腎竇內腎盂旁囊腫伴出血誤診病例并文獻復習

劉德川，王遠濤，劉俊彥，王金國*

（吉林大學第一醫院泌尿外二科，吉林 長春 130000）

腎臟是囊性病變好發器官之一，大量尸檢研究發現在尸體檢驗中年齡＞50歲者，有50%尸體的腎臟存在著腎囊腫。在腎臟囊性疾病中有一類特殊類型疾病，臨床上診斷比較復雜，即腎竇區囊腫，臨床上將這一特殊類型的囊性疾病根據解剖結構特點分為三種類型：即腎盂旁囊腫、腎盂周圍囊腫和腎盂源性囊腫。腎竇區囊腫本身就是比較少見的一類囊性疾病，占腎臟囊性疾病約5%[1]。而其中一種類型的腎盂旁囊腫發病率更低，一些研究者認為其發病率占腎囊性疾病的1%～3%[2]。腎竇內腎盂旁囊腫因位置特殊，形態多樣，常常與腎積水及腎竇區腫瘤相鑒別，臨床上著重強調腎竇區囊腫與囊性腎癌相鑒別，診斷困難。本篇文章以案例形式分析吉林大學第一醫院泌尿外二科于2018年10月收治的1例腎竇內腎盂旁囊腫伴出血患者病例并文獻復習。

1 臨床資料

患者，60歲的老年女性，因無明顯誘而出現間斷左側腰腹部脹痛不適6天就診當地醫院行腎臟CT檢查提示左側腎盂占位，為求進一步診治入院。無多囊腎家族史。病程中患者無鏡下血尿、肉眼血尿及膀胱刺激癥狀，不伴有發熱。既往無高血壓病史。查體：無明顯泌尿外科陽性體征。入院后完善相關實驗室檢查、肺部CT、消化系彩超檢查均未見異常。我院泌尿系彩超檢查提示左腎腎門處可見一個實質性腫物，大小為52×46 mm，內部呈低回聲。CDFI檢測：腫物周邊可見血流回聲。腎臟多排CT平掃+三期增強（本院，2018年10月2日）檢查結論、診斷：左腎竇占位性病變，考慮惡性，腎盂癌可能性大，并累及鄰近左輸尿管起始部，繼發左腎輕度積水。（如圖1-1，圖1-2，圖1-3，圖1-4）。

影像所見（如上4圖）：雙腎形態及體積大小未見明顯異常，雙腎實質內未見明顯異常密度影，左側腎竇區內可見一團塊樣軟組織密度影，大小約4.2×4.5 cm，呈不均勻強化，病灶與腎盂關系密切，左輸尿管起始部管壁增厚呈類似強化改變，伴有左側部分腎盞擴張。右側腎盂腎盞及所見右輸尿管未見明顯異常。

腎盂分泌造影(泌尿外二科，2018年10月08日)：檢查結論/診斷：左側腎臟上組腎盞及腎盂占位性改變。（如圖2-1，圖2-2，圖2-3）。

如上3圖所示：腹平片顯示雙腎輪廓隱約可見，大小形態正常，未見高密度影。左腎盂腎盞顯影，左側上組腎盞及腎盂欠規整，腎盂變窄，上組腎盞飽滿。

尿脫落細胞學檢查：兩次未查到癌細胞；1次非典型上皮細胞。膀胱鏡檢查：雙側輸尿管口噴尿清亮，膀胱內未見明顯異常。綜合上述情況，臨床診斷為“腎盂癌”。在全麻下行經后腹腔鏡下左腎根治性切除術，開放左側下段輸尿管及部分膀胱切除術。病理檢查：【左腎】符合腎竇內腎盂旁囊腫伴陳舊性出血，血腫形成。慢性腎盂腎炎。免疫組化結果：CK-pan（+），CK5/6（-），CK7（-），P63（-）。（如圖3-1，圖3-2，圖3-3）：

可見血腫周邊見肉芽組織生長、機化。急慢性炎細胞浸潤及散在含鐵血黃素沉積。

患者手術過程順利，少量出血，常規術中留置腰部引流管1枚，盆腔引流管1枚，術后第5天患者血肌酐正常，無發熱、切口感染等并發癥，康復出院，術后3個月復查B超提示左側腎區術后改變，右側腎臟未見明顯異常，復查生化腎功均未見明顯異常，目前仍在密切隨訪中。

2 討 論

腎竇區病變主要起源于腎竇內結構，也有為腎實質或者腹膜后病變累及腎竇，根據其臨床特點最為常見是腎竇脂肪增多癥和腎竇區囊腫這兩類疾病[3]。本文章對腎竇區囊腫系統文獻復習，腎竇區囊腫臨床上診斷比較復雜，臨床上將這一特殊類型的囊性疾病根據解剖結構特點分為三種類型：即腎盂旁囊腫、腎盂周圍囊腫和腎盂源性囊腫，在其臨床癥狀上三者臨床表現無特異性，診斷困難，需要依賴影像學及病理證據進行鑒別診斷。三者定義上區別：①腎盂旁囊腫是這一最為常見，其自腎實質產生突向腎竇，造成局部腎盂、腎盞受壓，囊內液體性質與單純性腎囊腫內液體的性質無差別[4]。②腎盂周圍囊腫為多發的分布于腎盞周圍的囊腫，常常與腎盞相通或者囊腫內有間隔，起源為淋巴源性，其壁為內皮細胞和淋巴細胞，囊腔內囊性液體為淋巴液[5-7]。③腎盂源性囊腫，與上述二者最大的區別在于病理上是與腎盞相通的憩室，也可能為腎實質小膿腫破潰于腎盞所致，囊內囊性液體通常是尿液，易繼發結石[8]。

2.1 分型

腎竇區囊腫的分型主要依據影像學檢查結果，可根據囊腫位置與毗鄰組織的解剖特點進行分型。一般臨床上根據影像學結果可將腎竇區囊腫分為Ⅰ、Ⅱ型。影像學表現特點：Ⅰ型特點為囊腫可以發生在腎竇內或者由腎竇外向腎竇內突入形成的圓形或類圓形囊性液體密度影，從而擴張性地壓迫腎竇引起一系列表現；Ⅱ型特點多為雙側，囊腫從腎竇內發出并包繞著腎盂發展為不規則形態的囊性低密度影區，繼而壓迫腎竇內組織引起相關臨床表現[9-10]。

2.2 臨床表現

患者臨床癥狀因囊腫大小、位置而有不同的臨床表現，但與相之見別的腎竇區疾病卻無明顯的特異性。

2.3 診斷

（1）B超檢查應作為腎竇區囊腫篩查的首選檢查方式，具有價格便宜、操作方便、無放射性。B超影像的特點使得超聲具有局限性，適用于初步篩查診斷。

（2）靜脈腎盂造影（IVU）：作為腎囊腫鑒別其它疾病的首選的影像學檢查，具有很高的臨床使用價值[12]。

（3）磁共振成像（MRI）：MRI檢查特點是在檢查過程中因不應用造影劑，可避免對造影劑過敏及腎功能不全的患者所帶來的副作用，優先選擇該方法診斷。MRI尤其對囊腔內的病變及囊液性質進行鑒別具有較高的價值。

（4）CT：CT平掃+增強掃描：該檢查對于腎占位疾病的鑒別診斷具有非常高的臨床意義，是目前診斷腎竇區囊腫特異性較高的方法，可對囊腫體積大小為8 mm的囊腫進行診斷。目前隨著CT技術的快速發展，結合著三維重建技術（3D技術）運用到疾病的影像學診斷中，很大程度提高了診斷準確性，清晰立體地從不層面顯示囊腫毗鄰關系，為手術方案的選擇和指導術中操作提供了臨床客觀依據[13]。

（5）CTU：CTU檢查在腎竇區囊腫的診斷及鑒別診斷中具有高度特異性，使病灶與密切相關的重要組織器官結構顯示地更佳明了，因此具有很高的臨床應用價值，是目前對于這一類疾病最準確的診斷方法，但由于經濟原因，并不是所有患者都能選擇這一方法[14]。

（6）其他：當上述檢查方式不能夠明確診斷時，不作為常規的選擇的檢查的腎圖、腎動脈造影、逆行造影及囊腫穿刺造影等具有重要的臨床診斷意義，在征得患者同意情況下，可考慮使用。

2.4 鑒別診斷

腎竇區囊腫的鑒別極其重要，診斷明確與否，決定著治療方式的選擇。本篇文章中病例手術方式選擇，是一種擴大的手術方式選擇。臨床上需與擴張性腎盂（腎盂積水）、囊性腎癌等疾病仔細鑒別，明確診斷困難。

2.4.1 擴張性腎盂（腎盂積水）：擴張型腎盂（腎盂積水）常常具有的臨床癥狀，腎竇區囊腫也可以有相似的臨床表現，但通過影像學IVU就可以明確看出輸尿管梗阻或狹窄造成的集合系統積水擴張情況。

2.4.2 囊性腎癌和腎盂癌：當腎竇區囊腫合并有囊內出血甚至感染時，使其與囊性腎癌和腎盂癌進辨別難度增加，造成診斷失誤。囊性腎癌在CT上通常表現為囊壁增厚粗糙及結節形成，增強掃描時可顯示囊壁及囊內分隔不規則，厚薄不均強化。

2.5 治療

腎竇區囊腫是腎臟囊性病變的特殊類型，一般臨床癥狀不具有特異性，常常因為體檢或者其他檢查而發現，但當疾病出現一些臨床癥狀，甚至進一步進展為腎功能不全，嚴重的甚至腎衰，需要手術治療進行干預，保護腎功能[16]。

2.5.1 開放手術：治療方式通常采用傳統的開放手術切除腎盂旁囊腫囊壁，起到開窗減壓的作用，這種話方式雖然療效可靠，復發率低，但目前已基本被淘汰。

2.5.2 超聲引導下腎竇區囊腫穿刺引流術和硬化劑填塞治療：該治療方式不是最佳選擇[17,18]，目前很少選擇。

2.5.3 多種入路的腹腔鏡手術：隨著腹腔鏡技術飛速發展，醫生對微創手術技術日益提高，加上人們對于手術術后生活的高質量追求，微創的腹腔鏡手術成為醫生及患者首選的治療方式[19]。

2.5.4 經尿道輸尿管鏡下腎竇區囊腫鈥激光切開內引流術：腎盂旁囊腫通常選擇這種治療方式。伴隨著微創技術在泌尿外科上的開展，這種方式已在臨床上得到認可，術后手術療效較其他治療方式無明顯差異[20]。

腎竇區囊腫雖然是臨床不常見類型，因無特異性臨床表現，需與腎積水及竇區腫瘤等腎臟疾病相鑒別，選擇合適影像學檢查，明確臨床診斷，對于手術方式的選擇、術后治療方案、患者及其家屬的社會影響因素具有及其重要臨床意義。