腫瘤型人工髖關節置換治療股骨粗隆下Erdheim-Chester病的護理1例

莫曉瓊 祁偉仲 黃莉 林荔軍

1南方醫科大學南方醫院腫瘤科（廣州510515）；2南方醫科大學珠江醫院關節骨科（廣州510282）

患者男，63歲。于2年前無明顯誘因出現右髖部酸痛不適，初發時癥狀不明顯，僅在屈髖、外展時稍感酸痛，癥狀反復出現并逐漸加重，出現夜間靜息痛。伴右髖屈伸活動輕度受限。入我院就診行X線檢查提示“右股骨粗隆下髓腔占位性病變”（圖1）；予以一期行透視下穿刺活檢，術后病理報告示：未見明顯惡性腫瘤細胞；并予以行“病灶刮出術+人工骨植骨術+內固定術”，術后復查X線示：病灶刮出后人工骨填入及股骨外側鋼板、螺釘固定。組織病理結果示：“見纖維組織增生灶片狀泡沫樣組織細胞增生，淋巴細胞、漿細胞浸潤。免疫組化提示：泡沫樣組織細胞Vim（+），CD68（+），S-100（-），CD1a（-），EMA（-），CD45 淋巴細胞（+），CD139 漿細胞（-），BRAFV600E（-），Ki67 增殖指數＜10%，符合Erdheim-Chester（ECD）病”。術后患者自覺右大腿酸痛緩解。術后1年，患者自覺再次出現右大腿疼痛，伴夜間靜息痛。無畏寒、發熱。遂再次入院治療，行ECT 示：右大腿上端局部軟組織區域血池相血流增高，局部代謝異?；钴S，考慮腫瘤復發。予以完善相關檢查后，在氣管內全麻下行“骨腫瘤切除術+腫瘤型人工半髖關節置換術”，術后予以行支具輔助及功能訓練等相應治療，患者復查X線示假體位置好，無脫位，術后6 周可拄拐下地行走（圖2）。

討論（1）Erdheim-Chester 疾病護理。在常規護理及健康宣教的基礎上，責任護士對患者進行關于Erdheim-Chester 疾病相關知識的宣教。作為一種非朗格漢斯組織細胞增生性疾病。Erdheim-Chester的發病率很低，可能與基因突存在一定的關系，當前的臨床觀察均為個案性觀察，對于其愈后及生存率無法明確評估。同時，Erdheim-Chester在其他部位如神經系統、心血管系統、呼吸系統等也會造成不同程度的損傷，在圍手術期觀察時，應該注意相關臨床癥狀及血液學指標變化，對病情改變有早期預警作用。

圖1 術前X線Fig.1 Preoperative X-ray

圖2 術后6周患者拄拐站立位照片Fig.2 Six weeks postoperative photo of the patient in crutches and standing position

（2）腫瘤型髖關節假體置換術后護理。腫瘤型髖關節置換術中，髖關節周圍組織移除較多，容易出現髖周軟組織失衡，導致術后髖關節脫位。術后重建的髖關節外展肌群等軟組織張力對于腫瘤型髖關節置換術后的初期穩定具有重要意義，術后予以髖關節外展支具輔助固定，告知患者減少髖關節后伸內旋及外展外旋活動，測量雙下肢長度及足趾方向，如出現明顯肢體短縮或下肢的彈性固定于內旋位或外旋位，予以及時復查X線了解假體位置。

（3）二次手術術后心理護理。患者為二次手術患者，易出現治療過程的醫患沖突，應著重解釋檢查結果的假陰性率，提高患者治療過程的參與度，提高患者的滿意度。同時，在日常護理中，從患者的心理、功能鍛煉、用藥、飲食等方面加強宣教，加強與患者的交流，提高患者的醫從性，并告知其相關疾病的治愈率及患者病情的進展情況，提高患者自信心。

（4）下肢深靜脈血栓術后護理。患者術前檢查D-二聚體正常，下肢靜脈彩超顯示無靜脈血栓發生，但腫瘤患者術后具有更高的血栓發生率，術后患者自主活動減少，下肢深靜脈血栓評分為極高危，護理應從視、觸、量三方面評估患者下肢情況，注意觀察患者雙下肢皮膚顏色有無紅腫，局部皮溫有無輕度增高，于髕骨上15 cm 處及脛骨結節下方10 cm，測量雙下肢周徑，如測量值相差大于2～3 cm 就應及時行彩超檢查。告知患者做主動踝泵運動及下肢靜脈加壓泵治療，促進下肢血液回流，術后12 h 予以低分子肝素抗凝，預防下肢深靜脈血栓形成。

（5）康復與鍛煉。在固定責任護士的指導下進行系統的管理及康復訓練，主要包括：①術后予以髖關節外固定支架輔助固定；患肢保持外展中立位，防止髖部內收和外旋，仰臥位時予以屈髖15°～45°，可在輔助下行屈伸髖訓練，屈髖角度不超過90°，預防脫位；②從患者麻醉清醒后進行踝泵訓練及股四頭肌等長收縮鍛煉，可減輕下肢骨骼肌系統的功能障礙，同時可以使重建部位的肌肉得到修復生長；③術后予以佩帶髖關節外展支具6 周；拄拐行走8 周。同時，訓練術后的支具佩帶方法及從易至難的康復訓練方案；④告知患者術后隨訪時間，術后1個月、3個月、半年定期隨訪。

Erdheim-Chester病作為一種罕見的非朗格漢斯組織細胞增生性疾病，因其極低的發生率，具有診斷困難及治療時缺乏有力的循證醫學依據等特點，在臨床處理上具有一定的不確定性。對侵犯骨質的Erdheim-Chester病，大段的瘤段切除并行關節功能重建，可有效的去除病灶，并促進患者功能恢復，可能是處理這種疾病的一種有效方法。對于本病例，護理重點在于患者為一罕見病的二次手術患者，患者的醫療及護理醫從性培養是一個極需重視的環節；同時對于腫瘤型髖關節假體置換術的圍手術期髖關節脫位風險控制、下肢深靜脈血栓預防及康復訓練等護理措施干預也是治療過程中需要關注的核心。本病例處理中，患者及家屬對于治療過程滿意，術后6個月復查獲得滿意臨床療效，可帶支具脫拐行走，希望通過本病例的報道，可以對臨床護理工作有所幫助。