胰腺分裂癥誤診為胰腺導管內乳頭狀黏液瘤1例報告

何家俊，王婷婷，周 盟，王維釗，楊楚婷，李圓浩，陳煒煒，劉 軍

1 大連醫科大學第一臨床醫學院，遼寧 大連 116000； 2 揚州大學2017級吳登云班，江蘇 揚州 225001； 3 江蘇省蘇北人民醫院 消化科，江蘇 揚州 225001

1 病例資料

患者男性，53歲，因“中上腹脹痛9 h余”于2019年8月18日于當地衛生院就診。患者因進食油膩食物后出現中上腹持續性脹痛，無惡心嘔吐、畏寒寒戰、頭痛頭暈、胸悶胸痛，于外院就診查腹部CT提示：急性胰腺炎。血淀粉酶4188 U/L，尿淀粉酶38 508 U/L。外院診斷為急性胰腺炎，予抑酸、抑酶、補液、胃腸減壓等治療后患者腹痛未緩解，為求進一步診治，遂來蘇北人民醫院就診。既往發作急性胰腺炎2次，慢性支氣管炎病史11年。無糖尿病、高血壓、高脂血癥病史。入院查體：體溫37 ℃，心率79次/min，呼吸頻率18次/min，血壓130/77 mm Hg。皮膚、鞏膜無黃染，無蜘蛛痣、肝掌等。腹軟，上腹部壓痛(+)，無肌衛、反跳痛。肝脾肋下未觸及，未及明顯包塊，肝區無叩擊痛；無移動性濁音，腸鳴音3～4次/min，未聞及血管雜音，雙下肢無腫脹。入院后輔助檢查結果示，血常規：白細胞11.28×1012/L，紅細胞3.88×1012/L，紅細胞壓積38.1%，中性粒細胞7.80×109/L,中性粒細胞百分比94.2%，血小板102×109/L；生化檢查：直接膽紅素5.4 μmol/L，葡萄糖8.03 mmol/L，尿素8.11 mmol/L；胰酶譜：淀粉酶1900 U/L，脂肪酶3252 U/L；超敏C反應蛋白7.39 mg/L；D-二聚體0.57 μg/ml；血沉、凝血常規、感染性標志物、甲胎蛋白、CEA、CA19-9未見異常。胸片示：兩肺紋理增多。心電圖示：竇性心動過緩。上腹部增強CT示：急性胰腺炎，腎周筋膜增厚，腹腔積液；胰頸部低密度灶，主胰管擴張。肝臟、兩腎囊腫(圖1)。磁共振胰膽管造影(MRCP)示：主胰管擴張；膽囊炎改變(圖2)。上腹部MRI示：急性胰腺炎改變，腹腔滲出、積液；膽囊炎改變；胰頸部異常信號影，考慮導管內乳頭狀瘤可能；雙腎囊腫(圖3)。

為進一步明確患者急性胰腺炎反復發作病因，患者于2019年8月27日在全麻下行經內鏡逆行性胰膽管造影術(ERCP)，術中見十二指腸降部主副乳頭均呈顆粒狀，自十二指腸主乳頭插管，順利進入主胰管，造影示主胰管狹窄，導絲自十二指腸副乳頭穿出，再次行十二指腸副乳頭插管，造影示胰管全程擴張，直徑約0.4 cm，沿導絲置入7F×9 cm胰管支架(圖4)。術中診斷為急性胰腺炎，胰腺分裂癥。患者術后經抗感染，抑酸抑酶等治療后好轉出院。患者出院3個月后來院拔除支架，術后隨訪半年，未再發生急性胰腺炎。

2 討論

胰腺分裂癥(pancreas divisum，PD)是胰管發育過程中最常見的解剖異常，由胚胎發育過程中主副胰管融合失敗所致，在普通人群中的發病率5%～14%[1]。PD的診斷金標準是ERCP，滿足以下兩個條件基本可以確診：(1)通過主乳頭插管造影見主胰管短小，長度<60 mm，直徑<3 mm且胰體尾胰管不顯影；(2)副乳頭插管造影可見副胰管顯影，延伸至胰體尾，于主胰管無融合或僅有細小交通支相連[2]。PD按照胰管的解剖特征可分為4種類型 ：(1)完全性 PD；(2)主胰管缺如型；(3)不完全性 PD；(4)副胰管缺如型。PD患者臨床上可表現為腹痛，反復發作急性胰腺炎等特點[3]；檢驗學指標可見血象升高，血淀粉酶、脂肪酶升高、腫瘤標志物處于正常范圍等；影像學檢查(包括CT、MRI等)表現為胰腺炎征象和胰管擴張。

胰腺導管內乳頭狀黏液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMN)是一種較少見的胰腺囊性腫瘤，是起源于胰腺導管系統黏液上皮的一種產生黏蛋白的腫瘤[4-5]。IPMN的特點有發病率低、分泌黏蛋白、囊性腫塊等。IPMN一般分為三類：(1)主胰管型，腫瘤主要位于主胰管內，主胰管擴張；(2)副胰管型，腫瘤不在主胰管內，僅有支胰管擴張;(3)混合型，主、副胰管內均有腫瘤[6]。IPMN患者臨床上也可表現為腹痛，反復發作急性胰腺炎等特點；檢驗學指標也可見血象升高，血淀粉酶、脂肪酶升高、腫瘤標志物處于正常范圍等；IPMN在影像學上(包括CT、MRI、MRCP)常表現為主胰管擴張，急性胰腺炎征象等。PD和IPMN從臨床癥狀、檢驗學、影像學表現都有相似之處，易誤診。

本例患者因中上腹脹痛入院，查體示：腹軟，上腹部壓痛，無肌衛、反跳痛。胰酶譜：淀粉酶1900 U/L，脂肪酶3252 U/L。入院后行上腹部增強CT與上腹部MRI均提示急性胰腺炎、胰頸部異常信號、主胰管擴張，誤診為IPMN。為明確患者反復發作急性胰腺炎病因，行ERCP檢查發現胰管全程擴張，主胰管狹窄，且主乳頭未見魚口樣改變，胰管內未見膠凍樣物質。根據胰管解剖特點，本例患者術后更正診斷為胰腺不完全分裂癥。此例患者誤診原因考慮如下：(1)PD與IPMN臨床表現相似，都可表現為腹痛等；(2)PD與IPMN均可導致胰管擴張；(3)PD與IPMN均可導致復發性胰腺炎；(4)PD與IPMN的CA19-9、CEA均可處于正常范圍；(5)患者既往有慢性支氣管炎病史，檢查過程中可能因憋氣較差，影響影像質量。CT與MRI顯示胰頸部低密度信號，考慮為扭曲擴張胰管。雖然PD與IPMN從臨床癥狀、檢驗結果、影像表現上有諸多相似，但ERCP是鑒別二者的金標準[7]。PD患者行ERCP檢查可見胰管擴張，IPMN行ERCP檢查也可有胰管擴張，但與PD不同的是，可見主乳頭呈魚口樣改變，胰管因乳頭狀瘤分泌黏蛋白可見膠凍樣物質。針對PD的治療方法有內鏡下治療以及外科治療。內鏡下治療方法是小乳頭切開術，加或不加塑料支架置入術。外科治療方法包括括約肌成形術、十二指腸切除術、保留十二指腸胰頭切除術[6]。本例患者經內鏡下行副胰管支架置入術后病情好轉出院，術后3個月來院拔除支架，未復發急性胰腺炎。此例患者的誤診提示臨床醫生，當PD與IPMN在影像學上鑒別困難時，ERCP是二者首選的鑒別手段。

作者貢獻說明：何家俊負責資料分析，查閱文獻，撰寫論文；王婷婷、周盟、王維釗、楊楚婷、李圓浩參與收集資料；陳煒煒、劉軍負責擬定寫作思路，指導撰寫文章并最后定稿。