肺動(dòng)脈高壓等，操作中應(yīng)注意顯示肺動(dòng)脈主干及分叉處、升主動(dòng)脈及降主動(dòng)脈等結(jié)構(gòu)。目前診斷該病的方法包括CT、DSA、超聲心動(dòng)圖等，CT血管造影可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)異常，DSA不僅可明確診斷肺動(dòng)脈的起源及走形、同時(shí)可發(fā)現(xiàn)合并的其他心臟畸形。超聲心動(dòng)圖診斷該病較易漏診，因此檢查中應(yīng)注意操作手法及診斷思維。雖然超聲心動(dòng)圖不是診斷該病的唯一方法，但其操作方便、快捷、無創(chuàng)，且能準(zhǔn)確判斷肺動(dòng)脈主干及其分支情況，同時(shí)可以檢查有無合并的心臟及大血管畸形、評估肺動(dòng)脈壓力，為該病的診斷、治療方案選擇及預(yù)后隨訪提供重要的臨床依據(jù)。